Zespół błon chłonnych śluzowo-skórnych

Choroba Kawasaki jest uwzględniona w ICD-10 pod nazwą śluzowo-skórnego zespołu limfonodularnego. Obecnie chorobę tę uważa się za zapalenie naczyń o nieznanej etiologii z zespołem gorączki i uszkodzeniem dużych, średnich i małych tętnic, a także uszkodzeniem tętnic wieńcowych. Występuje częściej u małych dzieci - do 5 lat, zwykle u chłopców.

Co musisz wiedzieć o zespole śluzowo-skórnym limfododularnym?

W przypadku tego zespołu makrofagi i limfocyty T syntetyzujące IL-1, IL-6, TNF-alfa i IF-gamma są określane jako część naciekania ściany naczynia. W Japonii odnotowano połączenie z HLA-Bw22, w USA było to HLA-Bw5l.

Objawy

Ostry początek, gorączka 38 - 40 ° С przez ponad 5 dni, wysięk polimorficzny, uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej, suchość i popękane usta, obustronne nieżytowe zapalenie spojówek. Charakterystyczne jest ostre nie ropne zapalenie węzłów chłonnych szyjnych. Jest zapalenie jamy ustnej z zapaleniem języka i zapaleniem gardła. Na skórze z błoną śluzowo-skórną zespół chłonno-skórny występują szeroko rozpowszechnione wysypki przypominające wysypkę szkarłatną lub polimorficzną typu wysypki odry lub wielopostaciowego, wysiękowy rumień, ale bez pęcherzyków i skorup.

  • W pierwszym tygodniu w okolicy odbytu pojawiają się rumieniowato-płaskonabłonkowe wysypki. W przypadku zespołu skórno-skórnego limfododularnego u małych dzieci mogą wystąpić objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych: zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń wieńcowych, bóle stawów lub zapalenie stawów, biegunka. Szczególnie niebezpieczne są uszkodzenia serca z rozwojem wielu tętniaków i niedrożnością tętnic wieńcowych, które następnie mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego. Objawy zapalenia wieńcowego - lęk, bladość skóry, słaby puls. W 70% przypadków słychać rytm galopu z trzecim tonem serca. W EKG zmiany w segmencie ST. Ważne jest, aby zidentyfikować tętniaki wieńcowe (deformacje) za pomocą angiografii wieńcowej. Do rozpoznania zawału mięśnia sercowego u dzieci ważne są koronarografia, scyntygrafia mięśnia sercowego, pozytronowa tomografia emisyjna mięśnia sercowego. Ta ostatnia pozwala na nieinwazyjną ocenę perfuzji mięśnia sercowego, objętości i lokalizacji zmian destrukcyjnych oraz zaburzeń metabolicznych.
  • W drugim tygodniu choroby z zespołem śluzowo-skórnym limfododularnym temperatura ciała spada, wysypka i zapalenie spojówek znikają, język staje się malinowy, pojawia się blaszkowate złuszczanie palców rąk i stóp. W badaniu krwi - leukocytoza, trombocytoza, zwiększona ESR.
  • Powikłania: zawał mięśnia sercowego, pęknięcie tętnicy wieńcowej.

    Diagnostyka

    Proponowane są kryteria diagnostyczne:

    • Gorączka, zwykle wysoka, trwająca dłużej niż 5 kolejnych dni, odporna na leczenie antybiotykami.
    • Suche zapalenie spojówek, często ciężkie.
    • Powstawanie pęknięć na wargach i kącikach ust, zapalenie błon śluzowych, język „malinowy”.
    • Powiększone węzły chłonne szyjne.
    • Polimorficzna wysypka na ciele i kończynach.
    • Rumień dłoni i stóp ze zwiększonym obrzękiem i późniejszym złuszczaniem.

    Aby ustalić diagnozę, należy zidentyfikować pięć lub cztery z sześciu wymienionych kryteriów, jeśli ekspansja tętnic wieńcowych zostanie wykryta za pomocą echokardiografii.

    Jak leczyć śluzowo-skórny zespół limfododularny - porady lekarza

    Immunoglobulina dożylnie 2 mg / kg przez pierwsze 10 dni. Wprowadzeniu immunoglobuliny towarzyszy łagodzenie ostrych objawów, a także zapobieganie powstawaniu tętniaków wieńcowych. Zmniejszenie ogólnego zatrucia rozpoczyna się już 12 godzin po jego podaniu. Pentaglobin w dawce kursowej 400 - 600 mg / kg 2-3 razy dożylnie co drugi dzień. Leki przeciwpłytkowe i antykoagulanty w połączeniu z prednizonem 2 mg / kg. Zwężenie tętnic wieńcowych, dipirydamol lub tiklopedyna.

    Rokowanie w leczeniu. Większość pacjentów wraca do zdrowia. Śmiertelność wynosi 0,5 - 1%. Przyczyną śmierci może być pęknięcie tętniaka wieńcowego, zawał mięśnia sercowego lub niedomykalność zastawki mitralnej - zwykle po 3–4 tygodniach. od początku choroby. Zespół ten jest jedną z najczęstszych przyczyn tętniaków o różnej lokalizacji i zawału mięśnia sercowego u dzieci.

    Follow us

    Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.