Objawy i oznaki szpiczaka mnogiego | Badanie krwi szpiczaka

Szpiczak mnogi (szpiczak) to złośliwy guz komórek plazmatycznych (limfocyty B z ostatniego etapu różnicowania), zwykle wydzielający monoklonalne patologiczne Ig (paraproteina). Szpiczak mnogi należy do grupy hemoblastoz paraproteinemicznych. W tym artykule przyglądamy się objawom szpiczaka mnogiego i głównym objawom szpiczaka mnogiego u ludzi. A także powiemy ci, jak zdiagnozować szpiczaka mnogiego za pomocą badania krwi.

Objawy szpiczaka mnogiego

Objawy kliniczne szpiczaka mnogiego są spowodowane proliferacją komórek plazmatycznych i wydzielaniem monoklonalnej Ig.

Oznaki uszkodzenia kości w szpiczaku mnogim

Charakterystyczne są objawy uszkodzenia kości w szpiczaku mnogim, głównie płaskim i kręgosłupie, co powoduje ból i objawy patologicznych złamań. Uszkodzenie kości w szpiczaku mnogim jest zwykle dyskretne, są one określane jako „perforowane ogniska osteolityczne”. Ten wygląd wynika z wydzielania przez komórki plazmatyczne czynników stymulujących osteoklasty otaczające plazmacytomę do lizy tkanki kostnej w szpiczaku mnogim. Czasami obserwuje się objawy zmian osteosklerotycznych. Najpoważniejszym powikłaniem uszkodzenia kości w szpiczaku mnogim jest ściskanie zewnątrzoponowe przez plazmocytomę rdzenia kręgowego. Jest to nagły przypadek, do jego diagnozy konieczne jest natychmiastowe wykonanie mielografii lub MRI.

Objawy uszkodzenia nerek w szpiczaku mnogim

Wzrostowi stężenia łańcuchów lekkich wewnątrz kanalików i złogów w kłębuszkach towarzyszy rozwój amyloidozy AL z objawami szpiczaka mnogiego.

Objawy niedokrwistości w szpiczaku mnogim

U 60% pacjentów ze szpiczakiem mnogim wykrywane są objawy niedokrwistości, a często spadek zawartości innych formowanych elementów krwi.

Oznaki zakażenia szpiczakiem mnogim

Ponad 90% pacjentów z objawami szpiczaka mnogiego wykazuje oznaki znacznego spadku stężenia prawidłowej Ig. Jest to jeden z powodów zwiększonej podatności pacjentów z objawami szpiczaka mnogiego na choroby zakaźne. Objawy powikłań zakaźnych są jedną z głównych przyczyn śmierci w szpiczaku. Neutrofile z objawami szpiczaka mnogiego są uszkodzone, co objawia się naruszeniem ich chemotaksji i migracji. Odporność komórkowa szpiczaka mnogiego zwykle nie jest zaburzona.

Oznaki zaburzenia krzepnięcia w szpiczaku mnogim

{$adcode4}

U pacjentów z objawami szpiczaka mnogiego często stwierdza się wydłużenie czasu krwawienia z powodu blokady receptorów na powierzchni płytek krwi i wydłużenie czasu trombiny związane z naruszeniem mechanizmów polimeryzacji fibryny w szpiczaku mnogim. Pomimo tych zaburzeń rzadko występuje klinicznie widoczne krwawienie. W pojedynczych przypadkach białko M ma swoistość wobec czynnika von Wollebranda lub czynnika VIII, co prowadzi do rozwoju oczywistego zespołu krwotocznego. Obecność krioglobulin w szpiczaku mnogim może prowadzić do rozwoju zespołu Raynauda i akronekrozy.

Oznaki szpiczaka mnogiego

Etiologia szpiczaka mnogiego jest nieznana. Promieniowanie jonizujące zwiększa częstość występowania szpiczaka mnogiego. Ig stanowią większość globulin, wytwarzanych przez komórki plazmatyczne po ich stymulacji antygenowej. Każda komórka plazmy jest zdolna do syntezy pojedynczego zdefiniowanego epitopu AT z łańcuchem lekkim kappa lub lambda w szpiczaku mnogim. Monoklonalne Ig (białka M) mają ten sam typ łańcucha lekkiego i epitopu. Objawy swoistości antygenowej białek M w szpiczaku mnogim często nie są możliwe do zidentyfikowania, ale uważa się, że są skierowane na Ags, z którymi pacjent zetknął się w przeszłości. Ta koncepcja jest poparta raportem dotyczącym pacjenta, który był szczepiony surowicą końską w dzieciństwie i po 33 latach wykazywał oznaki szpiczaka mnogiego ze swoistością białka M dla białka końskiego.

Niekontrolowana synteza monoklonalnej Ig pod kątem objawów szpiczaka mnogiego implikuje transformację guza pojedynczej komórki progenitorowej. Uważa się, że taka komórka z objawami szpiczaka mnogiego jest pluripotencjalną komórką macierzystą. Typowe liczne nieprawidłowości chromosomowe w szpiczaku to monosomia chromosomu 13, trisomia chromosomu 3, 5, 7, 9, 11, 15 i 19. Często występują oznaki nieprawidłowości strukturalnych chromosomu 1 bez określonego locus wad, 14q32 (locus IgH) w 20-40% przypadki, llql3 (locus protoonkogenu bcl-1) w 20% przypadków, głównie translokacja t (l I, 14) (ql3, q32), usunięcia śródmiąższowe 13ql4 w 15% przypadków, 8q24 w 10% przypadków.

Od transformacji guza szpiczaka mnogiego komórki progenitorowej do klinicznych objawów szpiczaka mnogiego, istnieją objawy stadium przedklinicznego trwającego 20-30 lat. Złośliwa komórka plazmatyczna nabywa właściwości guza - zdolność do kiełkowania tkanki kostnej, nerek, tworząc obraz kliniczny wspólnego guza wieloogniskowego, co znajduje odzwierciedlenie w nazwie choroby - szpiczaku mnogiego. W niewielkim odsetku przypadków objawowych komórki plazmatyczne namnażają się lokalnie w szpiczaku mnogim. Nazywa się to samotnym plazmocytomą. Takie guzy są również związane z wydzielaniem białka M i u większości pacjentów (nawet tych otrzymujących odpowiednią terapię) z czasem rozwinie się oczywisty obraz kliniczny szpiczaka mnogiego.

{$adcode5}

Badanie krwi szpiczaka

Jak wykonuje się badanie krwi na szpiczaka?

1.

Pełna morfologia krwi dla szpiczaka mnogiego. Zwraca się uwagę na objawy łagodnej niedokrwistości, leukopenii, trombocytozy, a zwłaszcza na oznaki zwiększonej ESR w szpiczaku mnogim.

2)

Biochemiczne badanie krwi na szpiczaka mnogiego. Wzrost całkowitego białka z powodu hipergammaglobulinemii. Hiperkalcemia, wzrost stężenia kreatyniny, mocznika, LDH, beta2-mikroglobuliny może być oznaką szpiczaka mnogiego.

3)

Immunochemia na objawy szpiczaka mnogiego. Badanie immunochemiczne krwi i moczu koniecznie ujawnia objawy patologicznej paraproteiny, często klasy IgG, rzadziej immunoglobulin z innych klas (A, D, E).

4

Analiza moczu dla szpiczaka mnogiego. Wykrywanie białka Bens-Jonesa odpowiadającego paraproteinom surowicy w szpiczaku mnogim.

{$adcode6} 5

Nakłucie szpiku kostnego na objawy szpiczaka mnogiego. Plazmocytoza (więcej niż 10% komórek plazmatycznych w biopsji), komórki plazmatyczne mają szeroką, intensywnie niebieską, czasem wakuolowaną cytoplazmy z wyraźnymi granicami i okrągłym lub owalnym jądrem zlokalizowanym mimośrodowo. Chromatyna jądrowa ma charakterystyczny wzór koła.

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego

Badanie rentgenowskie kości pod kątem objawów szpiczaka mnogiego

Strefy lizy tkanki kostnej w szpiczaku mnogim, szczególnie gdy w procesie biorą udział kości długie. Objawy „wytłoczonych” zmian litycznych, złamania kompresyjne kręgosłupa często występują w kościach czaszki. Istnieją radiologiczne formy szpiczaka mnogiego:

  • osteolityczny (strefy oświecenia o różnych rozmiarach),
  • torbielowato-beleczkowy („bańki mydlane”),
  • rozproszona osteoporoza.

MRI / CT dla objawów szpiczaka mnogiego

MRI / CT to najbardziej pouczające metody określania oznak rozprzestrzeniania się procesu i diagnostyki różnicowej między szpiczakiem mnogim a innymi objawami choroby kości.

{$adcode7}

Diagnostyka różnicowa szpiczaka mnogiego

Zapalenie kości i szpiku charakteryzuje się objawami uszkodzenia metafizów kości cewkowych, oznakami zapalenia i reakcją zapalną we krwi. Dzięki biopsji nakłucia wykrywana jest ropa. Częściej młodzi ludzie są chorzy. Przerzuty do kości różnych nowotworów złośliwych. W przypadku limfogranulomatozy, nerwiaka niedojrzałego, raka piersi, złośliwego naczyniaka krwionośnego zawsze występuje ognisko pierwotnego guza. Morfologię guza i przerzutów potwierdzają badania histologiczne szpiczaka mnogiego.

Chłoniak limfoplazmacytyczny z wydzielaniem białka monoklonalnego lub jednego rodzaju ciężkiego łańcucha charakteryzuje się limfadenopatią, powiększeniem śledziony, uszkodzeniem szpiku kostnego i białaczką, często uszkodzeniem płuc i syntezą atypowego białka (paraproteiny), reprezentowanego przez fragmenty ciężkich łańcuchów Ig jednego z alfa lub alfa gamma.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.