Objawy guzkowate wielopierścieniowego | Leczenie guzkowatego zapalenia tętnic

Zapalenie węzłów chłonnych (martwicze zapalenie naczyń) jest chorobą tętnic średniego i małego kalibru, której towarzyszy tworzenie się tętniaków i wtórne uszkodzenie narządów i tkanek. Nodosa z zapaleniem mięśnia sercowego została po raz pierwszy opisana przez A. Kussmaula i K. Maiera w 1866 r. Jako objawy pewnego rodzaju uszkodzenia tętnic, które występuje wraz z chorobą Brighta i oznakami postępującego porażenia mięśni. W tym artykule weźmiemy pod uwagę objawy guzkowatego zapalenia tętnic i główne objawy guzkowatego zapalenia tętnic u ludzi. A także powiemy ci o leczeniu guzkowatego zapalenia węzłów żółciowych.

Leczenie guzkowatego zapalenia tętnic

Leczenie oznak guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych za pomocą leków

1.

Jak stosuje się glikokortykosteroidy w leczeniu guzowatego zapalenia tętnic? Glukokortykoidy do leczenia stosuje się w dużych dawkach (na przykład prednizon 1 mg / kg) codziennie w kilku dawkach, po rozpoczęciu poprawy klinicznej dawka leku jest stopniowo zmniejszana o 5 mg / tydzień, stopniowo spowalniając tempo zmniejszania dawki (im niższa dawka początkowa, tym wolniejszy spadek) . Leczenie należy rozpocząć we wczesnych stadiach guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego (przed rozwojem nadciśnienia tętniczego lub zaburzeń czynności nerek). Średni czas leczenia guzowatego zapalenia węzłów chłonnych wynosi 18–24 miesięcy. W leczeniu podtrzymującym guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych lek można przepisać raz (rano) co drugi dzień w dawce 10 mg.

2)

Jak leczy się guzki wielostawowe za pomocą leków immunosupresyjnych? Leki immunosupresyjne (w połączeniu z glukokortykoidami lub bez) są wskazane, gdy leczenie glukokortykoidami nie jest wystarczająco skuteczne. Jednak kwestionuje się wykonalność zastosowania leków immunosupresyjnych u pacjentów z guzkiem żółtaczkowym zakażonym wirusami zapalenia wątroby typu B i C. W przypadku wykrycia laboratoryjnych markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby (HBeAg, HBV-DNA, HCV-PHK) przeciwwskazane są leki immunosupresyjne.

Cyklofosfamid stosuje się w dawce 2 mg / kg / dzień doustnie, po 3-4 tygodniach zmienia się na dawkę podtrzymującą 50-25 mg / dzień. Cyklofosfamid należy stosować z dużą ilością płynów, aby zapobiec rozwojowi objawów krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego. Podczas stosowania leków immunosupresyjnych konieczne jest przeprowadzanie ogólnych badań krwi i moczu, funkcjonalnych testów wątroby 2 razy w tygodniu. Nie można rozpocząć leczenia guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych cyklofosfamidem z liczbą białych krwinek mniejszą niż 3,5 o 109 / l. Jeśli wskaźnik ten wynosi poniżej 2 o 109 / l, lek należy odstawić. Możliwe jest stosowanie cyklofosfamidu w leczeniu guzka wielostawowego w trybie pulsoterapii programowej: 0,6 g / m2 miesięcznie przez rok. Terapia pulsowa cyklofosfamidem polega na jednoczesnym podawaniu glikokortykoidów w środku.

Podawanie bolusa cyklofosfamidu w leczeniu guzka wielostawowego jest również przekonujące z punktu widzenia całkowitej toksyczności cyklofosfamidu: jego toksyczność jest niska przy całkowitej dawce 200 μg / kg w ciągu roku, wręcz przeciwnie, toksyczność jest wyrażana, gdy całkowita dawka cyklofosfamidu przekracza 700 μg / kg rocznie. Istnieją również alternatywne schematy leczenia w obecności antygenów wirusa zapalenia wątroby typu B we krwi. Jeden z nich obejmuje stosowanie leków przeciwwirusowych vidarabiny lub famcyklowiru w połączeniu z glukokortykoidami i plazmaferezą, drugi opiera się na zastosowaniu alfa interferonu w połączeniu z glukokortykoidami i plazmaferezą. Omówiono wykonalność tych programów.

3)

Jak przebiega leczenie objawowe guzka wielostawowego? Ważne jest przeciwnadciśnieniowe leczenie guzka wielostawowego, ponieważ w niektórych przypadkach nadciśnienie tętnicze determinuje rokowanie choroby. Najbardziej znane są inhibitory ACE (na przykład kaptopryl w dawce 75-150 mg / dzień) bez zwężenia tętnicy nerkowej.

4

Jakie są zabiegi chirurgiczne na objawy guzkowatego zapalenia tętnic? Leczenie chirurgiczne guzka wielostawowego jest wskazane w rozwoju niewydolności nerek (przeszczep nerki dawcy) i zakrzepicy tętnicy krezkowej. Należy zauważyć, że wyniki przeszczepienia nerki u pacjentów z objawami guzka żółtaczkowego nie są gorsze niż u pacjentów po przeszczepie nerki z powodu innych chorób.

Objawy guzkowatego zapalenia tętnic

Główne objawy guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego

Nerki są dotknięte w 60-80% przypadków w postaci nadciśnienia tętniczego, aż do rozwoju objawów złośliwego nadciśnienia tętniczego z szybko postępującą niewydolnością nerek. Charakterystyczny objaw: zespół moczowy z umiarkowanym białkomoczem i krwiomoczem. Rzadko obserwuje się rozwój objawów nerczycowych z guzowatym zapaleniem mięśnia sercowego. Rzadkim powikłaniem jest pęknięcie tętniaków tętnic nerkowych wraz z rozwojem objawów krwiaka krocza. Objawy asymetrycznego motorycznego zapalenia wielonerwowego rozwijają się u 2/3 pacjentów z niedowładem dłoni i stóp z guzowatym zapaleniem mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do zapalenia wielonerwowego o innej etiologii (alkoholowe, wirusowe, z onkopatologią) guzkowate zapalenie węzłów chłonnych charakteryzuje się objawami zaburzeń motorycznych, silnym bólem, wielokrotnym zapaleniem mononerwy.

Objawy zespołu brzusznego z guzkowatym zapaleniem mięśnia sercowego są konsekwencją zapalenia naczyń naczyń jamy brzusznej (naczynia krezkowe, a. Pancreatica, a. Hepatica). Można zaobserwować silny ból brzucha, możliwy jest rozwój zapalenia otrzewnej z powodu perforacji wrzodów jelit (zwykle jelita cienkiego), zapalenia trzustki, martwicy pęcherzyka żółciowego. W celu szybkiego rozpoznania opisanych objawów guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego ważne jest zbadanie anamnezy, badanie stanu obwodowego układu nerwowego i obecność współistniejącego uszkodzenia nerek. Do celów diagnostycznych stosuje się angiografię, w której stwierdza się niedrożność niektórych odcinków łożyska naczyniowego, tętniak.

{$adcode4}

Objawy uszkodzenia innych narządów i układów występują rzadziej w przypadku guzka wielostawowego - zapalenie naczyń wieńcowych (dławica piersiowa, zawał mięśnia sercowego), zapalenie jąder, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, płuc (zapalenie płuc).

Objawy guzkowatego zapalenia tętnic

Jakie są objawy guzkowatego zapalenia tętnic?

Początek guzka żółtaczkowego jest zwykle ostry lub podostry: charakterystyczne są objawy gorączki do 38-39 ° C, bóle mięśni (głównie w mięśniach łydek), początek tych objawów poprzedza rozwój zapalenia nerwu, możliwe są objawy stawów dużych stawów, prawdopodobieństwo zapalenia stawów jest mniejsze. Utrata masy ciała z guzkowatym zapaleniem mięśnia sercowego może osiągnąć 20-30 kg w ciągu kilku miesięcy, możliwe są wysypki skórne: guzki (u 15-20% pacjentów), Liveo reticularis (pojawienie się rozgałęzionego wzoru na skórze kończyn i tułowia), rzadziej dystalne niedokrwienie lub zgorzel. Po 2-3 miesiącach pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych i układów z guzkowatym zapaleniem mięśnia sercowego.

Rozpoznanie guzka wielostawowego

Kryteria diagnostyczne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1990) dla objawów guzowatego zapalenia mięśnia sercowego:

{$adcode5}
  • Utrata masy ciała większa niż 4 kg, niezwiązana z innymi przyczynami.
  • Livedo reticularis.
  • Ból jąder niezwiązany z infekcją, urazem lub innymi przyczynami może być objawem guzkowatego zapalenia tętnic.
  • Ból mięśni (osłabienie lub ból w kończynach dolnych).
  • Zapalenie jednootworowe, polineuropatia lub połączenie zapalenia jednootworowego może być oznaką guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego.
  • Rozkurczowe ciśnienie krwi powyżej 90 mm RT. Art.
  • Wzrost stężenia mocznika we krwi o ponad 660 mmol / l lub kreatyniny o ponad 132,5 μmol / l, niezwiązany z odwodnieniem lub niedrożnością dróg moczowych.
  • Obecność markerów wirusa zapalenia wątroby typu B we krwi może być objawem guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego.
  • Zmiany wykryte przez arteriografię to tętniaki lub niedrożność tętnic trzewnych, które nie są związane z miażdżycą tętnic, dysplazją włóknisto-mięśniową i innymi chorobami niezapalnymi.
  • Badanie histologiczne małych i średnich tętnic pokazuje naciekanie granulocytów i jednojądrzastych ścian tętnic.

Aby zdiagnozować guzkowate zapalenie węzłów chłonnych, należy wykryć cztery objawy. Czułość 98,9%, swoistość 95,2%.

Dane laboratoryjne dla objawów guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego

Pełna morfologia krwi: objawy - wzrost ESR, leukocytoza, trombocytoza, niedokrwistość jest rzadka.

Analiza moczu: objawy guzkowatego zapalenia tętnic - umiarkowane (do 3 g / l) białkomocz, krwiomocz (zwykle mikrohematuria).

Analiza biochemiczna krwi: wzrost stężenia kreatyniny, zmniejszenie filtracji kłębuszkowej. W przypadku uszkodzenia wątroby dominuje zespół cytolizy.

{$adcode6}

Badania immunologiczne: wykrycie markerów wirusa zapalenia wątroby typu B lub C (w tym test immunoenzymatyczny), obecność HBV-DNA, HCV-PHK w surowicy.

Instrumentalne metody badania objawów guzowatego zapalenia węzłów chłonnych

Angiografia tętnic krezkowych lub nerkowych ujawnia objawy mikroanaczyni lub zwężenia segmentowego z guzowatym zapaleniem mięśnia sercowego. Biopsja (jedna z najbardziej niezawodnych metod diagnostycznych) ma dwa razy więcej informacji, gdy jest wykonywana w obszarach dotkniętej skóry lub bolesnych mięśni w porównaniu do obszarów „głupich” klinicznie.

Znaczące diagnostycznie objawy kliniczne guzkowatego zapalenia tętnic są następujące:

  • Głównym objawem guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych jest uszkodzenie nerek.
  • Zaangażowanie obwodowego układu nerwowego w postaci asymetrycznego motorycznego zapalenia wielonerwowego.
  • Zespół brzucha, objawiający się bólem brzucha, objawami dyspeptycznymi i często komplikuje go perforacja owrzodzeń jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego, martwicze zapalenie trzustki lub zapalenie pęcherzyka żółciowego.
  • Pomocniczym objawem guzkowatego zapalenia węzłów chłonnych jest zapalenie wieńcowe z rozwojem dusznicy bolesnej lub bezbolesnej postaci zawału mięśnia sercowego (częściej).

Diagnostyka różnicowa objawów guzkowatego zapalenia mięśnia sercowego

{$adcode7}

Guzek wielotworowy należy odróżnić przede wszystkim od innych objawów ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej. Oznakami mikroskopijnego zapalenia tętnic są martwicze zapalenie naczyń atakujące naczynia włosowate, żyłki, tętniczki z tworzeniem się antyneutrofilowego AT. Bardzo charakterystyczny jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek z późnym rozwojem łagodnego nadciśnienia tętniczego i szybko postępującej niewydolności nerek, a także martwicze zapalenie pęcherzyków płucnych z krwawieniem płucnym.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera w leczeniu guzowatego zapalenia tętnic

Charakteryzuje się obecnością objawów niszczenia tkanek: owrzodzenia błony śluzowej jamy nosowej, perforacji przegrody nosowej, próchnicy tkanki płucnej. Antyutrofilowe AT często są wykrywane.

Reumatoidalne zapalenie naczyń w leczeniu guzkowego zapalenia tętnic

Reumatoidalne zapalenie naczyń występuje wraz z rozwojem owrzodzeń troficznych kończyn, polineuropatii. Ocena objawów stawowych (erozyjne zapalenie wielostawowe z deformacjami) i wykrycie czynnika reumatoidalnego pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy. Ponadto zawały skórne przypominające guzkowe zapalenie okołotętnicze mogą wystąpić w wyniku oznak zatorowości w posocznicy, śluzówce lewego przedsionka. Należy wykluczyć sepsę, zanim leczenie immunosupresyjne zostanie przepisane w leczeniu podejrzewanego guzkowego zapalenia okołotętniczego.

{$adcode8}

Połączenie polineuropatii, gorączki, zapalenia wielostawowego można wykryć z objawami boreliozy (boreliozy). Historia epidemiologiczna (ukąszenie przez kleszcza, pobyt w naturalnym obszarze od maja do września) powinna zostać wyjaśniona. Aby zweryfikować diagnozę, konieczne jest wykrycie AT Borrelia.

Przyczyny guzkowatego zapalenia tętnic

Przyczynami objawów guzkowatego zapalenia węzłów żółciowych mogą być wirusy zapalenia wątroby typu B (od 30 do 80% przypadków) i C, HIV, wirus cytomegalii, parwowirus B19, leki (jod, bizmut, sulfonamidy, antybiotyki), surowica. Czynniki zakaźne (głównie wirusy) mogą wywierać bezpośredni toksyczny wpływ na komórki śródbłonka lub struktury podbłonka.

Klasyfikacja guzkowatego zapalenia tętnic

Większość współczesnych klasyfikacji objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń ogranicza się do wyszczególnienia ich postaci nosologicznych, biorąc pod uwagę kaliber dotkniętych naczyń. W krajowej klasyfikacji ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (1997) wyróżnia się guzkowe zapalenie węzłów chłonnych (klasyczne), ogólnoustrojowe zapalenie naczyń z uszkodzeniem płuc (zespół Cherge-Straussa) oraz skórne zakrzepowo-naczyniowe guzkowe zapalenie węzłów chłonnych.

Jako niezależne formy nosologiczne rozważ mikroskopijne zapalenie tętnic i ziarniniakowatość Wegenera, gigantyczne zapalenie tętnic, krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Schönleina-Genocha), zapalenie zakrzepowo-naczyniowe obliteransowe.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.