Objawy i oznaki kardiomiopatii przerostowej | Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa jest pierwotną zmianą serca, charakteryzującą się objawami pogrubienia ścian lewej komory i rozwojem objawów niewydolności serca, głównie rozkurczowej. Przerost ściany lewej komory ponad 15 mm nieznanego pochodzenia jest uważany za kryterium diagnostyczne kardiomiopatii przerostowej. W tym artykule rozważymy objawy przerostu, główne objawy, a także porozmawiamy o leczeniu uszkodzenia serca.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

  • W bezobjawowym przebiegu kardiomiopatii przerostowej można przepisać na leczenie / blokery 3-adrenergiczne (od 40 do 240 mg / dzień propranololu, 100-200 mg / dzień atenololu lub metoprololu) lub powolne blokery kanału wapniowego (werapamil w dawce 120-360 mg / dobę), chociaż kwestia ta jest nadal kontrowersyjna.
  • W przypadku łagodnych objawów kardiomiopatii przerostowej do leczenia zalecany jest bloker / 3-adrenergiczny (propranolol w dawce od 40 do 240 mg / dobę, atenolol lub metoprolol w dawce 100-200 mg / dobę) lub powolne blokery kanału wapniowego w leczeniu kardiomiopatii przerostowej (verapa) -mil w dawce 120-360 mg / dobę). Zmniejszają częstość akcji serca i wydłużają rozkurcz, zwiększają bierne wypełnienie lewej komory i zmniejszają ciśnienie napełniania. Podobne leczenie wskazane jest również w przypadku migotania przedsionków. Ponadto, ze względu na wysokie ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej z migotaniem przedsionków, pacjentom należy przepisać leki przeciwzakrzepowe.
  • Przy znaczących objawach kardiomiopatii przerostowej, oprócz / 3-blokerów lub werapamilu, do leczenia są przepisywane leki moczopędne (na przykład hydrochlorotiazyd w dawce 25-50 mg / dzień).
  • W przypadku objawów obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej należy unikać leczenia glikozydami nasercowymi, azotanami i agonistami adrenergicznymi.
  • W przypadku objawów obturacyjnej przerostowej kardiomiopatii podczas leczenia konieczne jest zapobieganie zakaźnemu zapaleniu wsierdzia, ponieważ roślinność może pojawić się na przednim brzegu zastawki mitralnej w wyniku jej ciągłego urazu.

Chirurgiczne leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie chirurgiczne kardiomiopatii przerostowej odbywa się za pomocą obturacyjnej postaci kardiomiopatii przerostowej z ciężkimi objawami i opornej na leczenie farmakologiczne. W tym przypadku wykonywana jest miotomia przegrody - myektomia (operacja Morrowa). W przypadku częstych napadów częstoskurczu komorowego, w celu leczenia stosuje się implantację kardiowertera-defibrylatora.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Objawy kliniczne kardiomiopatii przerostowej są spowodowane niedrożnością odpływu lewej komory, jej dysfunkcją rozkurczową, niedokrwieniem mięśnia sercowego i objawami zaburzeń rytmu serca. Przy objawach kardiomiopatii przerostowej możliwa jest nagła śmierć sercowa. W większości przypadków (80%) jego objawy wynikają z migotania komór. Inne objawy nagłej śmierci sercowej mogą obejmować migotanie przedsionków o wysokiej częstości komór, częstoskurcz nadkomorowy i gwałtowny spadek pojemności minutowej serca wraz z rozwojem wstrząsu.

Czynniki ryzyka nagłej śmierci sercowej z objawami kardiomiopatii przerostowej obejmują:

  • Historia niewydolności serca,
  • Utrzymujący się częstoskurcz komorowy może być objawem kardiomiopatii przerostowej,
  • Wyraźny znak jest wyraźny przerost lewej komory serca,
  • Cechy genotypowe lub historia nagłej śmierci sercowej w rodzinie,
  • Częste napady częstoskurczu komorowego wykrywane przez codzienne monitorowanie EKG mogą być objawami kardiomiopatii przerostowej,
  • Wczesne pojawienie się objawów kardiomiopatii przerostowej (w dzieciństwie),
  • Częste omdlenia
  • Nieprawidłowa reakcja ciśnienia krwi (obniżenie) na aktywność fizyczną jest objawem kardiomiopatii przerostowej.

Skargi na objawy z kardiomiopatią przerostową

Kardiomiopatia przerostowa przez długi czas może przebiegać bezobjawowo i jest przypadkowo wykrywana podczas badania z innego powodu. Najczęściej pacjenci są zaniepokojeni objawami, takimi jak duszność podczas wysiłku fizycznego, ból za mostkiem (różne, w tym dławica piersiowa, charakter), kołatanie serca, zawroty głowy i omdlenia.

Objawy duszności z kardiomiopatią przerostową powstają w wyniku wzrostu ciśnienia rozkurczowego lewej komory i biernego wstecznego wzrostu ciśnienia w żyłach płucnych, co prowadzi do upośledzonej wymiany gazu. Wzrost ciśnienia napełniania lewej komory wynika z pogorszenia rozkurczu rozkurczowego z powodu ciężkiego przerostu z kardiomiopatią przerostową.

Objawy, takie jak zawroty głowy i omdlenia, występują podczas wysiłku fizycznego w wyniku pogorszenia krążenia mózgowego z powodu zaostrzenia niedrożności dróg odpływowych lewej komory z kardiomiopatią przerostową. Epizody utraty przytomności mogą być również spowodowane objawami arytmii.

Objawy bólu za mostkiem pojawiają się z powodu pogorszenia rozkurczowego rozkurczu i wzrostu zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen w wyniku przerostu. Mogą wystąpić typowe objawy dławicy piersiowej, których przyczyną jest niedopasowanie między wieńcowym przepływem krwi a zwiększonym zapotrzebowaniem na tlen przerostowego mięśnia sercowego, ucisk gałęzi śródmózgowych tętnic wieńcowych, niedokrwienie podwsierdziowe w wyniku upośledzonego rozkurczowego rozkurczu z kardiomiopatią przerostową.

{$adcode4}

Objawy bicia serca w kardiomiopatii przerostowej mogą być objawem częstoskurczu nadkomorowego lub komorowego, migotania przedsionków.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Głównym objawem morfologicznym kardiomiopatii przerostowej jest pogrubienie ścian lewej komory powyżej 30 mm (czasem nawet do 60 mm) w połączeniu z normalnymi lub zmniejszonymi rozmiarami jamy. Wraz z tym pojawia się objaw poszerzenia lewego przedsionka (występuje z powodu zwiększonego końcowego ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze). U większości pacjentów przegroda międzykomorowa i większość ściany bocznej lewej komory są przerośnięte, podczas gdy ściana tylna jest rzadziej zajęta. U innych pacjentów z objawami kardiomiopatii przerostowej jedynie przerost przegrody międzykomorowej. 30% pacjentów z objawami kardiomiopatii przerostowej może mieć miejscowy przerost ściany lewej komory o niewielkich rozmiarach: wierzchołek lewej komory (wierzchołek), tylko ściana tylna, ściana przednio-boczna. U 30% pacjentów z kardiomiopatią przerostową prawą komorę, mięśnie brodawkowe lub wierzchołek serca bierze udział w procesie przerostowym.

Badanie histologiczne obszarów przerostu ujawnia losowe ułożenie kardiomiocytów, zastąpienie tkanki mięśniowej włóknistymi, nienormalnymi wewnątrzściennymi tętnicami wieńcowymi. Uważa się, że obszary dezorganizacji kardiomiocytów mogą predysponować do występowania arytmii w kardiomiopatii przerostowej.

Najważniejszym objawem histologicznym w kardiomiopatii przerostowej jest obecność nieuporządkowanego przerostu, charakteryzującego się wielokierunkowym rozmieszczeniem miofibryli i nietypowymi połączeniami między sąsiadującymi komórkami mięśnia sercowego. Badanie histologiczne i elektronowe mikroskopowe próbek biopsji obu komór z kardiomiopatią przerostową ujawnia również objawy niespecyficznych zmian dystroficznych i proliferacyjnych. Ogniska zwłóknienia są losowo przeplatanymi wiązkami grubych włókien kolagenowych.

{$adcode5}

Objawy kardiomiopatii przerostowej obturacyjnej

  • Asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej ze stosunkiem jej grubości do grubości ściany tylnej lewej komory jest większy niż 1,3: 1 (a grubość międzykomorowa powinna być 4-6 mm większa niż normalna dla tej grupy wiekowej).
  • Skurczowy ruch do przodu przedniej płatka zastawki mitralnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Objawy kardiomiopatii przerostowej są uważane za chorobę dziedziczną. Kardiomiopatia przerostowa występuje w wyniku mutacji jednego z czterech genów kodujących białka serca (/ 3-miozyna łańcuchów ciężkich, gen znajduje się na chromosomie 14, troponina T serca, gen znajduje się na chromosomie 1, a-tropomiozyna, gen znajduje się na chromosomie 15, białko wiążące miozynę C, gen znajduje się na chromosomie 11).

Kardiomiopatia przerostowa jest często rodzinna. Zidentyfikowano co najmniej 6 loci genetycznych odpowiedzialnych za wystąpienie choroby i potrzebę leczenia kardiomiopatii przerostowej. Przyczyną przerostowej kardiomiopatii mogą być różne mutacje jednego z pięciu genów kodujących syntezę białek sarkomeru sercowego (troponina T, troponina I, a-tropomyozyna, β-3-miozyna i białko wiążące miozynę C). W tych genach znaleziono około 70 mutacji powodujących kardiomiopatię przerostową. Przeżycie pacjentów z kardiomiopatią przerostową wynikającą ze szczególnie klinicznie złośliwej mutacji genu ciężkiego łańcucha / genu 3-miozyny jest znacznie niższa niż w przypadku mutacji genu sercowego troponiny T, aw drugim przypadku objawy kliniczne występują w późniejszym wieku.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Występują obturacyjne (zwężający się odpływ lewej komory) i nie-obturacyjne przerostowe kardiomiopatie. Przerost może być symetryczny (wzrost przy zaangażowaniu wszystkich ścian lewej komory) i asymetryczny (wzrost przy zaangażowaniu jednej ze ścian). Przerost może obejmować w izolacji jedynie wierzchołek serca (objawy - wierzchołkowa kardiomiopatia przerostowa). Z przerostem górnej części przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej mówią o zwężeniu pod aorty.

{$adcode6}

Ważnymi powszechnymi objawami kardiomiopatii przerostowej (zarówno z niedrożnością, jak i bez) są częste zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza dodatnia skurcz komorowy i napadowy częstoskurcz, a także naruszenie rozkurczowego wypełnienia lewej komory, co może prowadzić do objawów niewydolności serca. Nagła śmierć jest związana z zaburzeniami rytmu, występującymi u 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową bez leczenia.

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Badanie objawów kardiomiopatii przerostowej

Podczas badania zewnętrznych oznak kardiomiopatii przerostowej może nie być. W obecności ciężkich objawów niewydolności serca wykrywana jest sinica. Kardiomiopatia przerostowa może być łączona z nadciśnieniem tętniczym.

Palpacja z objawami kardiomiopatii przerostowej

Podczas badania palpacyjnego przed leczeniem można wykryć podwójny impuls wierzchołkowy (skurcz lewego przedsionka i lewej komory) i skurczowe drżenie na lewej krawędzi mostka.

{$adcode7}

Osłuchiwanie serca w leczeniu kardiomiopatii przerostowej

Dźwięki serca z objawami kardiomiopatii przerostowej zwykle nie ulegają zmianie, chociaż może wystąpić paradoksalne rozerwanie tonu II ze znacznym gradientem ciśnienia między lewą komorą a aortą. Główne objawy osłuchowe kardiomiopatii przerostowej z niedrożnością odpływu z lewej komory to szmer skurczowy. Występowanie szmeru skurczowego jest związane z obecnością wewnątrzkomorowego gradientu ciśnienia między lewą komorą a aortą i niedomykalnością mitralną (refluks krwi do lewego przedsionka w wyniku wypadnięcia jednego z guzków zastawki mitralnej z powodu nadmiernego ciśnienia w lewej komorze).

Hałas w kardiomiopatii przerostowej ma charakter zwiększania-zmniejszania i jest lepiej słyszalny między wierzchołkiem serca a lewą krawędzią mostka. Może promieniować do obszaru pachowego.

Zmniejszenie hałasu (ze względu na zmniejszenie niedrożności odpływu lewej komory) ze zmniejszeniem objawów kurczliwości mięśnia sercowego (na przykład z powodu przyjęcia / 3-blokerów), wzrostem objętości lewej komory lub wzrostem ciśnienia krwi (na przykład w pozycji kucającej, przyjmującej leki zwężające naczynia krwionośne).

Hałas z objawami kardiomiopatii przerostowej jest zwiększony (z powodu wzrostu niedrożności) w wyniku zwiększonych objawów kurczliwości (na przykład podczas wysiłku fizycznego), zmniejszenia objętości lewej komory serca, spadku ciśnienia krwi (na przykład za pomocą testu Valsalva, przyjmowania leków przeciwnadciśnieniowych, azotanów).

{$adcode8}

EKG w leczeniu objawów kardiomiopatii przerostowej

Zmiany w zapisie EKG w leczeniu kardiomiopatii przerostowej stwierdza się u 90% pacjentów. Główne objawy EKG kardiomiopatii przerostowej obejmują: przerost lewej komory, zmiany w odcinku ST i załamku T, obecność nieprawidłowych załamków Q (w odprowadzeniach II, III, aVF, odprowadzeń w klatce piersiowej), migotanie i trzepotanie przedsionków, dodatnią komorę komorową, skrócenie przedziału PR P (PQ ), niepełna blokada nóg pakietu Jego. Przyczyny objawów nieprawidłowych fal Q w kardiomiopatii przerostowej są nieznane. Jest to związane z niedokrwieniem mięśnia sercowego, nieprawidłową aktywacją przegrody międzykomorowej, nierównowagą powstających wektorów elektrycznych przegrody międzykomorowej i ściany prawej komory. Rzadziej rejestruje się EKG u pacjentów z kardiomiopatią przerostową, częstoskurczem komorowym, migotaniem przedsionków. W przypadku kardiomiopatii wierzchołkowej „gigantyczne” ujemne fale T (o głębokości większej niż 10 mm) często występują w odprowadzeniach klatki piersiowej.

Codzienne monitorowanie EKG w leczeniu kardiomiopatii przerostowej

Objawy arytmii nadkomorowych wykrywa się u 25–50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową, u 25% pacjentów stwierdza częstoskurcz komorowy.

Echokardiografia na objawy kardiomiopatii przerostowej

Jest to główna metoda diagnozowania objawów kardiomiopatii przerostowej przed leczeniem. Określono lokalizację przerostowych miejsc mięśnia sercowego, nasilenie przerostu, obecność niedrożności odpływu lewej komory. U 60% pacjentów z kardiomiopatią przerostową wykrywa się asymetryczny przerost, u 30% - symetryczny, u 10% - wierzchołkowy. W trybie Dopplera określa się nasilenie niedomykalności mitralnej, stopień gradientu ciśnienia między lewą komorą a aortą (gradient ciśnienia większy niż 50 mmHg jest uważany za wyraźny). Ponadto w trybie Dopplera możliwe jest wykrycie objawów współistniejącej niewielkiej lub umiarkowanej niedomykalności aorty u 30% pacjentów z kardiomiopatią przerostową. U 80% pacjentów można wykryć objawy dysfunkcji rozkurczowej lewej komory, a frakcję wyrzutową lewej komory można zwiększyć.

Objawy kardiomiopatii przerostowej obejmują również: niewielki rozmiar lewej komory, poszerzenie lewego przedsionka, zmniejszoną amplitudę ruchu przegrody międzykomorowej z normalnym lub zwiększonym ruchem tylnej ściany lewej komory, środkowe skurczowe zamknięcie zastawek zastawki aortalnej (w wyniku efektu Venturiego).

Badanie rentgenowskie kardiomiopatii przerostowej przed leczeniem

Kontury serca mogą być normalne. Przy znacznym wzroście ciśnienia w tętnicy płucnej obserwuje się wybrzuszenie jego tułowia i rozszerzenie gałęzi.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Bez leczenia kardiomiopatii przerostowej śmiertelność pacjentów z jej objawami wynosi 2-4% rocznie. U pacjentów z więcej niż jednym czynnikiem ryzyka nagłej śmierci sercowej występuje wysokie ryzyko. U 5-10% pacjentów możliwy jest niezależny odwrotny rozwój przerostu. U 10% odnotowano przejście kardiomiopatii przerostowej do rozszerzonej. U 5–10% pacjentów dochodzi do powikłań w postaci zakaźnego zapalenia wsierdzia.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.