Objawy zwłóknienia pęcherzyków płucnych i objawy choroby

Zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest ogólnym terminem określającym grupę chorób charakteryzujących się rozproszonym naciekiem zapalnym pęcherzyków płucnych, odwracalnym śródmiąższowym zapaleniem płuc, prowadzącym do rozproszonego zwłóknienia płuc. W tym artykule rozważymy objawy zwłóknienia pęcherzyków płucnych i objawy u ludzi.

Objawy choroby

Konieczność poszukiwania diagnostycznego w kierunku zwłóknienia pęcherzyków płucnych występuje po wykryciu dowolnej kombinacji następujących objawów:

  • suchy kaszel lub kaszel plwociny,
  • sinica, nasilająca się lub występująca podczas wysiłku fizycznego,
  • duszność, niewyjaśnione innymi przyczynami,
  • słuchanie delikatnego crepitus („pękającego celofanu”) u pacjenta z włóknieniem pęcherzyków płucnych,
  • śródmiąższowe i / lub ogniskowe zmiany w płucach podczas badania rentgenowskiego,
  • restrykcyjne zaburzenia zdolności wentylacyjnych,
  • zmniejszenie zdolności dyfuzji.

Skargi i historia choroby

  • Początek idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych jest ostry lub stopniowy. Ostremu początkowi mogą towarzyszyć dreszcze i naśladować ostrą chorobę układu oddechowego lub zapalenie płuc.
  • Wraz ze stopniowym początkiem, dusznością, suchym kaszlem lub kaszlem, na pierwszy plan wysuwa się zmęczenie. Najbardziej charakterystycznym objawem zwłóknienia jest stale postępująca duszność, często wdechowa. Około 20% pacjentów może mieć przemijające bóle stawów.
  • Ostre egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych występuje 4-8 godzin po wejściu alergenu do uczulonego organizmu. Pojawiają się dreszcze, wzrost temperatury ciała, duszność i suchy kaszel, osłabienie, ból w klatce piersiowej, ból stawów, bóle głowy. Możliwe jest pojawienie się naczynioruchowego nieżytu nosa. Chronicznym formom towarzyszy powoli postępująca duszność, zmęczenie i gorączka niskiej jakości.
  • Toksyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych charakteryzuje się dusznością, postępującą wraz z ciągłą ekspozycją na czynnik sprawczy lub przejściem procesu patologicznego w fazę zwłóknienia.
  • Podczas przeprowadzania wywiadów z pacjentem z podejrzeniem zwłóknienia płuc szczególną uwagę zwraca się na historię alergologiczną, zawodową i rodzinną. Ukierunkowane poszukiwanie związku objawów z układu oddechowego z dowolnymi czynnikami zewnętrznymi pomaga wybrać odpowiedni algorytm diagnostyczny.
  • Główne objawy choroby zwłóknienia

    Jak rozpoznać zwłóknienie pęcherzyków płucnych

    W przypadku idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych w miąższu występują trzy wzajemnie powiązane procesy: obrzęk śródmiąższowy, śródmiąższowe zapalenie (zapalenie pęcherzyków płucnych) i zwłóknienie śródmiąższowe.

    1.

    Ostry etap. Pokonanie naczyń włosowatych i komórek nabłonka pęcherzykowego z obrzękiem śródmiąższowym i wewnątrz pęcherzykowym, a następnie tworzenie się błon szklistych. Możliwe jest zarówno całkowite odwrócenie rozwoju, jak i przejście do ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc.

    2)

    Etap przewlekły. Proces przebiega do rozległego uszkodzenia płuc i odkładania się kolagenu (zwłóknienie). Przerwy występują w przestrzeniach pęcherzykowych wyłożonych nietypowymi (sześciennymi) komórkami.

    3)

    Etap terminalu. Tkanka płuc ma charakterystyczny wygląd plastra miodu. Tkanka włóknista całkowicie zastępuje sieć pęcherzykową i włośniczkową tworzeniem rozszerzonych jam.

    W przypadku egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych wejście do dalszych dróg oddechowych cząstek o właściwościach antygenowych powoduje aktywację układu odpornościowego. Obce cząstki wychwytują makrofagi pęcherzykowe. Ich enzymy hydrolityczne aktywują układ dopełniacza, którego składniki są przymocowane do ich receptorów.

    Aktywacja syntezy Ig przez limfocyty B z powodu ich stymulacji antygenowej prowadzi do tworzenia kompleksów immunologicznych. Utrwalenie składników dopełniacza na powierzchni kompleksów immunologicznych sprawia, że ​​kompleksy te są dostępne do wchłaniania przez fagocyty. Enzymy lizosomalne uwalniane w tym procesie mogą mieć szkodliwy wpływ na miąższ płucny. Odmienna reakcja na Ar u osobników w tych samych warunkach wskazuje na prawdopodobną rolę czynników genetycznych. Postać odpowiedzi humoralnej związana z limfocytami B jest uwzględniona w pierwszym etapie choroby. Przy dalszej ekspozycji na Ag włącza się reakcje odporności komórkowej, które określają przebieg choroby.

    W przypadku toksycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych reakcja tkanki płucnej na wpływ różnych czynników etiologicznych jest dość stereotypowa i objawia się uszkodzeniem łożyska naczyń włosowatych, zaburzoną dyfuzją gazu przez błonę pęcherzykowo-kapilarną, naruszeniem bariery powietrznej z powodu masowej martwicy pęcherzyków płucnych typu I oraz zapaścią pęcherzyków płucnych i zanikiem pęcherzyków płucnych z powodu pęcherzyków płucnych i zaniku pęcherzyków płucnych typu II z powodu pęcherzyków płucnych i zaniku pęcherzyków płucnych typu II z powodu pęcherzyków płucnych i zaniku pęcherzyków płucnych typu II z powodu pęcherzyków płucnych i zaniku pęcherzyków płucnych typu II w wyniku wyniszczenia pęcherzyków płucnych i pęcherzyków płucnych typu II w wyniku uszkodzenia pęcherzyków płucnych z powodu pęcherzyków płucnych i zaniku pęcherzyków płucnych typu II z powodu wypadania pęcherzyków pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych w wyniku toksycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych. do produkcji środka powierzchniowo czynnego.

    {$adcode4}

    Patomorfologia

    • Absolutne patognomoniczne kryteria patomorfologiczne idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych są nieobecne, jednak autorzy krajowi zwykle rozróżniają dwa warianty choroby - złuszczające, z dominującą zmianą w pęcherzykach płucnych i fresku, z dominującą zmianą tkanki narządu.
    • W ostrym egzogennym alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych obserwuje się obrzęk śródmiąższowej tkanki płucnej, naciek pęcherzyków płucnych i przegród między pęcherzykowych limfocytami, komórkami plazmatycznymi, histiocytami. Tworzenie ziarniniaków jest charakterystyczne, ale ta faza jest krótka i zostaje zastąpiona procesami proliferacyjnymi. Przyczyną zatarcia pęcherzyków płucnych jest organizacja wysięku wewnątrzoskrzelowego, który pojawia się w oskrzelach w ostrym stadium choroby. W przewlekłym przebiegu wykrywane jest zwłóknienie śródmiąższowe z deformacją oskrzeli, obszarów rozedmy płuc i dystelektozy. Ziarniniaki są praktycznie nieobecne.
    • W toksycznym zwłóknieniu pęcherzyków płucnych ujawnia się martwica śródbłonka naczyń włosowatych płuc, przesuwanie się płynnej części krwi do pęcherzyków i przegród między pęcherzykowych, martwica pęcherzyków płucnych typu I, przerost pęcherzyków płucnych typu II i metaplazja, proliferacja fibroblastów z hiperprodukcją włókien retikuliny i fibroblastów. W przypadku toksycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych wywołanego przez metotreksat obserwuje się tworzenie ziarniniaków olbrzymich komórek.

    Główne przyczyny i warunki wstępne

    Występowanie choroby

    Dane dotyczące częstości idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych są sprzeczne (2,4-4,1 na 100 000 populacji), rośnie liczba osób dotkniętych tą chorobą. Częstość występowania egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych zależy od czynników geograficznych, środowiskowych, zawodowych i domowych, na przykład częstość występowania choroby wśród rolników wynosi 1-8%, a wśród osób, które hodują ptaki, 6-15%. Epidemiologia toksycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych nie była ogólnie badana, na przykład w leczeniu leków przeciwnowotworowych uszkodzenie płuc jest możliwe u 2,5–42,8% pacjentów.

    Klasyfikacja zwłóknienia pęcherzyków płucnych

    Wyróżniono trzy nozologiczne formy zwłóknienia pęcherzyków płucnych.

    Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych

    {$adcode5}

    Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest patologicznym procesem niejasnej etilogii, któremu towarzyszy narastająca niewydolność oddechowa z powodu postępującego zwłóknienia płuc (synonimy: choroba Hammana-Richa dla ostrych postaci, zespół Hammana-Richa dla postaci przewlekłych).

    Osobno wyróżnia się klasyfikację morfologicznych form idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych (A. Katzenstein i in., 1998).

    • Często śródmiąższowe zapalenie płuc.
    • Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, niszczące zapalenie pęcherzyków płucnych w połączeniu z chorobą śródmiąższową.
    • Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc.
    • Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc.

    Egzogenne formy alergiczne i toksyczne

    Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych to grupa chorób spowodowanych intensywnym i długotrwałym wdychaniem pyłu zawierającego białka zwierzęce i roślinne lub związki nieorganiczne, charakteryzująca się rozproszonymi alergicznymi rozproszonymi zmianami w strukturach pęcherzykowych i śródmiąższowych (synonimy: „płuco farmera”, nadwrażliwe zapalenie płuc, „hodowca płuc” itp. .).

    Toksyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest patologicznym procesem w płucach, który występuje w wyniku narażenia na toksyczne substancje i niektóre leki na miąższu.

    Dlaczego powstaje?

    {$adcode6}

    Przyczyna idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych jest nadal nieznana. Przyjmuje się założenia dotyczące wirusowej natury choroby, autoimmunologicznych mechanizmów jej występowania. Czasami ta choroba jest uważana za rodzaj kolagenozy, ale większość autorów zgadza się z polietiologią tego stanu. Głównym czynnikiem etiologicznym egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych są pewne mikroorganizmy lub obce białka (zarówno pochodzenia roślinnego, jak i zwierzęcego), a także prostsze chemikalia wdychane w dużych ilościach (w planie etiologicznym egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych i atopowa astma oskrzelowa mają wiele wspólnego).

    1.

    „Płuca rolnika” są spowodowane przez zarodniki termofilnych promieniowców (Micro-polyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris), których źródłem jest spleśniałe siano.

    2)

    „Łatwy hodowca drobiu” (występuje u hodowców drobiu, hodowców gołębi, miłośników papużek falistych) wynika z piór Ag, białek ściółkowych papug, gołębi i kurczaków.

    3)

    „Płuco pracownika przetwarzającego słód” wynika z zarodników Aspergillus clavatus (źródło - spleśniały jęczmień, słód). „Choroba pracownika spichlerza” jest spowodowana przez zwijacza zwijacza zbożowego (mogą być zarażone mąką).

    4

    „Serowe płuco serowe” jest etiologicznie powiązane z Penicillus casei (źródło - spleśniały ser).

    {$adcode7}

    Zapalenie płuc może również wystąpić u pracowników w przemyśle chemicznym, farmaceutycznym, tekstylnym i drzewnym. Choroba związana ze stosowaniem nawilżacza (odżywki) powoduje termofilne promieniowce.

    Toksyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest wywoływane przez substancje chemiczne stosowane w produkcji oraz niektóre leki. Czynniki produkcyjne: drażniące gazy (np. Siarkowodór, chlor, amoniak), metale w postaci par, dymów, tlenków i soli (np. Mn, Be, Hg, Ni), herbicydy (np. Mieszanka Bordeaux), tworzywa sztuczne (np. Poliuretan ) i inne leki: większość cytostatyków, nitrofurany i sulfonamidy, benzoheksonium, apresyna, karbamazepina, chlorpropamid itp.

    Funkcje diagnostyczne

    Badanie obiektywne

    1.

    Kontrola we wczesnych stadiach każdej z tych trzech form nie ujawnia żadnych objawów patologicznych, ale wraz z postępem pęcherzyków płucnych i zwłóknienia płuc pojawia się sinica i akrocyjanoza, nasilone przez wysiłek fizyczny. 2)

    W przebiegu przewlekłym mogą powstawać zmiany w dystalnych paliczkach palców („podudzia”, „okulary do oglądania”). Perkusja zwykle ujawnia stępienie dźwięku perkusji nad dolnymi organami. Charakterystycznym objawem osłuchowym chronicznie płynących pęcherzyków płucnych jest dwustronna delikatna trzeszczka, którą częściej określa się jako „pękanie celofanu”. Zjawisko to jest słyszalne wzdłuż tylnej i środkowej linii pachowej oraz między łopatkami. Ponadto w większości przypadków można wykryć oddychanie powierzchniowe. 3)

    Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej i powstawaniem nadciśnienia płucnego wzrasta prawdopodobieństwo słuchania akcentu tonu II nad tętnicą płucną i innych osłuchowych zjawisk nadciśnienia. 4

    Ostre warianty przebiegu zapalenia pęcherzyków płucnych mogą przypominać obustronne zapalenie płuc lub zaostrzenie przewlekłego zapalenia oskrzeli. W ostrej fazie egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych słychać małe i średnie pęcherzyki, a wraz z rozwojem zespołu obturacyjnego oskrzeli słychać suchy świszczący oddech. U 50% pacjentów możliwa jest crepitus.

    Badanie rentgenowskie

    {$adcode8}
  • W przypadku idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych wykrywane są zwykle rozproszone i niewielkie zmiany ogniskowe w obu narządach z przewagą w odcinkach podstawy, jednak objawy kliniczne są możliwe bez zmian w radiogramie. W późnych stadiach choroby obserwuje się „komórkowe płuco” (wtórne torbielowate): wiele cienkościennych wnęk bez zawartości i infiltracji wokół.
  • W przypadku egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych na etapie śródmiąższowego stanu zapalnego niejednorodne ściemnianie występuje głównie w dolnych płatach. W przypadku obrzęku przegrody międzypęcherzykowej ściemnianie staje się jednorodne. Zaprzestanie działania Ar prowadzi do odwrotnej dynamiki w ciągu kilku tygodni. Zmiany w przewlekłej postaci egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych nie różnią się od tych w idiopatycznych zwłóknieniach pęcherzyków płucnych.
  • W toksycznym zwłóknieniu pęcherzyków płucnych zmiany wahają się od objawów obrzęku tkanki śródmiąższowej i wspólnych małych cieni ogniskowych do wyraźnych obustronnych zmian zwłóknieniowych z deformacją komórkową wzoru płucnego.
  • Na etapie zwłóknienia zmiany są prawie takie same dla wszystkich pęcherzyków płucnych.
  • RCT w przypadku chorób zwłóknieniowych

    RKT często pomaga wykryć zmiany, zanim pojawią się one na radiogramach. W niektórych przypadkach RKT unika procedur inwazyjnych, takich jak bronchoskopia i biopsja. Najczęściej wykrywanym objawem jest „matowe szkło” (delikatne jednorodne zacienienie pól płucnych), zmiany śródmiąższowe i konsolidacja przestrzeni powietrznych. Zgodnie z wynikami CT o wysokiej rozdzielczości możliwe jest dokładne określenie miejsca uszkodzenia w celu wykonania biopsji. Badanie dynamiki dostarcza dość dokładnych informacji o odwracalności zmian. Dane RKT z pęcherzykami płucnymi mają wiarygodną korelację ze stanem czynnościowym płuc.

    Badania HPF

    W przypadku idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych we wczesnym stadium niedotlenienie i upośledzona zdolność dyfuzyjna płuc występują tylko podczas ćwiczeń. Wraz z postępem choroby niedotlenienie rozwija się w spoczynku. Zdolność dyfuzyjna płuc zmniejsza się w miarę postępu choroby. Zaburzenia wentylacji w późnym stadium stają się restrykcyjne i charakteryzują się zmniejszeniem wszystkich rodzajów objętości płuc. W przypadku egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych z reguły wykrywane są objawy niedrożności oskrzeli w ostrej fazie i wzrost ograniczenia w późnych stadiach. Przeprowadzane są prowokacyjne testy inhalacyjne z Ar, pozwalające zidentyfikować lub potwierdzić etiologię pęcherzyków płucnych. W przypadku toksycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych naruszenia HPF mogą być różnorodne.

    Scyntygrafia do zwłóknienia pęcherzyków płucnych

    Scyntygrafia z 67Ga jest niespecyficzną metodą, która pozwala ocenić stopień reakcji zapalnej.

    Dane laboratoryjne

    Przy idiopatycznym zwłóknieniu pęcherzyków płucnych możliwa jest leukocytoza i zwiększenie ESR. Badania parametrów biochemicznych krwi i moczu w diagnostyce idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych odgrywają drugorzędną rolę (wiadomo, że wraz z tą chorobą zwiększa się wydalanie moczoglikoprotein i glikozaminoglikanów). W ostrej fazie egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych występuje wyraźna leukocytoza do 20 o 109 / l, wzrost ESR do 50 mm / h, eozynofilia jest częściej umiarkowana (z etiologiczną rolą można wyrazić aspergillus). Duże znaczenie w diagnozie egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych ma wykrycie alergenu w wyspecjalizowanej instytucji. W toksycznym zwłóknieniu pęcherzyków płucnych nie wykryto typowego kompleksu zmian patognomonicznych.

    EKG z pęcherzykami płucnymi

    EKG w miarę postępu zwłóknienia odzwierciedla oznaki przeciążenia i przerostu prawego serca.

    Bronchoskopia i biopsja

    Ze względu na niejednorodność zmian histologicznych możliwości biopsji przezoskrzelowej są ograniczone. To badanie jest ważne w diagnostyce różnicowej z ziarniniakiem sarkoidalnym, procesami zakaźnymi lub guzami płuc. Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe z analizą elementów komórkowych służy również do diagnostyki różnicowej: naciekowemu uszkodzeniu płuc towarzyszy wzrost liczby leukocytów wielojądrzastych i egzogennych alergicznych pęcherzyków płucnych - przez limfocyty (34-90%). Charakteryzuje się również wzrostem zawartości białka całkowitego (10-40 razy), IgA i IgG.

    Otwarta biopsja płuc jest ważna dla ustalenia stadium choroby, przeprowadzenia odpowiedniej terapii i oceny rokowania. Przy przewadze infiltracji komórek z niewielkim zwłóknieniem rokowanie jest lepsze niż przy rozległym zwłóknieniu.

    Diagnostyka różnicowa

    Zwłóknienie pęcherzyków płucnych różnicuje się z chorobami płuc, takimi jak zapalenie płuc, nacieki eozynofilowe, rozproszone choroby tkanki łącznej, ziarniniakowatość Wegenera, sarkoidoza, rozsiana gruźlica, rak oskrzelowo-pęcherzykowy, rak prosów, pylica płuc, leukoza amyloidowa, idioza i inne. Ostateczna diagnoza zostaje postawiona po wykluczeniu powyższych chorób.

    Follow us

    Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.