Toczeń rumieniowaty objawy i oznaki Jak rozpoznać toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to ogólnoustrojowa choroba zapalna o nieznanej etiologii, patogenetycznie związana z wytwarzaniem autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych, które powodują objawy uszkodzenia tkanek immunozapalnych i oznaki upośledzenia funkcji narządów wewnętrznych. W tym artykule rozważymy objawy tocznia rumieniowatego układowego i główne objawy tocznia rumieniowatego u ludzi. Jak rozpoznać tocznia rumieniowatego w diagnozie, dowiesz się również w naszym artykule.

Objawy tocznia rumieniowatego

W ostrym przebiegu lub z zaostrzeniem objawów tocznia rumieniowatego zwykle obserwuje się objawy konstytucyjne (osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, anoreksja itp.).

Występowanie objawów tocznia rumieniowatego

Występowanie objawów tocznia rumieniowatego w populacji wynosi około 25-50 przypadków na 100 000 populacji. Objawy tocznia rumieniowatego najczęściej rozwijają się u kobiet (10-20: 1) w wieku rozrodczym (20-40 lat).

Przyczyny objawów tocznia rumieniowatego

Uważa się, że niektóre mikroorganizmy, toksyczne substancje i LC mogą być przyczyną rozwoju tocznia rumieniowatego układowego, jednak nie uzyskano jeszcze bezpośrednich dowodów na udział jakiejkolwiek określonej cechy. Pośrednim dowodem etiologicznej (lub „wyzwalającej”) roli infekcji wirusowej jest wykrycie serologicznych oznak infekcji wirusem Epsteina-Barra u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym znacznie częściej niż w ogólnej populacji, „molekularna mimikra” białek wirusowych i autoantygenów tocznia (Sm itp.) ), zdolność bakteryjnego DNA do stymulowania syntezy autoprzeciwciał przeciwjądrowych. Promieniowanie ultrafioletowe stymuluje apoptozę (programowaną śmierć) komórek skóry z toczniem rumieniowatym. Prowadzi to do pojawienia się niektórych objawów wewnątrzkomórkowych autoantygenów na błonie komórek „apoptotycznych”, indukując w ten sposób rozwój procesu autoimmunologicznego u osób predysponowanych genetycznie.

Czynniki genetyczne dla objawów tocznia rumieniowatego

Rola cech genetycznych jest potwierdzona przez większą zgodność w toczniu rumieniowatym układowym u monozygotycznych niż w bliźniaczkach dizygotycznych i występowanie SLE (5-12%) wśród krewnych pacjentów, związek z genetycznie zdeterminowanym niedoborem poszczególnych składników dopełniacza (Ciq, C4, C2), polimorfizm genowy Fc7R.11 - receptory (upośledzony klirens kompleksów immunologicznych) i TNF-alfa. Ogólnie, toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za wieloczynnikową chorobę wielogenową, w której czynniki genetyczne są bardziej związane z pewnymi wariantami klinicznymi i immunologicznymi niż z chorobą jako całością.

Oznaki tocznia rumieniowatego

Znak zmiany skórnej z toczniem rumieniowatym

Uszkodzenie skóry jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych tocznia rumieniowatego, często rozwija się na początku choroby, ma kilka objawów klinicznych. Ogniska dyskoidalne z przekrwieniem krawędzi, naciekaniem, zanikiem bliznowaciałym i depigmentacją w centrum, z zatkaniem mieszków włosowych i teleangiektazjami (miejscowa ekspansja naczyń włosowatych i małych naczyń, zwykle przypominająca kształt gwiazdki) zwykle rozwijają się w przewlekłym przebiegu tocznia rumieniowatego układowego. Oznaki rumieniowego zapalenia skóry są zlokalizowane na twarzy, szyi, klatce piersiowej (strefa „dekoltu”), w obszarze dużych stawów. Charakterystyczny jest układ znaków na nosie i policzkach z utworzeniem postaci „motyla” (rumień na policzkach i okolicy tylnej części nosa).

Nadwrażliwość na światło to wzrost wrażliwości skóry na działanie promieniowania słonecznego, zwykle wyrażany przez pojawienie się objawów charakterystycznych dla wysypki tocznia rumieniowatego układowego w obszarach narażonych na światło słoneczne. Podostry toczeń rumieniowaty skórny charakteryzuje się objawami, powszechnymi ogniskami kostnymi tworzącymi policykliczne miejsca na twarzy, klatce piersiowej, szyi, kończynach z teleangiektazjami i przebarwieniami, czasami przypominającymi zmiany skórne z objawami łuszczycy. Łysienie może być objawem tocznia rumieniowatego. Wypadanie włosów może być uogólnione lub ogniskowe.

{$adcode4}

Inne objawy zmian skórnych z toczniem rumieniowatym: zapalenie tkanki podskórnej (zapalenie tkanki podskórnej), różne objawy zapalenia naczyń skóry (plamica, pokrzywka, mikroiniekcje okołopłucne lub podpaznokciowe), Livingo reticularis - rozgałęzione niebieskawo-fioletowe plamki na skórze kończyn, rzadziej tułowia i kończyn górnych, ze stagnacją krwi w rozszerzonych powierzchownych naczyniach włosowatych lub z żylną mikrozakrzepem (oznaką zespołu antyfosfolipidowego).

Objawy zmian błony śluzowej tocznia rumieniowatego układowego

Klęska błon śluzowych jest prezentowana z toczniem rumieniowatym wargowym (przekrwienie przekrwienia czerwonej granicy warg z gęstymi suchymi łuskami, czasami ze skórkami lub erozją, z wynikiem atrofii) i bezbolesną erozją błony śluzowej jamy ustnej (zwykle na podniebieniu).

Uszkodzenie stawów i ścięgien z toczniem rumieniowatym układowym - objawy

{$adcode5}

Uszkodzenie stawów i ścięgien ma następujące cechy wyróżniające:

  • Ból stawów rozwija się u 100% pacjentów z toczniem rumieniowatym. Ból intensywności często nie odpowiada objawom zewnętrznym.
  • W przypadku bólu stawów biodrowych lub barkowych należy pamiętać o możliwości wystąpienia aseptycznej martwicy związanej zarówno z leczeniem glukokortykoidami, jak i uszkodzenia naczyń zaopatrujących głowę kości udowej (zapalenie naczyń, zakrzepica z zespołem antyfosfolipidowym).
  • Objawy toczniowego zapalenia stawów są symetrycznym (rzadko asymetrycznym) nieerozyjnym zapaleniem wielostawowym, najczęściej zlokalizowanym w małych stawach rąk, nadgarstka i stawów kolanowych.
  • Przewlekłe toczniowe zapalenie stawów (zespół Jacquesa), któremu towarzyszy rozwój objawów uporczywych deformacji i przykurczów przypominających reumatoidalne zapalenie stawów, wiąże się z uszkodzeniem więzadeł i ścięgien, a nie z erozyjnym zapaleniem stawów.

Oznaki uszkodzenia mięśni tocznia rumieniowatego układowego

Uszkodzenie mięśni występuje w postaci bólu mięśni i / lub osłabienia mięśni proksymalnych (jak w przypadku zapalenia wielomięśniowego), rzadziej w postaci zespołu miastenii z objawami tocznia rumieniowatego.

Objawy tocznia rumieniowatego płuc

Klęska płuc z toczniem rumieniowatym reprezentowana jest przez następujące objawy kliniczne:

{$adcode6}
  • Zapalenie opłucnej, suchość lub wysięk, często obustronne, rozwija się w 50-80% przypadków. W przypadku suchego zapalenia opłucnej często słychać hałas tarcia opłucnej. Zapalenie opłucnej może wystąpić zarówno w izolacji, jak iw połączeniu z zapaleniem osierdzia.
  • Toczeńowe zapalenie płuc objawia się objawami: dusznością, wynikającymi z niewielkiego wysiłku fizycznego, bólem w oddychaniu, osłabionym oddychaniem, nierezonującymi mokrymi rzęskami w dolnych częściach płuc. Badanie rentgenowskie ujawnia objawy wysokiej pozycji przepony, zwiększonego wzorca płucnego, deformacji siatki ogniskowej wzoru płucnego w dolnej i środkowej części płuc, symetrycznych cieni ogniskowych, w połączeniu z jedno- lub dwustronnymi tarczami w kształcie tarcz.

Objawy nadciśnienia płucnego występują niezwykle rzadko, zwykle w wyniku nawracającej zatorowości płucnej z zespołem antyfosfolipidowym.

Objawy uszkodzenia serca z toczniem rumieniowatym układowym

Oznakom uszkodzenia serca towarzyszy udział wszystkich jego błon, ale najczęściej osierdzia. Zapalenie osierdzia (zwykle przylepne) rozwija się u około 20% pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego, co prowadzi do tworzenia zrostów. Wysiękowe zapalenie osierdzia jest bardzo rzadkie, co może prowadzić do oznak tamponady serca. Objawy zapalenia mięśnia sercowego zwykle rozwijają się ze znaczną aktywnością tocznia rumieniowatego, objawiającą się zaburzeniami rytmu i przewodzenia, rzadko - niewydolnością serca. Uszkodzeniu wsierdzia z toczniem rumieniowatym towarzyszy zgrubienie guzków mitralnej, rzadziej zastawka aortalna z reguły przebiega bezobjawowo (zwykle występuje tylko w badaniu echokardiograficznym). Objawy hemodynamicznie istotnych wad serca rozwijają się bardzo rzadko. Obecnie rozwój objawów uszkodzenia zastawek serca uważa się za charakterystyczne objawy zespołu antyfosfolipidowego.

W ostrym przebiegu tocznia rumieniowatego mogą rozwinąć się objawy zapalenia naczyń wieńcowych (zapalenie wieńcowe), a nawet zawał mięśnia sercowego. Jednak główną przyczyną choroby niedokrwiennej serca w SLE jest zakrzepica miażdżycowa, związana z zaburzeniami metabolizmu lipidów podczas leczenia glukokortykoidami, zespołem nerczycowym lub zespołem antyfosfolipidowym.

Objawy uszkodzenia nerek z toczniem rumieniowatym układowym

{$adcode7}

Objawy kliniczne toczniowego zapalenia nerek są niezwykle różnorodne, od trwałego niewyrażonego białkomoczu po szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Zgodnie z klasyfikacją WHO, nasycone są następujące morfologiczne typy toczniowego zapalenia nerek. Istnieje wyraźny związek między klasą morfologiczną a objawami klinicznymi toczniowego zapalenia nerek.

GIT schorzenie z toczniem rumieniowatym układowym - objawy

Objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego są możliwe przez cały czas jego trwania, ale rzadko pojawiają się na pierwszym planie w obrazie klinicznym choroby. Opisano rozwój rozszerzenia przełyku i upośledzoną ruchliwość, gastropatię (związaną ze stosowaniem NLPZ), powiększenie wątroby, bardzo rzadko zapalenie naczyń (przeciw zaostrzeniu) lub zakrzepicę (z zespołem antyfosfolipidowym) naczyń krezkowych, ostre zapalenie trzustki.

Objawy uszkodzenia układu nerwowego przez toczeń rumieniowaty układowy

Klęska układu nerwowego rozwija się u zdecydowanej większości pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego. Ponieważ prawie wszystkie części układu nerwowego są zaangażowane w proces patologiczny, u pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego może rozwinąć się wiele różnych zaburzeń neurologicznych. Ból głowy, często o charakterze migrenowym, odporny na nie narkotyczne, a nawet narkotyczne środki przeciwbólowe, często łączy się z innymi neurologicznymi i psychicznymi objawami tocznia rumieniowatego, częściej rozwijającymi się u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym.

{$adcode8}

Napady drgawkowe z toczniem rumieniowatym układowym - objawy

  • Uszkodzenie nerwów czaszkowych (w tym nerwów wzrokowych z rozwojem zaburzeń widzenia).
  • Ostry wypadek naczyniowo-mózgowy (w tym udar mózgu), poprzeczne zapalenie rdzenia (rzadko), pląsawica zwykle rozwija się z zespołem antyfosfolipidowym.
  • Polineuropatie (symetryczne czuciowe lub ruchowe), liczne mononeuropatie (rzadkie), zespół Guillain-Barré (bardzo rzadki).
  • Atak ostrej psychozy może być spowodowany zarówno bezpośrednio przez toczeń rumieniowaty układowy, jak i leczenie dużymi dawkami glukokortykoidów.
  • Organiczny zespół mózgu charakteryzuje chwiejność emocjonalna, epizody depresji, zaburzenia pamięci, demencja.

Oznaki uszkodzenia układu siateczkowo-śródbłonkowego z toczniem rumieniowatym układowym

Klęska układu siateczkowo-śródbłonkowego objawia się najczęściej objawami limfadenopatii, która koreluje z aktywnością tocznia rumieniowatego.

Jak rozpoznać toczeń rumieniowaty?

Patogeneza objawów tocznia rumieniowatego jest spowodowana kilkoma ściśle ze sobą powiązanymi mechanizmami: poliklonalnym (komórka B), później, swoistą wobec Ag (komórka T) aktywacja odporności, defekty w apoptozie limfocytów itp. Rola mechanizmów specyficznych dla Ag jest udowodniona przez fakt, że z objawami tocznia rumieniowatego autoprzeciwciała są wytwarzane tylko dla około 40 spośród ponad 2000 potencjalnie autoantygenicznych składników komórkowych. Wraz z DNA najważniejszymi autoantygenami z punktu widzenia immunopatogenezy tocznia rumieniowatego są wielowartościowe wewnątrzkomórkowe kompleksy nukleoproteinowe (nukleosomy, rybonukleoproteiny itp.). Ich wysoka immunogenność wynika ze zdolności wiązania krzyżowego receptorów limfocytów B i gromadzenia się na powierzchni komórek „apoptotycznych”. Charakterystyczne są oznaki różnych defektów immunoregulacji, charakteryzujące się objawami hiperprodukcji cytokin typu TP2 (IL-6, IL-4 i IL-10) - autokrynnymi czynnikami aktywującymi limfocyty B syntetyzujące autoprzeciwciała przeciwjądrowe.

Mechanizmy efektorowe do określania tocznia rumieniowatego

Mechanizmy efektorowe, które determinują uszkodzenie narządów wewnętrznych, są związane przede wszystkim z humoralną (syntezą antyjądrowej AT), a nie z komórkowymi odpowiedziami immunologicznymi. Rozwój toczniowego zapalenia nerek z objawami tocznia rumieniowatego jest związany nie tylko z odkładaniem się CEC (jak z niektórymi postaciami ogólnoustrojowego zapalenia naczyń), ale także z miejscowym tworzeniem się kompleksów immunologicznych w tkankach. Objawy ogólnoustrojowego zapalenia immunologicznego w toczniu rumieniowatym mogą być związane z zależnym od cytokin (IL-1 i TNF-alfa) uszkodzeniem śródbłonka, aktywacją białych krwinek i układu dopełniacza. Uważa się, że ten drugi mechanizm jest szczególnie ważny w przypadku uszkodzenia narządów niedostępnych dla kompleksów immunologicznych (na przykład ośrodkowego układu nerwowego).

W rozwoju objawów zaburzeń zakrzepowych ważne jest AT do fosfolipidów. Te AT wiążą się z fosfolipidami w obecności „kofaktora” (beta2-glikoproteiny I, białka wiążącego fosfolipidy o działaniu przeciwkrzepliwym). AT na fosfolipidy reagują z „neoantygenem” wyrażonym przez interakcję składników fosfolipidowych biomembran komórek śródbłonka, płytek krwi i neutrofili oraz beta2-glikoproteiny I z toczniem rumieniowatym. Prowadzi to do zahamowania syntezy antykoagulantu (prostacyklina, antytrombina III, aneksja V itp.) I wzrostu oznak powstawania mediatorów prokoagulantu (tromboksanu, czynnika tkankowego, czynnika aktywacji płytek krwi itp.), Indukuje aktywację śródbłonka (ekspresja cząsteczek adhezyjnych) i płytek krwi, powoduje objawy degranulacji neutrofili.

Jak zidentyfikować hormony płciowe z toczniem rumieniowatym układowym

Ponieważ objawy tocznia rumieniowatego rozwijają się głównie u kobiet w wieku rozrodczym, bez wątpienia istotna rola zaburzeń regulacji hormonalnej w patogenezie choroby. W toczniu rumieniowatym układowym wykrywane są oznaki nadmiaru estrogenu i prolaktyny, stymulujące odpowiedź immunologiczną oraz brak androgenów o działaniu immunosupresyjnym. Warto zauważyć, że estrogeny mają zdolność stymulowania syntezy cytokin Tp2.

Patomorfologia tocznia rumieniowatego

Jak zidentyfikować ciała hematoksyliny i komórki LE w toczniu rumieniowatym

W ogniskach uszkodzenia tkanki łącznej określa się oznaki amorficznej masy materii jądrowej, zabarwionej hematoksyliną w kolorze fioletowo-niebieskim (ciała hematoksyliny). Neutrofile, które absorbują takie ciała in vitro, nazywane są komórkami LE.

Objawy martwicy fibrynoidów z objawami tocznia rumieniowatego

Kompleksy immunologiczne w tkance łącznej i ścianach naczyń, składające się z DNA, AT do DNA i składników dopełniacza, są barwione (podobnie jak fibryna) eozyną, tworząc obraz martwicy fibrynoidów z toczniem rumieniowatym.

Śledziona z toczniem rumieniowatym. W naczyniach śledziony pacjentów z toczniem rumieniowatym obserwuje się charakterystyczne objawy okołonaczyniowego koncentrycznego złogu kolagenu (zjawisko „łuski cebuli”).

Skóra z objawami tocznia rumieniowatego. W skórze często obserwuje się tylko oznaki niespecyficznego naciekania limfocytów. W cięższych przypadkach, Ig, składniki dopełniacza odkładają się, a martwica występuje w obszarze stawu skórno-naskórkowego. W obszarze klasycznych obszarów tarczowatych występują oznaki czopów pęcherzykowych (zatykanie ujścia pęcherzyków masami rogowymi), nadmierne rogowacenie i zanik naskórka. Ściany małych naczyń skóry z toczniem rumieniowatym są również uszkodzone.

Nerki z objawami tocznia rumieniowatego. Zmiany w nerkach są klasycznym objawem immunokompleksowego kłębuszkowego zapalenia nerek. Złogi kompleksów immunologicznych w nerkach mogą powodować różne zmiany zapalne. Główną oznaką uszkodzenia nerek w toczniu rumieniowatym układowym jest okresowa zmiana obrazu histologicznego kłębuszkowego zapalenia nerek, w zależności od aktywności choroby lub trwającego leczenia. Badanie immunologiczne w kłębuszkach często ujawnia IgG, C3, fibrynę, a nieco rzadziej IgM i IgA, same lub w kombinacji. Patognomoniczny znak toczniowego kłębuszkowego zapalenia nerek jest uważany za śródbłonkowe wtrącenia wirusopodobne w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych, przypominające myksowirusy.

  • Oznakę kłębuszkowego zapalenia nerek mezangialnego i mezangiokapilarnego (występującą z powodu odkładania się Ig) uważa się za najczęstsze uszkodzenie nerek w toczniu rumieniowatym.
  • Ogniskowe kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się udziałem tylko segmentów kłębuszkowych w mniej niż 50% kłębuszków nerkowych.
  • Rozproszone proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek występuje z proliferacją komórek większości segmentów kłębuszkowych w ponad 50% kłębuszków nerkowych z objawami tocznia rumieniowatego.
  • Membranowe kłębuszkowe zapalenie nerek jest konsekwencją odkładania się Ig w nabłonku i obwodowych pętlach naczyń włosowatych bez proliferacji komórek kłębuszkowych, chociaż u niektórych pacjentów występują kombinacje zmian proliferacyjnych i błoniastych.
  • Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Zmiany cewkowo-śródmiąższowe są łączone z tymi opisanymi powyżej, ale w izolacji z objawami tocznia rumieniowatego nie występują.
  • CNS W przypadku uszkodzenia OUN najbardziej typowe objawy okołonaczyniowych zmian zapalnych w naczyniach średniego kalibru (chociaż może to dotyczyć naczyń dużego kalibru), mikroinfekcji i mikropęcherzyków, które nie zawsze korelują z wynikami badań CT, MRI i badania neurologicznego.
  • Stawy i mięśnie. Często występują objawy tocznia rumieniowatego - niespecyficzne zapalenie błony maziowej i naciek mięśni limfocytowych.
  • Endokardium. Często występuje bakteryjne zapalenie wsierdzia, które w większości przypadków przebiega bezobjawowo.

Toczeń rumieniowaty układowy

Ostry przebieg tocznia rumieniowatego charakteryzuje się takimi objawami, jak nagły początek z gwałtownym wzrostem temperatury ciała (często do poziomu gorączkowego), szybkie uszkodzenie wielu narządów wewnętrznych, w tym nerek, i znacząca aktywność immunologiczna (wysokie miana czynnika przeciwjądrowego i AT do DNA). Podostry przebieg tocznia rumieniowatego charakteryzuje się objawami: okresowo występującymi zaostrzeniami choroby, nie tak wyraźnymi jak w ostrym przebiegu, oraz rozwojem uszkodzenia nerek w pierwszym roku choroby.

Przewlekły przebieg tocznia rumieniowatego charakteryzuje się objawami przedłużonej przewagi jednego lub więcej objawów, takich jak dyskoidalne zmiany skórne, zapalenie wielostawowe, zaburzenia hematologiczne (trombocytopenia itp.), Zjawisko Raynauda, ​​niewielkie białkomocz, napady padaczkowe. Przewlekły przebieg z kombinacją tocznia rumieniowatego z zespołem antyfosfolipidowym jest szczególnie charakterystyczny.

Toczeń rumieniowaty Objaw Aktywność

Aktywność - nasilenie potencjalnie odwracalnego immuno-zapalnego uszkodzenia narządów wewnętrznych, które determinuje charakter terapii u konkretnego pacjenta z toczniem rumieniowatym. Aktywność należy odróżnić od „ciężkości”, która jest uważana za zestaw nieodwracalnych objawów, które potencjalnie zagrażają życiu pacjenta. Zaproponowano wiele kryteriów w celu określenia aktywności tocznia rumieniowatego układowego. W Rosji tradycyjnie stosuje się podział na trzy stopnie tocznia rumieniowatego. Wadą tego rozdzielenia jest brak ilościowych cech charakterystycznych udziału każdego ze znaków w całkowitej aktywności choroby.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Wiele wskaźników laboratoryjnych jest wśród kryteriów diagnostycznych dla tocznia rumieniowatego, ale patognomoniczne zmiany laboratoryjne są nieobecne.

Ogólne badanie krwi na objawy tocznia rumieniowatego

Ogólne badanie krwi pozwala zidentyfikować następujące objawy tocznia rumieniowatego:

  • Wzrost ESR często rozwija się z toczniem rumieniowatym układowym, ale słabo koreluje z aktywnością choroby. ESR może mieścić się w granicach normy u pacjentów z wysoką aktywnością i zwiększać się w okresie remisji. Niewyjaśniony wzrost ESR może być spowodowany współistniejącą chorobą zakaźną.
  • Leukopenia (zwykle limfopenia) jest związana z aktywnością tocznia rumieniowatego.
  • Niedokrwistość hipochromowa jest związana z przewlekłym stanem zapalnym, utajonym krwawieniem z żołądka i niektórymi lekami. Czasami obserwuje się autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA) z pozytywną reakcją Coombsa.
  • Trombocytopenia zwykle rozwija się u pacjentów z objawem antyfosfolipidowym, bardzo rzadko występuje małopłytkowość autoimmunologiczna związana z syntezą AT na płytki krwi.

Analiza moczu pod kątem objawów tocznia rumieniowatego

W ogólnej analizie moczu z toczniem rumieniowatym wykrywa się białkomocz, krwiomocz, leukocyturię, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.

Biochemiczne testy krwi na objawy tocznia rumieniowatego

Zmiany parametrów biochemicznych nie są specyficzne i zależą od dominującego uszkodzenia narządów wewnętrznych w różnych okresach choroby. Wzrost CRP nie jest charakterystyczny i w większości przypadków jest spowodowany współistniejącym zakażeniem.

Określenie tocznia rumieniowatego za pomocą badań immunologicznych

Objawem przeciwjądrowym (ANF) lub przeciwjądrowym jest heterogenna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego. ANF ​​określa się za pomocą pośredniej immunofluorescencji z zastosowaniem kriostatycznych skrawków wątroby zwierząt laboratoryjnych lub ludzkich linii nabłonkowych komórek nowotworowych (na przykład komórek HEP-2). Zastosowanie tego ostatniego z toczniem rumieniowatym jest preferowane, ponieważ pozwala zwiększyć czułość metody. ANF ​​jest wykrywany u 95% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, zwykle w wysokim mianie, a jego brak w przeważającej większości przypadków jest sprzeczny z diagnozą SLE. Charakter jądrowej immunofluorescencji w pewnym stopniu odzwierciedla specyfikę różnych rodzajów antyjądrowego AT. Kiedy objawy tocznia rumieniowatego są zwykle stwierdzane jako jednorodne (AT do DNA, histonu), rzadziej - obwodowe (AT do DNA) lub cętkowane (AT do Sm, Ro / La rybokunleoproteina) immunofluorescencja. Aby określić autoprzeciwciała dla niektórych autoantygenów jądrowych i cytoplazmatycznych, stosuje się różne metody immunologiczne (test immunoenzymatyczny, radioimmunologiczny, immunoblotting, immunoprecypitacja).

AT do dwuniciowego DNA (60-90%) jest względnie specyficzny dla SLE, wzrost ich stężenia koreluje z aktywnością choroby i rozwojem toczniowego zapalenia nerek. AT do histonów jest bardziej charakterystycznym znakiem dla tocznia lekowego niż dla tocznia rumieniowatego układowego. AT do małych jądrowych rybonukleoprotein często znajduje się u pacjentów z przewlekłym toczniem rumieniowatym. AT do Sm są wysoce specyficzne dla tocznia rumieniowatego, ale występują tylko w 10-30% przypadków SLE. o AT do RQ / SS-A są związane z limfopenią, małopłytkowością, zapaleniem skóry, zwłóknieniem płuc, zespołem Sjogrena. o AT do La / SS-B często występuje wraz z AT do Ro, ale ich znaczenie kliniczne jest niejasne.

Inne testy immunologiczne w celu ustalenia tocznia rumieniowatego mają gorsze znaczenie diagnostyczne od opisanych powyżej. Wykryj komórki LE (białe krwinki, które fagocytozowały materiał jądrowy), CEC, czynniki reumatoidalne. U pacjentów z objawami toczniowego zapalenia nerek obserwuje się zmniejszenie całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co może być spowodowane wadami genów. Diagnostyka laboratoryjna objawu antyfosfolipidowego opiera się na oznaczeniu antykoagulantów toczniowych za pomocą testów funkcjonalnych i AT dla kardiolipiny za pomocą testu immunoenzymatycznego. Ogólnie rzecz biorąc, pierwsza metoda określania tocznia rumieniowatego jest bardziej szczegółowa, a druga bardziej wrażliwa. Wraz z rozwojem objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego ATs do kardiolininy klasy IgG są najlepiej skorelowane, szczególnie jeśli są wykrywane w wysokich mianach. Antykoagulanty toczniowe i AT dla kardiolipiny występują odpowiednio u 30–40 i 40–50% pacjentów z toczniem rumieniowatym, odpowiednio. W obecności antyfosfolipidu AT ryzyko wystąpienia objawów zakrzepicy wynosi 40%, natomiast w przypadku ich braku ryzyko rozwoju zakrzepicy nie przekracza 15%. Opracowano metodę oznaczania AT reagującego z glikoproteiną I beta2; wzrost ich stężenia lepiej koreluje z rozwojem zakrzepicy niż stężenie AT przeciwko kardiolipinie. Przebieg zespołu antyfosfolipidowego, nasilenie i częstość powikłań zakrzepowych w większości przypadków nie korelują ze zmianami miana AT antyfosfolipidów.

Specjalne badania tocznia rumieniowatego układowego w celu ustalenia

Biopsję nerki stosuje się w celu określenia morfologicznego wariantu objawów toczniowego zapalenia nerek, co jest szczególnie ważne dla identyfikacji pacjentów wymagających agresywnej terapii cytotoksycznej. Rentgen klatki piersiowej i echokardiografia są standardowymi metodami badania wszystkich pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego w celu wykrycia objawów uszkodzenia płuc i serca (zapalenie osierdzia, uszkodzenie zastawki serca). TK mózgu i MRI mogą wykryć zmiany patologiczne u pacjentów z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z toczniem rumieniowatym.

Kryteria diagnostyczne dla tocznia rumieniowatego Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego

Najczęstsze kryteria diagnozowania objawów tocznia rumieniowatego to kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego. Wiarygodna diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest rozważana w obecności 4 lub więcej kryteriów. Czułość kryteriów wynosi 96%, swoistość wynosi 96%. Posiadanie mniej kryteriów nie wyklucza diagnozy tocznia rumieniowatego. Na przykład u młodej kobiety z klasycznym „motylkiem” lub jadeitem, w której w surowicy krwi wykrywane są ANF i AT dla dwuniciowego DNA (3 kryteria), diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie budzi wątpliwości. Jednocześnie diagnoza tocznia rumieniowatego jest mało prawdopodobna zarówno przy braku ANF, jak i w przypadkach, w których tylko objawy ANF występują u pacjentów bez objawów klinicznych i innych zmian laboratoryjnych charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego.

  • Naprawiono rumień (płaski lub podwyższony), który ma tendencję do rozprzestrzeniania się na obszar nosowo-wargowy.
  • Rumieniowato podwyższone płytki z sąsiednimi łuskami i czopami pęcherzykowymi, blizny zanikowe mogą znajdować się na starych ogniskach
  • Wysypka skórna wynikająca z wystawienia skóry na działanie promieni słonecznych (historia lub nadzór lekarza)
  • Owrzodzenia jamy ustnej lub nosogardzieli, zwykle bezbolesne (lekarz musi się zarejestrować)
  • Nieerozyjne zapalenie stawów 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się bólem, obrzękiem i wysiękiem z toczniem rumieniowatym
  • Zapalenie opłucnej: ból opłucnej, hałas tarcia opłucnej i / lub wysięk opłucnowy, zapalenie osierdzia udokumentowane za pomocą echokardiografii lub hałas tarcia osierdzia słyszany przez lekarza
  • Trwały białkomocz powyżej 0,5 g / dzień lub cylindry (erytrocyty, rurki, granulki, mieszane), krwiomocz
  • Drgawki - w przypadku braku leków lub zaburzeń metabolicznych (mocznica, kwasica ketonowa, zaburzenia równowagi elektrolitowej), psychozy - w przypadku braku leków lub zaburzeń elektrolitowych
  • Anty-DNA: AT do natywnego DNA w podwyższonym mianie, anty-Sm: AT do jądrowego Sm-Ar, wykrywanie antyfosfolipidów AT w oparciu o podwyższone stężenie IgG- lub IgM-AT w surowicy do kardiolipiny, wykrywanie koagulantu tocznia, fałszywie dodatni von Wassermann przez co najmniej 6 miesięcy z potwierdzoną nieobecnością kiły przy użyciu reakcji unieruchomienia bladego treponema i testu absorpcji fluorescencyjnej treponemal AT
  • Wzrost miana, wykrywany przez immunofluorescencję lub podobną metodę, przy braku przyjmowania leków wywołujących objawy zespołu toczniopodobnego.

Kryteria diagnostyczne dla wiarygodnego objawu antyfosfolipidowego w toczniu rumieniowatym układowym

Rozpoznanie „wiarygodnego zespołu antyfosfolipidowego” wymaga co najmniej 1 kryterium klinicznego i 1 kryterium laboratoryjnego.

Kryteria kliniczne do określenia tocznia rumieniowatego

Objawy zakrzepicy naczyniowej

Jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub zakrzepicy małych naczyń zaopatrujących dowolny narząd i tkankę. Z wyjątkiem zakrzepicy żył powierzchownych zakrzepicę należy potwierdzić za pomocą rentgenografii lub angiografii dopplerowskiej lub morfologicznie. Po potwierdzeniu morfologicznym objawy zakrzepicy należy obserwować przy braku wyraźnego naciekania zapalnego ściany naczynia.

Położnicza patologia objawów tocznia rumieniowatego

Jeden lub więcej przypadków niewyjaśnionej śmierci morfologicznie normalnego płodu przed 10 miesiącami ciąży lub: jeden lub więcej epizodów przedwczesnej śmierci morfologicznie normalnego płodu przed 34 tygodniami ciąży z powodu ciężkiego stanu przedrzucawkowego lub rzucawki lub ciężkiej niewydolności łożyska, lub: trzy lub więcej epizodów niewyjaśnionego, w niewytłumaczalny sposób rozwijające się spontaniczne aborcje do 10 tygodnia ciąży, z wyjątkiem nieprawidłowości anatomicznych i hormonalnych u matki oraz nieprawidłowości chromosomalnych u matki i ojca.

Kryteria laboratoryjne tocznia rumieniowatego układowego

AT na IgG lub IgM kardiolipiny wykryte w surowicy przy średnich lub wysokich mianach co najmniej 2 razy przez 6 tygodni, określone przy użyciu znormalizowanego testu immunoenzymatycznego związanego z enzymem, który umożliwia oznaczenie AT zależnej od glikoproteiny beta2. Antykoagulant toczniowy wykrywany w osoczu co najmniej 2 razy w ciągu 6 tygodni standardową metodą. Rozpoznanie „niezawodnego zespołu antyfosfolipidowego” wymaga co najmniej 1 objawu klinicznego i 1 objawu laboratoryjnego.

Kliniczne i immunologiczne warianty tocznia rumieniowatego układowego

Z objawami tocznia rumieniowatego, który rozpoczął się po 50 latach (6-12%), zwykle obserwuje się bardziej korzystny przebieg choroby niż debiut w młodym wieku. Obraz kliniczny jest zdominowany przez konstytucyjne objawy tocznia rumieniowatego, uszkodzenie stawów (zwykle duże), płuca (zapalenie płuc z niedodmą, zwłóknienie płuc), zespół Sjögrena, podczas badań laboratoryjnych, AT do DNA jest wykrywany rzadziej, AT do Ro - częściej niż u młodych pacjentów.

Toczeń rumieniowaty układowy noworodka może rozwinąć się u noworodków od matek cierpiących na objawy tocznia rumieniowatego lub od zdrowych matek, których surowica zawiera AT do RQ lub rybonukleoproteiny. Objawy kliniczne tocznia rumieniowatego (rumieniowa wysypka, całkowita blokada AV serca i inne objawy tocznia rumieniowatego układowego) rozwijają się kilka tygodni lub miesięcy po urodzeniu. Podostry toczeń rumieniowaty skórny charakteryzuje się objawami typowych światłoczułych łuszczących się grudek (łuszczycowych) lub wielopierścieniowych płytek nazębnych. ANF ​​jest często nieobecny, ale ze znaczną częstotliwością (70%) wykrywa AT do RQ.

Diagnostyka różnicowa objawów tocznia rumieniowatego

Diagnostyka różnicowa tocznia rumieniowatego układowego jest często złożonym problemem. Istnieje co najmniej 40 chorób, które są podobne w objawach do tocznia rumieniowatego układowego, szczególnie na początku choroby. Najczęściej diagnozę różnicową tocznia rumieniowatego układowego przeprowadza się z innymi chorobami reumatycznymi (objawy: zespół Sjogrena, objawy pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego, idiopatyczna plamica małopłytkowa, toczeń rumieniowaty, wczesne reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów, zapalenie naczyń) kiła wtórna, mononuleoza zakaźna, zapalenie wątroby typu B, zakażenie wirusem HIV), a także przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, limfoproliferacyjne guzy, zespoły paraneoplastyczne, sarkoidoza, choroby zapalne jelit.

Przy ostrych i podostrych objawach tocznia rumieniowatego układowego szybko rozwijają się ogólnoustrojowe zmiany narządów wewnętrznych i charakterystyczne oznaki zmian laboratoryjnych, w takich przypadkach diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest trudna. Jednak i

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.