Choroba Behceta u dzieci

Jest to ogólnoustrojowe zapalenie naczyń małych naczyń z martwicą ściany naczyniowej i okołonaczyniowym naciekem limfomonocytowym, charakteryzujące się triadą w postaci nawracającego zapalenia jamy ustnej aorty, owrzodzenia narządów płciowych i zapalenia błony naczyniowej oka. Występuje w każdym wieku, ale objawy choroby u małych dzieci są rzadką patologią. W tym artykule porozmawiamy o tym, dlaczego choroba Behceta występuje u dzieci - objawy, zdjęcia, leczenie, diagnoza choroby.

Powody

Lekarze zidentyfikowali predyspozycje genetyczne, związek z HLA-B5, B-51hDRW52. Czynniki wirusowe, bakteryjne i środowiskowe wywołują chorobę.

Często przyczyny choroby Behceta leżą w zapaleniu naczyń małych naczyń. Wykryto krążące kompleksy immunologiczne, wzrost lokalnych globulin immunologicznych, dopełniacze C3 i C9 oraz chemotaksję neutrofili. Odnotowuje się martwicę ściany naczyń i okołonaczyniowe nacieki limfomonocytowe.

Ostatnio, w rozwoju zmian zakrzepowych, wraz z cytokinami komórek śródbłonka, omówiono udział peptydu zwężającego naczynia krwionośne, endoteliny.

Objawy

Choroba Behceta u dzieci ma ostry lub stopniowy początek w jamie ustnej. Główne objawy choroby Behceta: niemotywowana gorączka, nawracające zapalenie jamy ustnej, uszkodzenie oka w postaci dwustronnego zapalenia błony naczyniowej oka. U dzieci obserwuje się zmiany na skórze w postaci rumienia guzowatego, owrzodzenia z późniejszym głębokim bliznowaceniem. Choroba Behceta u dzieci może występować jako zespół stawów w postaci zapalenia stawów i stawów zwyrodnieniowych stawów środkowych jako zapalenie błony maziowej. W uogólnionym uszkodzeniu naczyń obserwuje się ciężki przebieg z uszkodzeniem przewodu pokarmowego (erozyjne zapalenie przełyku, wrzodziejące zapalenie jelita grubego przypominające chorobę Leśniowskiego-Crohna), uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia psychiczne, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Wrzody narządów płciowych występują rzadko u dzieci.

Diagnostyka

W fazie ostrej - wzrost ESR, leukocytoza, umiarkowana niedokrwistość, hipergammaglobulinemia, hiperimmunoglobulinemia. Opisano niekompletne formy choroby Behceta. W takich przypadkach stosowane są następujące kryteria diagnostyczne:

  • Nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej,
  • Zapalenie błony maziowej
  • Skórne zapalenie naczyń,
  • Zapalenie błony naczyniowej oka
  • Owrzodzenie narządów płciowych,
  • Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

W połączeniu z objawami obowiązkowymi (nawracające wrzodziejące zapalenie jamy ustnej) powinny występować kolejne 2 lub 3 objawy (jeśli są niepełne).

Leczenie

W leczeniu choroby Behceta przepisuje się glikokortykosteroidy w dawce 1 mg / kg / dobę, cyklofosfamid, lewamizol w dawce 50-150 mg / dobę. 1-2 dni w tygodniu. Kolchicyna 1 - 1,5 mg / dzień z przejściem na leczenie podtrzymujące w dawce 0,5 - 0,25 mg / dzień. Wszystkie leki lecznicze w dawkach podtrzymujących są przepisywane od kilku miesięcy do kilku lat. W ciężkich przypadkach acyklowir dożylnie w dawce 5 mg / kg na podanie podaje się co 8 godzin przez 5 dni. Prednizon 1 mg / kg / dzień.

Prognozy dotyczące leczenia są wątpliwe w ciężkich postaciach choroby i przy zaangażowaniu nerek (rzadko).

Teraz wiesz, jak diagnozuje się chorobę Behceta u dzieci, jej objawy i leczenie. Zdrowie dla twojego dziecka!

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.