Zespół nerczycowy - leczenie i objawy

Leczenie zespołu nerczycowego polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej (na przykład kłębuszkowego zapalenia nerek, tocznia rumieniowatego układowego itp.) I wyznaczeniu leczenia objawowego. Schemat i dieta pacjentów z zespołem nerczycowym nie powinna być bardzo ograniczona.

Leczenie zespołu nerczycowego

Jak leczy się zespół nerczycowy?

Ostatnio w leczeniu pacjentów z zespołem nerczycowym szeroko stosuje się takie środki, jak plazmafereza (usunięcie części plazmy i zastąpienie jej świeżym osoczem dawcy), hemosorpcja (absorpcja węgla aktywnego lub innych mediów różnych substancji z osocza pacjentów). Dzięki plazmaferezie w leczeniu objawów zespołu nerczycowego zawartość immunoglobulin, kompleksów immunologicznych, czynników krzepnięcia krwi we krwi jest znacznie zmniejszona, co może przyczynić się do złagodzenia procesu. Sesje leczenia zespołu nerczycowego przeprowadza się 1-2 razy w tygodniu, zwykle 5-7 sesji, leczenie zespołu nerczycowego łączy się z terapią CAAA, a czasem, w razie potrzeby, z sesjami hemodializy.

Środki objawowego leczenia zespołu nerczycowego obejmują leki moczopędne, wapń i leki przeciwhistaminowe, kwas askorbinowy, rutynę, antybiotyki, leki hipotensyjne i nasercowe, jeśli to konieczne. W przypadku zespołu nerczycowego stosuje się następujące grupy leków moczopędnych: 1) tiazydy, 2) furosemid i kwas etakrylowy, 3) leki moczopędne oszczędzające potas. Tiazydowe leki moczopędne - hipotiazyd (dichlotiazyd) jest przepisywany w dawce 25-100 mg (1-4 tabletki) dziennie. Furosemid (lasix) do leczenia objawów zespołu nerczycowego jest przepisywany doustnie lub dożylnie w dawce 80-200 mg / dobę (w środku lek podaje się w jednej dawce na pusty żołądek, 2-5 tabletek, cała dawka jest podawana dożylnie). Kwas etakrylowy (zapalenie jąder) działa jak furosemid w przypadku objawów zespołu nerczycowego. Jest przepisywany doustnie po posiłkach, zaczynając od 50 mg (1 tabletka), w razie potrzeby zwiększając dawkę dzienną do 200 mg. Spironolaktony (aldakton, weroshpiron) są konkurencyjnymi antagonistami aldosteronu w grupie leków moczopędnych oszczędzających potas. Leki te można przepisać w leczeniu zespołu nerczycowego przy braku hiperkaliemii. Veroshpiron stosowany w leczeniu w dawce 150-200 mg / dobę, 2 tabletki. 3-4 razy dziennie przed posiłkami.

W przypadku nadciśnienia tętniczego klonidyna 0,15 - 0,75 mg / dzień jest przepisywana w leczeniu zespołu nerczycowego, anaprylina w przypadku braku bradykardii - 60 - 160 mg / dobę. W przypadku niewydolności serca z zespołem nerczycowym glikozydy nasercowe (0,3 - 0,5 ml 0,05% roztworu strofantyny na 10 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu lub 1 ml 0,06% roztworu korglikonu w tym samym rozcieńczeniu ) Przed wyznaczeniem glikozydów w leczeniu zespołu nerczycowego konieczne jest określenie poziomu potasu w osoczu, ponieważ w obecności hipokaliemii (potas w osoczu mniejszy niż 3,5 mmol / l) nie można przepisać leków. W okresie względnej remisji zespołu nerczycowego zaleca się leczenie sanatoryjne w kurortach o suchym klimacie (Bayram-Ali, „Mokhi-Khosa”, w okresie remisji - leczenie objawów na południowym wybrzeżu Krymu).

Leczenie objawów zespołu nerczycowego

1.

Jak leczy się objawy zespołu nerczycowego? Przed rozpoczęciem leczenia zespołu nerczycowego konieczne jest przeprowadzenie ezofagogastroduodenoskopii, analizy kału pod kątem krwi utajonej, ponieważ obecność wrzodów lub erozja krwawienia jest przeciwwskazaniem do wyznaczenia heparyny. Na tle leczenia konieczne jest sprawdzenie kału pod kątem krwi utajonej co najmniej 1 raz w ciągu 10 dni. Po 3-8 tygodniowym cyklu leczenia zespołu nerczycowego heparynę zastępuje się pośrednimi antykoagulantami, najczęściej fenyliną (0,03 - 0,06 g / dzień - 1-2 tabletki).

Jako płytka przeciwpłytkowa stosowana w leczeniu kurantów w dawce 400 - 600 mg / dobę (4 do 5 tabletek. 4 razy dziennie). Z uwagi na fakt, że w pierwszych dniach leczenia zespołu nerczycowego u niektórych pacjentów występują bóle głowy, dawkę gongu należy stopniowo zwiększać, zaczynając od 1 tabeli. 4 razy dziennie i stopniowo dodając 1 do 2 tabletek. na dzień. Lek można stosować przez wiele miesięcy z objawami zespołu nerczycowego. Niesteroidowe leki przeciwzapalne są stosowane w leczeniu zespołu nerczycowego jako leki przeciw białkom nerkowym w przypadku dużej białkomoczu nerczycowego, nie mają one żadnego wpływu na aktywność procesu nerczycowego. Indometacyna i metindol są przepisywane w dawce 2 - 3 mg / kg, brufen - 800 - 1000 mg / dzień.

2)

Co robić w przypadku braku efektu leczenia zespołu nerczycowego? W przypadku braku efektu terapeutycznego zalecana jest skojarzona terapia kortykosteroidami przeciwpłytkowymi (CAAK): cytostatyczny cyklofosfamid lub azatiopryna, 2–3 mg / (kg / dzień), heparyna przeciwzakrzepowa, 10 000–40 000 jednostek / dzień, przeciwpłytkowa kuranty, 400 - 600 mg / dzień, kortykosteroid - prednizon, 20 - 40 mg / dzień.

3)

Jak leczy się zespół nerczycowy za pomocą terapii sterydowej? Glukokortykosteroidy działają jako immunosupresanty i stabilizatory błon komórkowych z objawami zespołu nerczycowego. Najczęściej stosowany w leczeniu zespołu nerczycowego prednizon w dawce 1–2 mg na 1 kg masy ciała pacjenta na dobę. Cała dawka, tj. 12 - 24 tab. prednizon, przyjmowany rano (6-8 godzin), w jednej dawce po posiłku. Ta metoda podawania leku w leczeniu zespołu nerczycowego jest związana z codziennym rytmem wytwarzania własnych kortykosteroidów.

W krótkich okresach od początku zespołu nerczycowego i jego wyraźnego nasilenia (anasarca, znaczna dysproteinemia) zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów w bardzo wysokich dawkach („terapia pulsowa”) - 500-1000 mg metyloprednizolonu lub prednizolonu dożylnie 3 dni z rzędu lub 3 procedury co drugi dzień. Lek do leczenia objawów zespołu nerczycowego podaje się dożylnie powoli, czasami kapiąc do 100-150 ml 5% roztworu glukozy. Po 3–5 „pulsacjach” 500–1000 mg metyloprednizolonu (lub prednizonu) rozpoczyna się powyższe leczenie prednizolonem.

{$adcode4}

Po osiągnięciu remisji klinicznej i laboratoryjnej (po 3–8 tygodniach) w dawce zmniejsza się dawkę prednizonu, a następnie przeprowadza się terapię przeciw nawrotom. Wzrost ciśnienia krwi i wzrost obrzęku w pierwszych dniach leczenia zespołu nerczycowego nie są podstawą do zniesienia glikokortykosteroidów ani zmniejszenia ich dawki. Konieczne jest tylko przepisanie ścisłej diety bez soli, stosowanie leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych.

Długotrwałe leczenie zespołu nerczycowego prednizonem może prowadzić do rozwoju hipokaliemii. Dlatego konieczne jest monitorowanie poziomu potasu w osoczu co 10 dni i, jeśli to konieczne, przepisanie diety o wysokiej zawartości potasu (suszone owoce do 200 g / dzień), preparatów potasu (orotat potasu w dawce co najmniej 5 g / dzień - 10 tabletek i dobra tolerancja potasu chlorek wewnątrz 3 g / dzień po posiłku).

4

Jakie komplikacje mogą wynikać ze sterydowego leczenia zespołu nerczycowego? Do powikłań sterydowego leczenia zespołu nerczycowego należą wrzody żołądkowo-jelitowe, infekcje dróg moczowych, zaostrzenie gruźlicy o różnej lokalizacji, powszechna osteoporoza (szczególnie aseptyczna martwica głów kości udowej) i inne objawy hiperkortykozy narkotykowej (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca).

Z ciężkim przebiegiem objawów zespołu nerczycowego, a także z nieskutecznością glikokortykosteroidów, przepisuje się cytostatyki. Zazwyczaj azatioprynę (imuran) stosuje się w ilości 1,5 do 3 mg / kg, cyklofosfamid (cyklofosfamid) 2 do 3 mg / kg, chlorambucyl (leukeran, chlorobutyna) 6 do 8 mg / dzień przez 8 do 12 miesięcy lub dłużej. Ponieważ cytostatyki w leczeniu zespołu nerczycowego wpływają nie tylko na proliferację komórek w kłębuszkach nerkowych, ale także na komórki krwi, krew obwodową należy badać co tydzień, aby uniknąć rozwoju niedokrwistości, leukopenii, trombocytopenii i związanych z nią krwawień i infekcji, w tym posocznicy. . Wraz ze spadkiem liczby leukocytów do 5,5 x 109 / li niższych leki te są anulowane do momentu normalizacji poziomu leukocytów.

{$adcode5}

Objawy zespołu nerczycowego

Główne objawy zespołu nerczycowego

Głównym i często jedynym objawem pacjentów z zespołem nerczycowym jest uporczywy obrzęk, który pojawia się stopniowo i jest szczególnie zauważalny na twarzy. Stopniowo rosną i często osiągają stopień anasarca z kroplami jam - wodobrzusze, opłucnowa i hydroperikardium. Przyrost masy ciała spowodowany zatrzymaniem płynów może wynosić kilkadziesiąt kilogramów.

Hipoproteinemiczną genezę obrzęku z objawami zespołu nerczycowego potwierdza gwałtownie przyspieszony test Aldricha „blister” - z wyraźną tendencją do obrzęku nerczycowego, izotoniczny roztwór chlorku sodu (0,2 ml) wstrzyknięty śródskórnie ustępuje po 1–2 minutach (zamiast 40–50 minut normalnie). Masywny obrzęk z zespołem nerczycowym sprzyja rozciąganiu skóry z powstawaniem jasnych obszarów zanikowych - objawów rozstępów, szczególnie na brzuchu, biodrach, rzadziej - ścianie klatki piersiowej, kończynach górnych.

W okresie wzrostu obrzęku objawowego diureza zmniejsza się, często uwalniane jest 250 do 400 ml moczu dziennie. Mocz ma wysoką gęstość względną (1030–1040) i zawiera dużą ilość białka od 3,5 g lub więcej dziennie. W jego osadzie określa się dużą liczbę szklistych, ziarnistych i woskowych cylindrów oraz komórek nabłonkowych nerek. Obecność leukocytów i czerwonych krwinek w osadzie moczu nie jest charakterystycznym objawem zespołu nerczycowego. Zazwyczaj znajdują się kryształy cholesterolu, krople neutralnego tłuszczu, których nie ma w moczu z innymi chorobami nerek.

Objawy kliniczne zespołu nerczycowego

{$adcode6}

Typowe objawy zespołu nerczycowego to hipo- i dysproteinemia, hiperlipidemia, w szczególności hipercholesterolemia. Poziom całkowitego białka w surowicy krwi spada do 60 g / l, aw ciężkich przypadkach - do 50 - 40 g / l w przypadku objawów zespołu nerczycowego. Dysproteinemia objawia się ciężką hipoalbuminemią, sięgającą 30 - 20%, a także spadkiem zawartości gamma globulin, z wyjątkiem zespołu nerczycowego w chorobach charakteryzujących się hipergammaglobulinemią, na przykład amyloidozą lub toczniem rumieniowatym układowym, a frakcje β-globuliny są zwiększone.

Ważnym objawem zespołu nerczycowego jest hiperlipidemia z podwyższonym poziomem cholesterolu we krwi, β-lipoproteinami, trójglicerydami i często zaburzonym stosunkiem tych frakcji. Hipercholesterolemia jest często niewielka (6,8 - 7,8 mmol / L) lub umiarkowana (9,4 - 10,4 mmol / L), ale może być bardzo podwyższona (20 - 26 mmol / L). Przesunięcia wodno-elektrolitowe są często łączone z zaburzonym metabolizmem wapniowo-fosforowym w postaci hipofosfatemii, a zwłaszcza hipokalcemii z możliwością wystąpienia typowych objawów osteoporozy w leczeniu zespołu nerczycowego. W krwi obwodowej najbardziej trwałym objawem jest wzrost ESR, który w niektórych przypadkach osiąga 60 - 85 mm na godzinę.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Główne przyczyny zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego mogą być również spowodowane uszkodzeniami i chorobami nerek o charakterze metabolicznym i genetycznym. Zespół nerczycowy obserwuje się podczas leczenia różnymi lekami (na przykład złotymi preparatami, niektórymi antybiotykami, szczepionkami itp.), Z cukrzycą, zakrzepicą żył nerkowych itp., Z rzadkimi chorobami genetycznymi (zespół nerczycowy typu fińskiego, częściowa lipodystrofia itp. )

Przy nadmiernej filtracji białek w zespole nerczycowym przez błony włośniczkowych kłębuszków kanaliki proksymalne nie są zdolne do ponownego wchłaniania i degradacji białka. Prowadzi to do rozwoju objawów ciężkiej kropli hialiny, wakuoli i zwyrodnienia tłuszczowego nabłonka, strukturalnej restrukturyzacji filtra kłębuszkowego i aparatu rurowego.

{$adcode7}

Luki w kanalikach są zatkane przez szkliste, nabłonkowe i inne cylindry, co powoduje ich torbielowatą ekspansję i atrofię, obrzęk śródmiąższowych nerek jest szybko zastępowany przez stwardnienie (proliferacja tkanki łącznej), zapłodnienie plazmy, hialinozę i stwardnienie ścian odnotowano w naczyniach nerkowych.

Zatem wtórne objawy zmian w kanalikach nefronów i zrębie nerek z zespołem nerczycowym są uważane głównie za zmiany proteinuryczne. Z kolei białkomocz powoduje ogólne zmiany w ciele: hipoproteinemię i dysproteinemię (hipoalbuminemia, hiper-2-globulinemia), występowanie obrzęku.

Hipoproteinemię tłumaczy się nadmiarem szybkości utraty albuminy w stosunku do intensywności syntezy. Zmniejszenie stężenia białka w osoczu zmniejsza ciśnienie onkotyczne i wspomaga ruch („wyciek”) płynu i elektrolitów do tkanek śródmiąższowych, tj. występuje obrzęk. Powstała hipowolemia w zespole nerczycowym stymuluje zwiększone wydzielanie reniny, aldosteronu i hormonu antydiuretycznego. Zwiększone wydzielanie aldosteronu opóźnia sód i zwiększa spożycie hormonu antydiuretycznego we krwi - wodzie. Sód i woda dostają się do tkanek, zwiększając obrzęk.

Hipoalbuminemia w leczeniu zespołu nerczycowego zwiększa tworzenie lipoprotein. Całkowity poziom lipidów, cholesterolu i fosfolipidów w osoczu stale wzrasta, a ich poziom jest proporcjonalny do hipoalbuminemii. Hiperlipidemia jest patogenetycznie związana z zaburzeniem metabolizmu białek i hamowaniem aktywności lipolitycznej osocza krwi.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.