Krwotoczne zapalenie naczyń przyczyny i objawy Rozpoznanie zapalenia naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń - zapalenie naczyń, charakteryzujące się objawami odkładania kompleksów immunologicznych zawierających IgA w ścianach małych naczyń, z charakterystycznymi objawami symetrycznych wysypek krwotocznych, zapalenia stawów, zespołu brzusznego i kłębuszkowego zapalenia nerek. W tym artykule rozważymy główne przyczyny i objawy krwotocznego zapalenia naczyń u ludzi. Powiemy Ci również o diagnozie zapalenia naczyń.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

Główne przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

Czynniki zakaźne (najczęściej paciorkowce beta-hemolityczne z grupy A, mykoplazmy, wirusy oddechowe), alergeny pokarmowe, ukąszenia owadów, leki, w tym leki immunologiczne (szczepionki, Ig) mogą służyć jako przyczyny objawów i objawów zapalenia naczyń.

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji krwotocznego zapalenia naczyń. Diagnoza powinna wskazywać zespoły z określonymi objawami.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku tego zapalenia naczyń typowym objawem jest ostry początek ze wzrostem temperatury ciała do wartości podgorączkowych, osłabieniem, złym samopoczuciem.

Objawy kliniczne zapalenia naczyń

Podstawą patogenezy krwotocznego zapalenia naczyń jest zapalenie immunokompleksowe. Skład kompleksów immunologicznych osadzonych na ściankach małych naczyń zawiera klasę AT klasy IgA, składnik dopełniacza S3 i prawidynę. Utrwalanie kompleksów immunologicznych na ścianach naczyń krwionośnych z krwotocznym zapaleniem naczyń powoduje aktywację układu dopełniacza i krzepnięcie wewnątrznaczyniowe. Zakrzepica prowadzi do naruszenia mikrokrążenia. Oznaki zwiększonej przepuszczalności dotkniętej ściany naczynia krwotocznego zapalenia naczyń powodują rozwój zespołu krwotocznego. Najczęściej obserwuje się zaangażowanie naczyń nerkowych, krezkowych i skórnych. Zmiany morfologiczne w nerkach rozciągają się od ogniskowego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek do tworzenia pozakapilarnej półksiężyca. Mikroskopia elektronowa ujawnia objawy depozytów mezangialnych, śródbłonkowych, podobne do tych w chorobie Bergera. Podobnie jak w przypadku choroby Bergera, IgA jest wykrywane w złożach, dlatego zaproponowano rozważenie choroby Bergera jako monosyndromicznego wariantu plamicy Schönleina-Tenocha u dorosłych.

Występowanie choroby

Częstość objawów krwotocznego zapalenia naczyń wynosi 14 przypadków na 100 000 populacji. Dominujący wiek wynosi do 20 lat (40% pacjentów). Dominującą płcią jest mężczyzna (2: 1). Szczytowe występowanie krwotocznego zapalenia naczyń występuje wiosną.

Objawem skórnym krwotocznego zapalenia naczyń

U wszystkich pacjentów obserwuje się objaw skórny na różnych etapach zapalenia naczyń. Charakterystyczne są następujące objawy wysypki:

{$adcode4}
  • Małe plamiste, rzadziej urtikarnaya, symetryczne.
  • Średnica plam wynosi od 2 do 5 mm. Plamy są nie tylko widoczne dla oka, ale także namacalne, dlatego zespół skóry nazywa się „wyczuwalną plamą”. Po naciśnięciu plama nie znika.
  • Głównym objawem jest wysypka, znika po 2-3 dniach.
  • Typowa lokalizacja wysypki - stóp, nóg, bioder, pośladków, powierzchni prostowników przedramion, ramion, obszaru dotkniętych stawów.
  • Charakterystyczne jest pojawienie się lub nasilenie objawów wysypki w pozycji pionowej.
  • Zwykle obserwuje się 2-4 fale wysypki z krwotocznym zapaleniem naczyń, dlatego zarówno stare, jak i świeże elementy mogą być obecne na skórze w tym samym czasie.

Objawy zespołu stawowego z krwotocznym zapaleniem naczyń

Objawy zespołu stawowego obserwuje się w 59-100% przypadków. Występuje objaw symetrycznego uszkodzenia dużych stawów, głównie kończyn dolnych, częściej u dorosłych niż u dzieci (pojawiają się bóle stawów, obrzęki i ograniczenie funkcji). Zapalenie stawów zwykle łączy się z bólami mięśni i obrzękami kończyn dolnych. Czas trwania zespołu stawowego z krwotocznym zapaleniem naczyń rzadko przekracza 1-2 tygodnie. Charakterystyczny jest przebieg podobny do fali. Powstawanie deformacji nie jest typowe.

Objawy zespołu brzusznego z krwotocznym zapaleniem naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń zespół brzuszny obserwuje się w 70% przypadków. Charakterystyczne są objawy nagłego pojawienia się intensywnego bólu brzucha i zaburzeń dyspeptycznych (objawy: nudności, wymioty, luźne stolce). Ból brzucha związany jest ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i poceniem się osocza z naczyń krwionośnych do ściany jelita. Połowa pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń rozwija objawy krwawienia z przewodu pokarmowego. Perforacja jelit z powodu niedokrwienia występuje rzadko. U dzieci możliwe są objawy owrzodzenia jelit.

{$adcode5}

Oznaki uszkodzenia nerek występują w 10-50% przypadków i z reguły określają rokowanie krwotocznego zapalenia naczyń. Rozwój objawów kłębuszkowego zapalenia nerek częściej obserwuje się u dorosłych niż u dzieci (często w połączeniu z krwawieniem z jelit). Charakterystyczny jest rozwój izolowanej makrohematurii lub jej połączenia z białkomoczem. Zespół nerczycowy i nadciśnienie tętnicze są rzadkie. Uszkodzenie nerek jest uważane za oznakę prawdopodobnej przewlekłości choroby. Przy utrzymującym się krwiomoczu i białkomoczu możliwy jest rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Objawy ośrodkowego układu nerwowego w krwotocznym zapaleniu naczyń

Objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się bardzo rzadko w postaci bólów głowy, zespołu konwulsyjnego, zmian stanu psychicznego, neuropatii obwodowej. Zjawiska krwotoczne w ośrodkowym układzie nerwowym (objawy: krwiaki podtwardówkowe, zawał mózgu) są również bardzo rzadkie.

Rozpoznanie zapalenia naczyń

Nie ma specyficznych laboratoryjnych oznak krwotocznego zapalenia naczyń.

Pełna morfologia krwi: umiarkowana leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, liczba płytek krwi w granicach normy, wzrost ESR.

{$adcode6}

Analiza moczu: krwiomocz, białkomocz.

Badania immunologiczne: wzrost miana antystreptolizyny O występuje u 30% dzieci. Poziomy IgA w surowicy mogą być podwyższone.

Analiza kału pod kątem krwi utajonej z krwotocznym zapaleniem naczyń może być użyteczna w zespole brzucha.

Instrumentalne metody diagnozy zapalenia naczyń

Immunohistochemiczna diagnoza zapalenia naczyń w obszarze skóry po biopsji ujawnia okołonaczyniowe nacieki leukocytów, odkładanie kompleksów immunologicznych zawierających IgA, prawidynę i SZ. W próbkach z biopsji nerek wykrywane są objawy kłębuszkowego zapalenia nerek (od ogniskowego rozrostu do kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami). Dzięki irygografii wykonanej z powodu krwotocznego zapalenia naczyń można wykryć duże objawy wypełnienia ściany jelita, przypominające obraz choroby Leśniowskiego-Crohna lub guza. Badanie endoskopowe objawów zespołu brzusznego pomaga zidentyfikować krwotoczne lub erozyjne zapalenie dwunastnicy, nadżerki w żołądku, jelicie cienkim lub grubym.

{$adcode7}

Kryteria diagnostyczne zapalenia naczyń

Kryteria diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1990):

  • Wyczuwalna plamica przy braku objawów małopłytkowości.
  • Wiek poniżej 20 lat może być przyczyną krwotocznego zapalenia naczyń.
  • Rozlany ból brzucha, nasilony po jedzeniu lub niedokrwienie jelit (może wystąpić krwawienie z jelit) są objawami krwotocznego zapalenia naczyń.
  • Naciek granulocytowy ścian tętnic i żył podczas biopsji.

Diagnoza jest uważana za wiarygodną, ​​jeśli istnieją dwa lub więcej kryteriów. Czułość 87,1%, swoistość 87,7%.

Diagnostyka różnicowa krwotocznego zapalenia naczyń

Objawy są typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń: symetryczne wysypki krwotoczne (wyczuwalna plamica bez trombocytopenii), zapalenie stawów, ból brzucha i kłębuszkowe zapalenie nerek, częściej objawiające się białkomoczem i mikrohematurią. Diagnozę różnicową należy przeprowadzać przede wszystkim z następującymi chorobami i ich przyczynami:

{$adcode8} 1.

Plamica małopłytkowa objawia się objawami wysypki skórnej i krwawienia. Charakteryzuje się objawami niskiej liczby płytek krwi, która nie jest charakterystyczna dla krwotocznego zapalenia naczyń.

2)

Zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje z objawami małopłytkowości, fragmentacją czerwonych krwinek, hemolizą, występowaniem ostrej niewydolności nerek. Trombocytopenia i hemoliza nie są charakterystyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń.

3)

Objawy choroby posurowiczej występują 7-12 dni po wprowadzeniu obcej surowicy i objawiają się w typowych przypadkach rozwojem pokrzywki (rzadziej plamicy), zapalenia stawów lub obrzęku okołostawowego, gorączki, obrzęku ogólnego, bólu brzucha i biegunki. W rzadkich przypadkach występuje kłębuszkowe zapalenie nerek. IgE jest wykrywane w podwyższonych stężeniach, podczas gdy obecność złogów IgA nie jest cechą charakterystyczną.

4

Oznaki plamicy hipergammaglobulinemicznej objawiają się nawracającą wysypką małych wyczuwalnych fioletowo-podobnych elementów na skórze dystalnych nóg. Po zniknięciu tych wysypek zabarwione plamy pozostają na swoim miejscu z krwotocznym zapaleniem naczyń. Wykryto wzrost zawartości IgG. Plamie hipergammaglobulinemicznej może towarzyszyć zespół Sjögrena, SLE, bakteryjne zapalenie wsierdzia.

5

W przypadku krioglobulinemii, oprócz wysypek krwotocznych, obserwuje się naturę takiego objawu: obecność objawów skórnych w postaci eryto reticularis, akrocyjanozy lub wrzodów, zjawisko Raynauda, ​​neuropatia obwodowa, kłębuszkowe zapalenie nerek.

Krisglobuliny są białkami serwatki o nienormalnej zdolności do odwracalnego wytrącania się i żelowania w niskich temperaturach. Te właściwości laboratoryjne oparte są na tych właściwościach. Krioglobulinemia wiąże się z infekcjami wirusowymi, głównie wirusowym zapaleniem wątroby typu B i C, a także infekcjami bakteryjnymi, pasożytniczymi, chorobami rozproszonymi tkanki łącznej, sarkoidozą.

W przeciwieństwie do DIC, w krwotocznym zapaleniu naczyń nie ma fazy hipokoagulacji.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.