Ograniczające objawy i objawy kardiomiopatii

Kardiomiopatia restrykcyjna (z lat. Restrictio - ograniczenie) - pierwotne lub wtórne uszkodzenie serca, charakteryzujące się naruszeniem funkcji rozkurczowej komór.

Kardiomiopatia restrykcyjna charakteryzuje się dominującymi objawami dysfunkcji rozkurczowej i oznakami zwiększonego ciśnienia w wypełnianiu komór z prawidłową lub niezmienioną funkcją kurczliwości mięśnia sercowego oraz brakiem znacznego przerostu i rozszerzenia. Restrykcyjne uszkodzenie mięśnia sercowego obserwuje się w przypadku dużej i niejednorodnej grupy chorób różniących się etiologią i patogenezą. W tym artykule przyjrzymy się objawom ograniczającej kardiomiopatii i głównym objawom ograniczającej kardiomiopatii u ludzi.

Oznaki ograniczającej kardiomiopatii

Charakterystycznym objawem zwiększonej sztywności z restrykcyjną kardiomiopatią (lub zmniejszoną podatnością jest „zgodność”) ściany komory, co może być konsekwencją zwłóknienia mięśnia sercowego lub mięśnia sercowego o różnej etiologii (zwłóknienie mięśnia sercowego i serca, twardzina układowa) i chorób naciekowych (amyloidoza, dziedziczna hemochromatoza, guzy). Jedną z najczęstszych przyczyn restrykcyjnego uszkodzenia mięśnia sercowego jest hipereozynofilia, która powoduje uszkodzenie serca w 95% przypadków. Zwłóknienie mięśnia sercowego jest bliskie eozynofilowemu uszkodzeniu serca.

Występowanie objawów kardiomiopatii

Choroba jest obserwowana niezwykle rzadko.

Patogeneza restrykcyjnej kardiomiopatii

Za główny punkt w patogenezie ograniczającej kardiomiopatii uważa się oznaki upośledzenia wypełnienia lewej komory z powodu pogrubienia i zwiększonej sztywności wsierdzia i mięśnia sercowego w wyniku nacieku amyloidu lub zwłóknienia.

Występują objawy znacznego wzrostu ciśnienia rozkurczowego w lewej i prawej komorze oraz nadciśnienia płucnego z restrykcyjną kardiomiopatią. Następnie rozwija się rozkurczowa niewydolność serca. Funkcja skurczowa lewej komory nie pogarsza się przez długi czas.

Rozwój niewydolności serca u takich pacjentów nie towarzyszy objawom zwiększenia objętości lewej komory - wręcz przeciwnie, może się zmniejszyć. Podobne zmiany hemodynamiczne obserwuje się w przypadku zwężającego zapalenia osierdzia.

Patomorfologia restrykcyjnej kardiomiopatii

Przy restrykcyjnych kardiomiopatiach zwykle wykrywa się oznaki uszkodzenia obu komór, ale wielkość ich wnęk pozostaje w granicach normy lub maleje (z zwłóknieniem mięśnia sercowego). Zwykle rozszerzone przedsionki. W przypadku zwłóknienia mięśnia sercowego wpływa na wsierdzie i aparat zastawkowy, co prowadzi do pojawienia się odpowiedniej wady (zwężenia i / lub niewydolności). W przypadku amszgoidozy charakterystyczne jest wyraźne pogrubienie i zagęszczenie ścian serca.

{$adcode4}

Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej

Restrykcyjne uszkodzenie mięśnia sercowego należy podejrzewać u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca, bez rozszerzenia i wyraźnego naruszenia funkcji skurczowej lewej komory, zgodnie z echokardiografią, podczas gdy rozmiary lewego przedsionka i często prawej komory są zwiększone.

Z objawami kardiomiopatii pacjenci zwykle skarżą się na objawy duszności podczas wysiłku, ból serca podczas wysiłku, obrzęk obwodowy, ból w prawym podżebrzu i wzrost brzucha. Badanie pacjentów z restrykcyjną kardiomiopatią ujawnia obrzęk żył szyjnych. Objaw Kussmaula jest charakterystyczny - wzrost obrzęku żył szyjnych przy wdechu. Dzięki osłuchiwaniu można usłyszeć „rytm galopu”, skurczowy szmer zastawki trójdzielnej i niewydolność zastawki mitralnej. W przypadku nadciśnienia płucnego określa się jego charakterystyczne objawy osłuchowe. W płucach, przy znacznej stagnacji krwi, słychać świszczący oddech. Charakteryzuje się wzrostem wątroby i wodobrzusza.

Rozpoznanie kardiomiopatii restrykcyjnej

Badania laboratoryjne ograniczającej kardiomiopatii

Charakterystyczne są objawy zmiany nieodłącznie związanej z chorobą podstawową.

{$adcode5}

EKG ograniczającej kardiomiopatii

Dzięki restrykcyjnej kardiomiopatii na EKG można wykryć oznaki blokady lewej nogi wiązki His (rzadko prawej), zmniejszone napięcie kompleksu QRS (bardziej typowe dla amyloidozy serca), niespecyficzne zmiany w odcinku ST i fali T, różne arytmie, oznaki przeciążenia lewego przedsionka.

Echokardiografia dla kardiomiopatii restrykcyjnej

Przy restrykcyjnej kardiomiopatii wielkość jam serca nie ulega zmianie. W niektórych przypadkach można wykryć oznaki pogrubienia wsierdzia. Charakterystycznymi objawami ograniczającej kardiomiopatii są naruszenia funkcji rozkurczowej lewej komory: krótszy czas relaksacji izowolumicznej z echokardiografią Dop-Shechera, wzrost wartości szczytowej wczesnego wypełnienia, zmniejszenie wartości szczytowej późnego wypełnienia komór przedsionkowego oraz wzrost stosunku wczesnego napełniania do późnej.

Badanie rentgenowskie restrykcyjnej kardiomiopatii

{$adcode6}

Charakterystyczną dla zdjęcia rentgenowskiego płuc z restrykcyjną kardiomiopatią są uważane za normalne kontury serca w obecności oznak zastoju żylnego w płucach.

Biopsja mięśnia sercowego w celu ograniczenia kardiomiopatii

Badanie przeprowadzane jest z podejrzeniem glikogenozy. W przypadku choroby Löfflera, nacieków eozynofilowych można wykryć zwłóknienie mięśnia sercowego. Wynik biopsji mięśnia sercowego może być normalny, co nie wyklucza rozpoznania kardiomiopatii restrykcyjnej.

Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii restrykcyjnej

Diagnozę różnicową kardiomiopatii restrykcyjnej wykonuje się z wysiękiem i zaciskającym zapaleniem osierdzia.

{$adcode7}

Przy lokalizacji zwłóknienia lewej komory należy wykluczyć inne przyczyny i objawy nadciśnienia płucnego (zwężenie zastawki mitralnej, serce płucne).

Diagnozę restrykcyjnego uszkodzenia mięśnia sercowego należy czasem postawić w obecności innych oznak choroby podstawowej. W przypadku hipereozynofilii z wysoką leukocytozą, czasami z zespołem hepatolienalnym, może rozwinąć się i postępować zwłóknieniowe zapalenie wsierdzia Löfflera z objawami uszkodzenia mięśnia sercowego.

Z objawami pierwotnej amyloidozy choroba może trwać przez długi czas z dominującym uszkodzeniem mięśnia sercowego, które postępuje od ograniczającego do rozszerzania komór serca (niewydolność serca może rozwijać się z ograniczeniem), podczas gdy uszkodzenie nerek, jelit (zespół upośledzonego wchłaniania z biegunką) może dołączyć na wcześniejszym lub późniejszym etapie ), język (makroglossia) i inne znaki. Ważne dla rozpoznania w amyloidozie jest badanie morfologiczne błony śluzowej dziąseł lub odbytnicy, w którym znaleziono amyloid ze specjalnym zabarwieniem, co zasadniczo pozwala nam ustalić charakter uszkodzenia serca.

W przypadku hemochromatozy oprócz uszkodzenia serca możliwe są objawy uszkodzenia wątroby, cukrzyca, ciemnienie skóry przypominające opaleniznę. Diagnozę można również postawić morfologicznie po biopsji wątroby, w której znajdują się złogi pigmentu żelaza.

W pozostałych chorobach wymienionych powyżej, w których może rozwinąć się restrykcyjne uszkodzenie mięśnia sercowego, jest zwykle wtórne w porównaniu z innymi zmianami.

{$adcode8}

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.