Objawy i oznaki limfogranulomatozy | Objawy i stadia chłoniaka Hodgkina

Limfogranulomatoza (chłoniak Hodgkina) jest pierwotną chorobą nowotworową charakteryzującą się objawami: złośliwym przerostem tkanki limfatycznej z tworzeniem się limfogranulek w węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych. Charakterystyczne są dwa najwyższe wskaźniki zachorowalności związane z wiekiem: w wieku 15-30 lat z tą samą częstością wśród mężczyzn i kobiet oraz w wieku powyżej 50 lat z wyższym wskaźnikiem zachorowalności u mężczyzn. W tym artykule rozważymy objawy chłoniaka limfatycznego (chłoniaka Hodgkina) i głównych objawów chłoniaka limfatycznego (chłoniaka Hodgkina) u ludzi, a ponadto poznamy etapy chłoniaka Hodgkina.

Objawy i stadia chłoniaka Hodgkina

Objawy manifestacji limfogranulomatozy

Limfogranulomatoza (chłoniak Hodgkina) rozróżnia ścisłe rozmieszczenie tego procesu z jednej grupy węzłów chłonnych (oznaczonej literą N) do innej. Najczęściej w przypadku limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) dotyczy to węzłów chłonnych szyjnych, nadobojczykowych, podobojczykowych i śródpiersia. Liczne, różne rozmiary (czasem osiągające 5 cm średnicy), okrągłe, gęste, często bezbolesne węzły chłonne tworzą zlepki, zmieniając konfigurację szyi.

Oznaki uszkodzenia śródpiersia z limfogranulomatozą (chłoniak Hodgkina) są często ogromne (10 cm lub więcej). Kiedy cień śródpiersia rozszerza się o ponad 2/3 średnicy klatki piersiowej, jest to wskazane w diagnozie choroby jako „nieporęczna choroba” - masywna zmiana. Jest to bardzo ważne z punktu widzenia rokowania w leczeniu limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina). W przypadku objawów uszkodzenia wątroby i szpiku kostnego z chłoniakiem limfatycznym (chłoniak Hodgkina) zawsze podaje się limfogranulomatozę IV stopnia (chłoniak Hodgkina). Jednocześnie należy odróżnić rozlane, ogniskowe zmiany w wątrobie i szpiku kostnym od pojedynczych zmian w limfogranulomatozie (chłoniak Hodgkina). W przypadku pojedynczego uszkodzenia wątroby za pomocą ultradźwięków stwierdza się ogniskowe cienie, wątroba jest powiększona, bolesna przy badaniu palpacyjnym. W przypadku pojedynczych zmian kostnych z limfogranulomatozą (chłoniak Hodgkina) pojawia się ossalgia, mogą wystąpić patologiczne złamania. Jest to niekorzystna prognostycznie sytuacja kliniczna.

Objawy uszkodzenia śledziony obserwuje się dość często w przypadku limfogranulomatozy (oznaczonej literą S). Śledziona jest powiększona, z biopsją, znajdują się w niej typowe chłoniaki limfatyczne. Zlokalizowane zmiany pozanodalne są oznaczone literą E. Może to być śródmiąższowe zapalenie płuc z objawami niewydolności oddechowej (duszność, sinica), chłoniakami w płucach i opłucnej, wysiękowym zapaleniem opłucnej (silny ból, wymuszona pozycja ciała pacjenta, asymetryczne ruchy klatki piersiowej podczas oddychania) z limfogranulomatozą Chłoniak Hodgkina).

Litery A i B oznaczają odpowiednio brak lub obecność jednego lub więcej z następujących objawów klinicznych limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina): obfite pocenie się w nocy, gorączka powyżej 38 ° C przez co najmniej 3 kolejne dni przy braku reaktywnego zapalenia, utrata masy ciała o ponad 10% przez ostatnie 6 miesięcy.

Limfogranulomatoza - przyczyny chłoniaka Hodgkina

Etiologia limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) jest niejasna. Wpływ czynników mutagennych nie zwiększa częstości występowania limfogranulomatozy. Istnieją etniczne oznaki występowania limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina). Substrat guza - gigantyczne komórki obuoczne lub wielojądrzaste Reid-Sternberga i duże jednojądrzaste komórki Hodgkina. Rozpoznanie limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) dokonuje się dopiero po wykryciu komórek Reeda-Sternberga. Wyjątkowość limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) polega na tym, że komórki nowotworowe stanowią nieznaczną część guza, utworzoną głównie z nienowotworowych poliklonalnych limfocytów T (komórki CD4 +, komórki pomocnicze T), komórek plazmatycznych, histiocytów tkankowych i eozynofili. Ta cecha jest związana z aktywną aktywnością wydzielniczą komórek Reeda-Sternberga, które wydzielają liczne cytokiny i czynniki chemotaksji.

Guz zwykle występuje niecentrycznie w węzłach chłonnych szyi, obszarach nadobojczykowych, śródpiersiu, przerzutach szlakami limfogennymi i hematogennymi.

Klasyfikacja limfogranulomatozy

Międzynarodowa klasyfikacja kliniczna limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) wyróżnia cztery etapy limfogranulomatozy.

Tabela Klasyfikacja limfogranulomatozy Hodgkina (chłoniak Hodgkina)

Chłoniak Hodgkina stadium I (zlokalizowany)

{$adcode4}

Limfogranulomatoza jest ograniczona do jednej grupy węzłów chłonnych lub dwóch sąsiadujących znajdujących się po jednej stronie przepony

II etap chłoniaka Hodgkina (regionalny)

Proces obejmuje więcej niż dwie sąsiednie grupy węzłów chłonnych lub dwie oddzielne grupy po jednej stronie przepony

Chłoniak Hodgkina III stopnia (uogólniony)

{$adcode5}

W przypadku limfogranulomatozy węzły chłonne są dotknięte po obu stronach przepony, ale w obrębie układu limfatycznego (węzły chłonne, grasica, śledziona, gardłowy pierścień limfatyczny)

Chłoniak Hodgkina IV stopnia (rozsiewany)

Oprócz układu limfatycznego w proces zaangażowane są narządy wewnętrzne: płuca, wątroba, szpik kostny, układ nerwowy itp.

Objawy limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina)

Histologiczne warianty limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina) - objawy

Rozpoznanie któregokolwiek z wariantów limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) ustala się dopiero po wykryciu oznak diagnostycznych komórek Reeda-Sternberga. Wygląd tych komórek z różnymi wariantami histologicznymi limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina) może być inny. Opcje histologiczne wymienione poniżej prawdopodobnie będą sekwencyjnymi stadiami limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina).

{$adcode6} 1.

Wariant z przewagą tkanki limfatycznej. Wykrywa się dużą liczbę objawów nienowotworowych limfocytów i histiocytów oraz pojedynczych komórek Reid-Sternberg i Hodgkin. W najnowszej klasyfikacji WHO istnieje również osobna opcja - przewaga guzowatych limfoidów. Właśnie w tej formie komórki Reid-Sternberg wykrywają antygeny limfocytów B CD 19, CD20, CD79a i geny łańcuchów ciężkich Ig w swoim genomie.

2)

Opcja ze stwardnieniem guzkowym z limfogranulomatozą (chłoniak Hodgkina). Stwierdzono, że zwarte włókniste mostki oddzielają skupiska reaktywnych komórek zapalnych i komórek Hodgkina i Reeda-Sternberga z chłoniakiem limfatycznym (chłoniakiem Hodgkina). Wśród tych ostatnich można wyróżnić dwa rodzaje komórek: klasyczne komórki Sternberga (gigantyczne, dwujądrowe, okrągłe, ciemne, zawierające duże, porównywalne do wielkości jądra jąder limfocytów) i komórki lakunarne [częsty, ale niewymagany i niewymagany element diagnostyczny: duże komórki z luźna „pusta” cytoplazma („pusta” cytoplazma jest artefaktem występującym podczas utrwalania tkanek w roztworze formaliny) i ekscentryczne, często zamknięte ciemne jądra] z limfogranulomatozą (chłoniak Hodgkina).

3)

Mieszany wariant limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina). Wykryto objawy znacznej liczby komórek Reeda-Sternberga i komórek heterogennej populacji reaktywnego zapalenia.

4

Wariant limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina) z niedoborem limfoidalnym. Znaleziono wiele gigantycznych polimorficznych anaplastycznych komórek Hodgkina (anaplazjonowana wersja gigantycznych komórek ma różne rozmiary, z jądrami o różnych rozmiarach i wieloma brzydkimi jąderkami o różnych rozmiarach i kolorach). Często wykrywają również komórki wielojądrowe (komórki wielojądrowe wyglądają jak „monety na spodku”), mitozy i apoptozy komórek nowotworowych. Liczba limfocytów jest zmniejszona, rozlane zwłóknienie i ogniska martwicy często stwierdza się w przypadku limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina).

Badania limfogranulomatozy (chłoniak Hodgkina)

Jakie badania mogą wykryć chłoniaka Hodgkina?

{$adcode7} 1.

Ogólne badanie krwi. Typowymi objawami limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) są limfopenia i wzrost ESR.

2)

Biochemiczne badanie krwi. Bardzo ważnym objawem limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) jest wzrost stężenia LDH. W przypadku uszkodzenia wątroby czasami stwierdza się oznaki wzrostu aktywności aminotransferaz, zmniejszenie stężenia albuminy i dysproteinemię. Ważnym znakiem jest wzrost stężenia haptoglobiny.

3)

We wszystkich przypadkach konieczne jest nakłucie szpiku i obustronna trepanobiopsja z limfogranulomatozą.

4

Rentgen klatki piersiowej z limfogranulomatozą wykonuje się w celu wykrycia uszkodzenia narządów klatki piersiowej. Aby ocenić stan wewnętrznych węzłów chłonnych i narządów, wykonuje się również MPT (KT) i USG ORAZ klatki piersiowej, brzucha i miednicy.

Rozpoznanie limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina)

Jak diagnozuje się chłoniaka Hodgkina?

{$adcode8} 1.

Inwazyjne metody diagnozowania limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina). Diagnostyczna laparotomia lub laparoskopia z biopsją wątroby i śledziony, mediastinoskopia lub mediastinotomia z biopsją guza śródpiersia z limfogranulomatozą (chłoniak Hodgkina). Możliwe jest przeprowadzenie torakoskopii i torakotomii z limfogranulomatozą.

2)

Diagnostyka różnicowa limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) z chłoniakami i guzami litymi jest przeprowadzana wyłącznie na podstawie badań morfologicznych (a czasem immunohistochemicznych).

3)

Ostateczna diagnoza limfogranulomatozy (chłoniaka Hodgkina) jest dokonywana na podstawie badania histologicznego materiału guza. Diagnoza histologiczna jest potwierdzona przez dwóch niezależnych patologów. Głównym objawem morfologicznym limfogranulomatozy w dowolnym wariancie histologicznym jest obecność klasycznych komórek Reeda-Sternberga. Ze wszystkich guzów najwięcej błędów diagnostycznych wynika z limfogranulomatozy. Bardzo ważne jest, aby sam hematolog przeglądał preparaty histologiczne i cytologiczne, porównując je z obrazem klinicznym.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.