Choroba hemolityczna objawów płodu i leczenie

Choroba hemolityczna rozwija się u noworodka z powodu ogromnego napływu matczynych przeciwciał do jego krwioobiegu podczas porodu, zanim pępowina się przecina. W pierwszych godzinach po urodzeniu toksyczna pośrednia bilirubina gromadzi się w tkankach dziecka. W komórkach układu nerwowego zaburzone są procesy oddychania komórkowego (encefalopatia bilirubinowa), w wyniku czego mogą wystąpić śmierć lub uporczywe zaburzenia neurologiczne (głuchota, ślepota) trwające przez całe życie.

Objawy choroby hemolitycznej płodu

Według danych z sekcji zwłok obserwuje się następujące martwe owoce:

  • Charakterystyczny opuchlizna z wzdęciami i ciężkim obrzękiem podskórnym.
  • W przypadku dolegliwości hemolitycznych zawsze obserwuje się wyraźną niedokrwistość z przewagą niedojrzałych postaci czerwonych krwinek.
  • Sekcja zwłok ujawnia wodobrzusze, nadmiernie powiększoną wątrobę i śledzionę, a ich dolne bieguny mogą sięgać grzebienia biodrowego.
  • W obu narządach zaznaczono erytropoezę pozaszpikową, odnotowano dużą liczbę erytroblastów.
  • Wszystkie te objawy prowadzą do naruszenia normalnej anatomii.

    • Jamy serca zarodka, u którego zdiagnozowano chorobę hemolityczną, są zwykle rozszerzone, ściana mięśniowa jest przerośnięta.
    • Ogniska erytropoezy można znaleźć wzdłuż naczyń wieńcowych.
    • Często w procesie hemolitycznym wykrywa się opłucnę.
    • W płucach wykrywa się mnóstwo i dużą liczbę erytroblastów.
    • W nerkach może występować wyraźna erytropoeza, ale zwykle mają one normalny rozmiar.
    • W szpiku kostnym odnotowuje się policytemię.
    • Choroba hemolityczna płodu wpływa również na łożysko, a ta dolegliwość ma charakterystyczny wygląd: ciężki obrzęk, wzrost wielkości. Jego masa często osiąga 50% masy nienarodzonego dziecka. Łożysko i błony mają mniej więcej kolor żółty z powodu pigmentów żółciowych wydzielanych przez nerki.
    • W kosmówce kosmówkowej rozrost zrębu, wzrost liczby naczyń włosowatych.

    Rozpoznanie choroby hemolitycznej płodu

    Pomimo dobrze znanego obrazu objawów i zmian patologicznych, chronologia procesu, podczas którego rozwija się choroba hemolityczna, nie jest całkowicie jasna. Początkowo sądzono, że opryszczka była konsekwencją niewydolności serca, która rozwinęła się na tle ciężkiej niedokrwistości i hiperwolemii. Ale teraz stało się wiadome, że ani żywej niewydolności komorowej, ani hiperwolemii nie zaobserwowano u żywych niemowląt z opuchlizną.

    Nowszym punktem widzenia jest to, że wodobrzusze są wynikiem nadciśnienia w portalu i żyłach pępowinowych z powodu wzrostu i zmian anatomicznych w wątrobie. Z powodu erytropoezy w tkance wątroby hipoproteinemia rozwija się w wyniku niewydolności wątroby i niezdolności obrzękowego łożyska do zapewnienia prawidłowego transferu aminokwasów i peptydów. To z kolei prowadzi do wzrostu wodobrzusza i następnie uogólnionego obrzęku. Wraz z rozwojem technik kordocentezy stało się możliwe zrozumienie patofizjologii kropli. Rzeczywiście, zarodki dotknięte objawami choroby hemolitycznej często wykazują hipoproteinemię i hipoalbuminemię, co jest koniecznością w przypadku zarodków z opuchlizną. Dane te dowodzą, że hipoproteinemia odgrywa główną rolę w powstawaniu opuchlizny. Okazało się, że choroba hemolityczna płodu nie rozwija się, dopóki poziom hemoglobiny u nienarodzonego dziecka nie spadnie poniżej 40 g / l. Średni poziom hematokrytu w kroplach wynosi 10,2%.

    Rozpad czerwonych krwinek, uszkodzenie funkcji nerek, wątroby i mózgu następuje w wyniku ekspozycji na niekompletne przeciwciała przenoszone na płód przez matkę. Pod wpływem niekompletnych przeciwciał rozwija się zakrzepica naczyń włosowatych i martwica tkanek niedokrwiennych. W przypadku choroby hemolitycznej w wątrobie zmniejsza się synteza białek, dochodzi do hipo- i dysproteinemii, w wyniku czego zmniejsza się ciśnienie onkotyczne w osoczu, zwiększa się przepuszczalność naczyń, zwiększa się obrzęk i anasarca. Wraz z niszczeniem czerwonych krwinek wydzielane są czynniki zakrzepowe, rozwija się DIC, pojawiają się zaburzenia mikrokrążenia, głębokie zaburzenia metaboliczne u nienarodzonego dziecka.

    Leczenie choroby hemolitycznej płodu

    Uwaga! Hiperbilirubinemia nie wpływa znacząco na stan nienarodzonego dziecka, ponieważ wątroba matki przyjmuje funkcję neutralizacji powstałej bilirubiny.

    Hiperbilirubinemia jest niebezpieczna dla noworodka!

    W celu przeprowadzenia wewnątrznaczyniowego transfuzji krwi z chorobą hemolityczną wykonuje się kordocentezę. Żyła pępowinowa jest nakłuwana w bezpośrednim sąsiedztwie jej wejścia do łożyska. Przewód jest usuwany z igły i pobierana jest krew w celu określenia hematokrytu płodu. Masę erytrocytów wstrzykuje się powoli przez igłę, po czym pobiera się drugą próbkę krwi w celu ustalenia ostatecznej liczby hematokrytów i oceny adekwatności terapii. Aby zatrzymać ruchy zarodka, dzięki czemu igłę można wypchnąć z żyły pępowinowej, podaje się mu arduan (pipecuronium) dożylnie lub domięśniowo. Określenie potrzeby i czasu kolejnych transfuzji krwi opiera się na wynikach badań ultrasonograficznych, hemoglobiny po transfuzji i wartości hematokrytu u nienarodzonego dziecka.

    Przetoczone składniki wchodzą bezpośrednio do krwiobiegu nienarodzonego dziecka, co może uratować mu życie w przypadku ciężkiej choroby hemolitycznej.

    Transfuzję dootrzewnową należy wykonywać tylko wtedy, gdy wiek ciążowy jest krótszy niż 22 tygodnie lub transfuzja wewnątrznaczyniowa jest trudna. W osoczu pobranym podczas kordocentezy określa się stężenie hemoglobiny płodowej, grupę krwi i kariotyp płodu. Oczywiście zarodek z krwią ujemną Rh nie rozwinie zaburzenia związanego z niekompatybilnością z antygenami Rh.

    {$adcode4}

    Follow us

    Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.