Mikroskopijne objawy i objawy zapalenia mięśnia sercowego

Mikroskopowe zapalenie tętnic (mikroskopowe zapalenie naczyń) jest martwiczym zapaleniem naczyń z odkładaniem się niewielkiej ilości lub brakiem złogów immunologicznych, wpływającym głównie na małe naczynia, w obrazie klinicznym, w którym dominuje martwicze zapalenie nerek i płucne zapalenie włośniczek. W tym artykule rozważymy objawy mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego i główne objawy mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego u ludzi.

Oznaki mikroskopijnego zapalenia tętnic

Etiologia mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego nie była badana.

Za główny mechanizm patogenetyczny w rozwoju martwiczego zapalenia naczyń i kłębuszkowego zapalenia nerek z mikroskopowym zapaleniem wielodawkowym uważa się tworzenie autoprzeciwciał przeciwko różnym cytoplazmatycznym składnikom neutrofili (ANCA). Stwierdzono, że w mikroskopowym zapaleniu tętnic, ANCA o tej samej częstotliwości jest specyficzna dla proteinazy serynowej 3 (ma luminescencję cykloplazmatyczną) i mieloperoksydazy (ma luminescencję okołojądrową). W aktywnej fazie choroby ANCA występuje u prawie 100% pacjentów.

Patomorfologia mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego

Martwicze zapalenie naczyń z mikroskopowym zapaleniem mięśnia sercowego jest częste, dotyczy to wielu narządów i układów, ale najbardziej wyraźne zmiany obserwuje się w płucach, nerkach i skórze. Polimorficzne leukocyty jądrowe dominują w nacieku komórek zapalnych, nie ma ziarniniaków, a badania immunofluorescencyjne nie ujawniają kompleksów immunologicznych ani AT błony podstawnej kłębuszków nerkowych. W płucach na naczynia włosowate pęcherzyków płucnych wpływa przede wszystkim rozwój krwotocznych pęcherzyków płucnych.

Występowanie mikroskopowego zapalenia tętnic

Na mikroskopowe zapalenie mięśnia sercowego częściej wpływają mężczyźni (1,3: 1), średni wiek pacjentów wynosi około 40 lat. Obecnie niektórzy autorzy proponują rozważyć wszystkie przypadki martwiczego zapalenia naczyń występujące z kłębuszkowym zapaleniem nerek jako mikroskopowe zapalenie wielostawowe, odróżniając je w ten sposób od grupy guzowatości zapalenia okołotętniczego.

Objawy mikroskopowego zapalenia tętnic

Mikroskopowe zapalenie mięśnia sercowego ze względu na swoje cechy zostało zidentyfikowane jako wariant guzka okołotworowego w 1948 r. W. Davison, J. Ball, R. Piatt wśród pacjentów, u których uszkodzenie nerek charakteryzowało się segmentalnym martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Obecnie mikroskopowe zapalenie tętnic jest uważane za niezależną nosologiczną formę martwiczego zapalenia naczyń. W 1933 r. Na międzynarodowej konferencji w Chapel Hill (Karolina Północna, USA) opracowano nomenklaturę ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, w której mikroskopowe zapalenie wielocząsteczkowe jest formą zapalenia naczyń związanego z powstawaniem ANCA.

Główne objawy mikroskopowego zapalenia tętnic

U wszystkich pacjentów choroba zaczyna się od niespecyficznych objawów w postaci gorączki, ogólnego osłabienia, zespołu stawowego, bólu mięśni, utraty masy ciała. Zespół stawów obejmuje bóle stawów, u połowy pacjentów utrzymujące się zapalenie stawów dużych stawów.

Uszkodzenie skóry objawia się głównie w postaci plamicy naczyniowej, czasem wrzodziejące zmiany martwicze rozprzestrzeniają się na tkanki miękkie aż do powstania aseptycznej martwicy.

{$adcode4}

Uszkodzenie górnych dróg oddechowych występuje u 35% pacjentów z wrzodziejącym martwiczym zapaleniem błony śluzowej nosa, który ulega odwrotnemu rozwojowi w leczeniu leków immunosupresyjnych. W przeciwieństwie do ziarniniakowatości Wegenera badanie histologiczne nie wykrywa ziarniniaków.

Taki objaw choroby, jak uszkodzenie oka, obserwuje się u 25% pacjentów w postaci zapalenia rogówki i spojówki i zapalenia nadtwardówki, z reguły są one odwracalne.

Głównymi objawami klinicznymi mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego, które determinują rokowanie choroby, są uszkodzenie płuc i nerek.

Uszkodzenie płuc z mikroskopijnym zapaleniem mięśnia sercowego

{$adcode5}

Uszkodzenie płuc występuje u 55% pacjentów. Objawami klinicznymi uszkodzenia płuc są kaszel, ból w klatce piersiowej, u 70% pacjentów krwioplucie z rozwojem piorunującego krwotoku płucnego w 10-15% przypadków. U większości pacjentów obserwuje się szybki wzrost niewydolności oddechowej o typ ograniczający. Rentgen w płucach ujawnia obraz szybko postępującego zapalenia pęcherzyków płucnych (krwotoczny, rzadziej włókniejący). Prognozy dotyczące rozwoju piorunującego krwotoku płucnego są zwykle złe.

Uszkodzenie nerek z mikroskopowym zapaleniem wielostawowym

Uszkodzenie nerek u pacjentów z mikroskopowym zapaleniem mięśnia sercowego występuje w 100% przypadków. Charakteryzuje się rozwojem ogniskowego segmentalnego martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek w 85% przypadków, w połączeniu z pozakapilarną proliferacją komórek nabłonkowych i tworzeniem się „półksiężyca”. Uszkodzenie nerek objawia się zespołem moczowym - białkomocz i krwiomocz obserwuje się u 80% pacjentów, u 20% rozwija się zespół nerczycowy. Nadciśnienie tętnicze (łagodne lub umiarkowane) obserwuje się średnio u połowy pacjentów rok po pierwszych objawach nefropatii. Cechą kłębuszkowego zapalenia nerek z mikroskopowym zapaleniem mięśnia sercowego w porównaniu z innym martwiczym zapaleniem naczyń jest wysoka częstotliwość szybko postępujących postaci. Klinicznymi cechami szybko postępującego zapalenia nerek z mikroskopowym zapaleniem mięśnia sercowego są w różnym stopniu oliguryczna ostra niewydolność nerek (42%) i zespół nerczycowy z późniejszym odwrotnym rozwojem podczas terapii immunosupresyjnej.

Rozpoznanie mikroskopowego zapalenia tętnic

Rozpoznanie mikroskopowego zapalenia mięśnia sercowego opiera się na klinicznych objawach choroby, badaniu histologicznym skóry, błon śluzowych, tkanki płucnej, nerkach i oznaczeniu ANCA w surowicy krwi, które są niezawodnie wykrywane w ostrej fazie choroby u 95-100% pacjentów.

Diagnostyka różnicowa mikroskopowego zapalenia tętnic

{$adcode6}

Diagnozę różnicową przeprowadza się w ziarniniakowatości i chorobach Wegenera, których głównym objawem jest zespół płucno-nerkowy: zespół Goodpastera, zespół Churcha-Straussa, purpura Schönleina-Genocha, krioglobulinemia, zapalenie naczyń i zapalenie nerek, wywołane infekcją.

1.

W przeciwieństwie do guzków okołotworowych małe naczynia są dotknięte mikroskopijnym zapaleniem wielostawowym, nie ma nadciśnienia tętniczego, zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby typu B, ANCA wykrywane jest częściej (w 80-100% przypadków).

2)

W przeciwieństwie do mikroskopijnego zapalenia wielocząsteczkowego ziarniniakowatość Wegenera charakteryzuje się obecnością ziarniniaków dróg oddechowych z rozpadem.

3)

W przypadku zespołu Goodpasture nie ma oznak ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, w biopsji surowicy i nerek AT znajduje się w błonie podstawnej.

4

Eozynofilowe zapalenie naczyń (zespół Cherge-Straussa) charakteryzuje się astmą oskrzelową, naciekami eozynofilowymi w narządach i tkankach oraz niskim wskaźnikiem wykrywalności ANCA (10-15%).

{$adcode7}

Więcej na ten temat: Objawy guzkowatego zapalenia tętnic

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.