Zalecenia dotyczące zespołu Cherge-Straussa

Ziarniniakowe zapalenie naczyń angiologicznych - odnosi się do grupy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń z uszkodzeniem naczyń małego kalibru (naczyń włosowatych, żył, tętniczek), związanych z wykrywaniem antyneutrofilowych autoprzeciwciał cytoplazmatycznych (ANCA). Główną różnicą między tym zespołem a innym układowym zapaleniem naczyń jest obecność ciężkiej astmy oskrzelowej i eozynofilii tkankowej. W tym artykule porozmawiamy o zespole Cherge-Straussa - zalecenia kliniczne, leczenie.

Kod ICD-10

Syndrom Cherge-Straussa (zapalenie mięśnia sercowego z uszkodzeniem płuc) - M30.1

Powody

Chorobę poprzedza choroba zakaźna wywołana przez wirusy i bakterie, zauważalna jest tendencja do reakcji alergicznych, rozwój choroby obserwowano po specyficznej immunizacji. Oczekuje się genetycznej predyspozycji do niedoboru inhibitora trypsyny, prowadzącej do zwiększonego tworzenia ANCA ze swoistością wobec proteinazy-3.

Histologia zespołu Churcha-Straussa

Charakterystyczne są małe martwicze ziarniniaki i martwicze zapalenie naczyń małych tętnic i żył. Ziarniniaki znajdują się pozanaczyniowo w pobliżu tętniczek i żyłek i składają się z centralnego eozynofilowego jądra i makrofagów oraz otaczających go olbrzymich komórek. Spośród komórek zapalnych dominują eozynofile, mniej neutrofili, liczba limfocytów jest nieznaczna.

Zalecenia kliniczne

  • W typowych przypadkach zespół Churcha-Straussa zaczyna się od alergicznego nieżytu nosa, po którym następuje zapalenie zatok i polipy w błonie śluzowej nosa - jest to pierwszy etap choroby. Może to trwać dość długo z późniejszym przystąpieniem do astmy oskrzelowej.
  • Druga faza to eozynofilia krwi obwodowej i ich migracja do tkanek: przemijające nacieki płucne, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc lub eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit z okresowym zaostrzeniem przez kilka lat.
  • Trzeci etap Cherge-Straussa charakteryzuje się częstymi zaostrzeniami i ciężkimi napadami astmy oskrzelowej, pojawieniem się objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń [Chuchalin A. G., 2001].
  • Wraz z nadejściem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń pojawia się gorączka, ciężkie zatrucie, utrata masy ciała. Nacieki płucne są zlokalizowane w kilku segmentach, szybko podlegają odwrotnemu rozwojowi, gdy przepisany jest GCS, który ma wartość diagnostyczną. Według tomografii komputerowej nacieki miąższowe znajdują się głównie na obrzeżach i są podobne do „matowego szkła” [Chuchalin AG, 2001]. Przynosząc tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości, naczynia są rozszerzone, ze spiczastymi końcami.

    Jak diagnozuje się zespół Churcha-Straussa?

    Kryteria diagnostyczne American College of Rheumatology (1990):

    • Astma
    • Eozynofilia ponad 10%,
    • Mono lub polineuropatia,
    • Lotne nacieki płucne,
    • Zapalenie zatok
    • Eozynofilia tkanek pozanaczyniowych.

    Jeśli są 4 znaki na 6, czułość wynosi 85%, swoistość wynosi 97%. W rozpoznaniu zespołu ważna jest również szczególna ciężkość astmy oskrzelowej z częstymi zaostrzeniami i niestabilnym przebiegiem.

    Diagnostyka laboratoryjna

    Ciężka eozynofilia we krwi (do 30-50% lub więcej). Liczba eozynofili przekracza 1,5 - 109 / L. Wraz z powołaniem GCS zawartość eozynofili we krwi gwałtownie spada. Znacząco podwyższony poziom całkowitej IgE we krwi. Wielką wartością diagnostyczną jest zwiększona ilość ANCA we krwi. Znacząco zwiększona ESR.

    Leczenie

    Na zalecenie lekarza dzieci ze zdiagnozowanym zespołem Cherge-Straussa przyjmują ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy - prednizon 1 mg / kg / dobę, ze spadkiem miesiąc po rozpoczęciu leczenia. Przebieg leczenia kortykosteroidami wynosi 9-12 miesięcy. Przy utrzymującej się remisji klinicznej i dodatniej dynamice parametrów laboratoryjnych - naprzemienny schemat GCS. W ciężkich przypadkach z uszkodzeniem narządów wewnętrznych połączenie GCS z cyklofosfamidem w ilości 2 mg / kg / dobę przez rok z dostosowaniem dawki w zależności od liczby białych krwinek.

    {$adcode4}

    Rokowanie w leczeniu. Z reguły nerki nie biorą udziału w tym procesie. W przypadkach zaangażowania w proces uszkodzenia nerek i serca rokowanie jest złe. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i przewodu pokarmowego jest również niekorzystne prognostycznie.

    Teraz wiesz, jakie istnieją zalecenia kliniczne dotyczące zespołu Cherge-Straussa i jakie leki są stosowane w leczeniu.

    Follow us

    Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.