Ogólnoustrojowe objawy i objawy twardziny skóry

Twardzina układowa (SJS) to ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej charakteryzująca się stanem zapalnym i postępującym zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Termin „twardzina skóry” odzwierciedla charakterystyczną zmianę skórną, objawiającą się zagęszczeniem z późniejszym rozwojem zwłóknienia i atrofii dotkniętych obszarów. W tym artykule rozważymy objawy twardziny układowej i główne objawy twardziny układowej u ludzi.

Twardzina układowa jest częścią tak zwanej grupy chorób „twardzina”, która obejmuje również objawy krzyżowe SJS i innych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej, ograniczone formy twardziny, rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi, twardzinę Bushkego, wieloogniskowe zwłóknienie, indukowane formy sklerodermii i zespół pseudodermii.

Objawy twardziny układowej

Występowanie objawów choroby

Częstotliwość występowania w Rosji wynosi od 0,6 do 19,0 na 1 milion ludności rocznie. Dominujący wiek to 30-60 lat. Dominującą płcią jest kobieta (3: 1).

Przyczyny twardziny układowej

Etiologia twardziny układowej jest nieznana.

Niektóre czynniki środowiskowe (wirusy, toksyny) powodują objawy uszkodzenia śródbłonka naczyniowego, a następnie rozwój odpowiedzi immunologicznych, prowadząc do jeszcze większego uszkodzenia naczyń i zwłóknienia tkanek. Potwierdza to rozwój zwłóknienia tkanki łącznej u osób, które miały kontakt z benzyną, polichlorkiem winylu, pyłem krzemu przez długi czas podczas leczenia niektórymi lekami (bleomycyna, L-tryptofan) lub stosowanie niektórych pokarmów (na przykład niskiej jakości oleju roślinnego).

Ekspresja niektórych układów HLA Ag jest bardziej związana z syntezą niektórych autoprzeciwciał niż z chorobą jako całością.

Zjawisko Raynauda jest symetrycznym napadowym skurczem naczyń, objawiającym się objawami konsekwentnej zmiany koloru skóry palców (wybielanie, sinica, zaczerwienienie), któremu towarzyszy uczucie napięcia i bolesności. Zjawisko Raynauda występuje u 90% pacjentów z rozproszonym i 99% pacjentów z ograniczoną formą twardziny układowej, towarzyszy mu rozwój zwłóknienia i owrzodzenia skóry palców. Nasilenie zjawiska Raynauda zależy zarówno od intensywności skurczu naczyń, jak i od ciężkości zaburzeń strukturalnych w tętnicach palców związanych z zapaleniem i hiperkoagulacją. Czasami u pacjentów z ograniczoną formą twardziny układowej rozwija się tak zwany objaw „zjawiska ogólnoustrojowego Raynauda”, objawiający się uogólnionym skurczem naczyń tętniczych zaopatrujących nerki, serce, a czasem inne narządy wewnętrzne. Jedną z postaci „zjawiska ogólnoustrojowego” Raynauda jest kryzys twardziny nerek związany ze zwężeniem naczyń krwionośnych zaopatrujących korę nerkową. W przypadku braku zjawiska obwodowego Raynauda zwiększa się ryzyko uszkodzenia nerek.

Oznaki zmian skórnych z twardziną układową

Objawy zmian skórnych (takie jak zjawisko Raynauda) rozwijają się u zdecydowanej większości pacjentów z twardziną układową, a utajone zapalenie można wykryć nawet w normalnej skórze. Ocena zmian skórnych jest charakterystyczna: ostry obrzęk zapalny, indukcja, atrofia.

{$adcode4}

Początkowy etap, który trwa kilka miesięcy, charakteryzuje się objawami - gęstym obrzękiem skóry dystalnych kończyn górnych i dolnych, któremu często towarzyszy swędzenie skóry. Postępujące uszkodzenie skóry twarzy prowadzi do dobrze znanego maskowania, skóry kończyny do twardziny, przykurczów zginających, zaburzeń troficznych (wrzody, owrzodzenia, deformacje paznokci itp.), A także przebarwień i depigmentacji skóry ciała z charakterystycznym przyleganiem skóry i leżących pod nią tkanek. W przypadku rozproszonej postaci twardziny układowej proces szybko rozprzestrzenia się na skórę ciała, a przy ograniczonej dotyka tylko skóry odległych kończyn i twarzy.

Teleangiektazje (lokalna ekspansja naczyń włosowatych i małych naczyń, zwykle w postaci „pajączków”) występują w 30% przypadków rozproszonych i 80% przypadków ograniczonej postaci twardziny układowej. Podskórne zwapnienie (w 5% przypadków rozproszonych i 45% przypadków o ograniczonej formie) rozwija się w miejscach często narażonych na uraz (opuszki palców, łokcie, kolana) i nazywa się zespołem Tibierzhe-Weissenbacha. Zwapnienie tkanek miękkich jest jednym z objawów zespołu CREST.

Objawy zaburzeń mięśniowo-szkieletowych w twardzinie układowej

Oznaki uszkodzenia stawów należą do najczęstszych i wczesnych objawów twardziny układowej. Pacjenci skarżą się na obrzęk, sztywność i ból stawów palców, a także stawów nadgarstka i kolana. Czasami twardzinowe zapalenie wielostawowe przypomina reumatoidalne zapalenie stawów, ale w przeciwieństwie do tego drugiego charakteryzuje się przewagą zmian zwłóknieniowych, a nie niszczeniem stawów. Rozwija się zapalenie pochewki ścięgna, co prowadzi do rozwoju zespołu cieśni nadgarstka i swoistego zespołu objawów, objawiającego się hałasem tarcia więzadeł podczas ruchu, przykurczami zginającymi spowodowanymi zarówno uszkodzeniem więzadeł, jak i postępującym napinaniem skóry (twardzina i stwardnienie rozsiane). Często rozwija się objaw osteolizy paliczków paznokci, objawiający się skróceniem i deformacją palców rąk i stóp.

{$adcode5}

Niektórzy pacjenci wykazują objawy zapalenia wielomięśniowego (proksymalne osłabienie mięśni, zwiększone CPK, charakterystyczne zmiany histologiczne i elektromiograficzne). W przypadku rozproszonego twardziny układowej czasami rozwija się zanik mięśni związany z upośledzoną mobilnością i przykurczami.

Oznaki uszkodzenia przewodu pokarmowego z twardziną układową

Objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego - ciężka manifestacja twardziny układowej (wykryta u 80-90% pacjentów), często rozwija się na początku choroby.

Oznaki uszkodzenia przełyku objawiają się dysfagią, jej rozproszonym rozszerzeniem, zwężeniem w dolnej trzeciej części, osłabieniem perystaltyki, oznakami refluksowego zapalenia przełyku, nasilającymi się po jedzeniu. Spowolnienie pisma ewakuacyjnego z żołądka zaostrza również skutki refluksu, któremu często towarzyszą nudności i wymioty. Zapaleniu przełyku często towarzyszy rozwój nadżerki, owrzodzeń i zwężeń przełyku, co zwiększa ryzyko raka gruczołowego.

Uszkodzenie żołądka i dwunastnicy objawia się bólem brzucha, wzdęciami. Rozwojowi zwłóknienia towarzyszy upośledzone wchłanianie żelaza.

{$adcode6}

Około 20% pacjentów rozwija zmiany w jelicie cienkim, objawiające się wzdęciami, bólem, zespołem złego wchłaniania (biegunka, utrata masy ciała).

Klęsce okrężnicy towarzyszy tworzenie uchyłków, zaparć (do częściowej niedrożności jelit).

Uszkodzenie płuc w twardzinie układowej

Uszkodzenie płuc często łączy się z uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego i jest jednym z niekorzystnych prognostycznie objawów choroby.

Najczęstsze początkowe objawy to duszność wydechowa, nieproduktywny kaszel. Podstawowa, a następnie rozproszona zwłóknienie płuc (typ zwarty lub torbielowaty) rozwija się częściej i postępuje poważniej z rozproszoną postacią choroby. Pacjenci z śródmiąższowym zwłóknieniem płuc mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka płuc.

{$adcode7}

Objawy choroby naczyń płucnych zwykle rozwijają się z ograniczoną formą twardziny układowej i prowadzą do rozwoju nadciśnienia płucnego.

Wraz z rozwojem zapalenia opłucnej pojawiają się bóle oddechowe, czasami słychać dźwięk tarcia opłucnej.

Oznaki uszkodzenia serca w twardzinie układowej

Dysfunkcję lewej komory za pomocą specjalnego badania można wykryć u większości pacjentów, ale objawy kliniczne zwłóknienia mięśnia sercowego rzadko rozwijają się, głównie u pacjentów z rozlaną postacią twardziny układowej. Objawy zapalenia mięśnia sercowego są wykrywane prawie wyłącznie u pacjentów z objawami zapalenia wielomięśniowego. Rzadko rozwija się także niewydolność serca. Inne objawy uszkodzenia serca obejmują ostre zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia z tworzeniem się wad serca (bardzo rzadko).

Objawy uszkodzenia nerek w twardzinie układowej

{$adcode8}

Objawy uszkodzenia nerek podczas badania morfologicznego stwierdza się u większości pacjentów, charakteryzujących się głównie uszkodzeniem naczyń nerkowych, a nie rozwojem zwłóknienia.

Najcięższym objawem jest sklerodermiczny kryzys nerkowy, zwykle rozwijający się w ciągu pierwszych 5 lat choroby u pacjentów z rozlaną postacią twardziny układowej. Główne oznaki kryzysu nerkowego twardziny skóry: złośliwe nadciśnienie tętnicze (ponad 170/130 mm Hg), szybko postępująca niewydolność nerek, hiperreninemia (u 90% pacjentów), w połowie przypadków - niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna i małopłytkowość, zastoinowa niewydolność serca, zapalenie osierdzia, a także szereg niespecyficznych objawów (duszność, bóle głowy, skurcze). U około 10% pacjentów kryzys nerkowy rozwija się na tle prawidłowego ciśnienia krwi.

Oznaki uszkodzenia układu nerwowego w twardzinie układowej

Objawy uszkodzenia układu nerwowego objawiają się zespołem polineurytycznym, który może być spowodowany zjawiskiem Raynauda lub pierwotnym uszkodzeniem nerwów obwodowych. Przy ograniczonej formie twardziny układowej czasami rozwija się neuropatia nerwu trójdzielnego i innych nerwów czaszkowych.

Inne objawy twardziny układowej

Zespół Sjogrena (rozwija się u 20% pacjentów), uszkodzenie tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto lub zanik zwłóknienia, prowadzący do rozwoju niedoczynności tarczycy), pierwotna marskość żółciowa u pacjentów z zespołem CREST.

Objawy twardziny układowej

Jakie są objawy twardziny układowej?

Patogeneza twardziny układowej jest związana z naruszeniem normalnej interakcji różnych komórek (śródbłonka i komórek mięśni gładkich ściany naczynia, fibroblastów, limfocytów T i B, makrofagów, komórek tucznych, eozynofili) ze sobą oraz ze składnikami macierzy tkanki łącznej.

We wczesnych stadiach choroby objawy naciekania znajdują się w dotkniętej skórze, składającej się z aktywowanych (wyrażających DR-Ag) limfocytów T zlokalizowanych wokół naczyń i w miejscach największego rozwoju tkanki łącznej. Aktywowane limfocyty T syntetyzują cytokiny (IL-1, IL-4, IL-6 itd.), Stymulując proliferację fibroblastów i syntezę kolagenu typu I i III. W wyniku uwolnienia płytkowego czynnika wzrostu i transformującego czynnika wzrostu / 3 z płytek dochodzi do dodatkowej aktywacji fibroblastów, które również mają zdolność syntezy cytokin i czynników wzrostu. Jednocześnie fibroblasty nabywają nienormalną zdolność do proliferacji i biosyntezy kolagenu przy braku dodatkowych bodźców. Ważną rolę w procesie tworzenia fibro odgrywają komórki tuczne wydzielające tryptazę (aktywuje transformujący czynnik wzrostu beta), histaminę (stymulującą proliferację fibroblastów i syntezę składników macierzy) oraz eozynofilowe białko kationowe.

Objawy przypominające twardzinę, które rozwijają się u niektórych pacjentów po przeszczepie szpiku kostnego, są związane z reakcją przeszczepu przeciw gospodarzowi. Sugeruje się, że ryzyko rozwoju twardziny układowej u kobiet wzrasta, gdy komórki płodu dostaną się do krwi kobiety w ciąży. Zjawisko to nazywa się mikrochemią płodu. Dlatego nie można wykluczyć, że w niektórych przypadkach rozwój twardziny układowej jest również swoistym przejawem przewlekłej reakcji „przeszczep przeciwko gospodarzowi”.

Rozwój zjawiska Raynauda wiąże się ze złożonym oddziaływaniem szeregu śródbłonka (tlenek azotu, śródbłonek-1, PG), płytek krwi (serotoniny, beta-tromboglobuliny), mediatorów i neuropeptydów (peptyd związany z genem kalcytoniny, wazoaktywny polipeptyd jelitowy).

Patomorfologia twardziny układowej

Zmiany skórne we wczesnych stadiach są reprezentowane przez umiarkowane objawy naciekania monocytów, bardziej wyraźne wokół małych naczyń. Mikroskopia elektronowa ujawnia oznaki syntezy włókien kolagenu. W obecności zespołu Raynauda obserwuje się wyraźne zmiany strukturalne w tętnicach i tętniczkach palców: pogrubienie ścian naczyń (zwłaszcza błony wewnętrznej), do całkowitego zamknięcia światła, przypadkowe zwłóknienie, czasami mikrozakrzepica.

Patologiczne zmiany mięśni obejmują zwyrodnienie włókien mięśniowych, okołonaczyniowy naciek limfoplazmatyczny i zwłóknienie śródmiąższowe.

Objawy przewodu żołądkowo-jelitowego wykazują również patomorfologiczne wzorce wspólne dla twardziny układowej. Przełyk jest bardziej zmieniony w dolnych częściach, co objawia się przerzedzeniem i owrzodzeniem błony śluzowej. W żołądku, jelicie cienkim i grubym obserwuje się zanik błony śluzowej, zwłóknienie warstwy podśluzówkowej i zastąpienie mięśni gładkich tkanką łączną.

W płucach dominują zjawiska zwłóknienia śródmiąższowego. Ściany pęcherzyków są pogrubione, ale można zaobserwować zwyrodnienie i pęknięcie przegród z tworzeniem torbielowatych jam i ognisk pęcherzowej rozedmy płuc. Oznaki zmian naczyniowych są szczególnie wyraźne u pacjentów z nadciśnieniem płucnym.

W sercu objawia się ogniskowe śródmiąższowe lub ciężkie rozproszone zwłóknienie po wymianie włókien mięśniowych, możliwe jest również ogniskowe zwłóknienie mięśnia sercowego. Zmiany włókniste i naczyniowe mogą wpływać na obszar układu przewodzącego. Odnotowuje się uszkodzenie małych tętnic wieńcowych (o średnicy mniejszej niż 1 cm), ale większe tętnice zwykle nie są zmieniane. Często obserwuje się stwardnienie wsierdzia i zastawek zastawkowych, co prowadzi do powstania twardziny chorób serca. Możliwe jest zapalenie osierdzia, zarówno surowicze, jak i włóknikowe.

Z objawem uszkodzenia nerek ujawnia się wielokrotna martwica korowa i wyraźne zmiany w naczyniach krwionośnych: przerost wewnętrznej wyściółki tętnic międzyzębowych, odkładanie dużej liczby glikozaminoglikanów i martwica fibrynoidów małych tętnic, tętniczek doprowadzających i naczyń włosowatych kłębuszkowych. Badanie immunohistochemiczne mające na celu identyfikację złogów immunologicznych w kłębuszkach nerkowych jest znacznie mniej wskazujące niż w przypadku innych rozproszonych chorób tkanki łącznej z zespołami nerkowymi.

Klasyfikacja twardziny układowej

Jak klasyfikuje się twardzinę układową?

W Rosji klasyfikacja N.G. Guseva i in. (1975). Ponadto racjonalne jest izolowanie klinicznych postaci twardziny układowej.

W obrębie twardziny układowej wyróżnia się następujące główne postacie choroby: Prescleroderma: Zjawisko Raynauda w połączeniu ze zmianą naczyń włosowatych łożyska paznokcia, niedokrwienie palca i zaburzenia immunologiczne charakterystyczne dla twardziny układowej.

Rozproszona postać skóry charakteryzuje się objawami symetrycznie rozprzestrzeniającymi się przez pogrubienie skóry dalszych i bliższych części kończyn, twarzy, ciała z szybkim postępem i wczesnym uszkodzeniem (w ciągu pierwszego roku) narządów wewnętrznych.

Ograniczona postać skóry objawia się objawami - symetrycznym uszkodzeniem skóry kończyn dystalnych i twarzy, a następnie narządów wewnętrznych. w tym opcje specjalne, takie jak zespół CREST (zwapnienie (kalcynoza), zjawisko Raynauda (Reynaud), zmiany przełyku (przełyk), twardzina (twardzina) i teleangiektazja (teleangiektazja)), nadciśnienie płucne i pierwotna marskość żółciowa.

Twardzina bez twardziny: uszkodzenie narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych w połączeniu z zaburzeniami serologicznymi charakterystycznymi dla twardziny układowej, ale bez typowego uszkodzenia skóry.

Zespół krzyżowy: charakterystyczne jest połączenie objawów SJS z objawami innych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

Warianty przebiegu twardziny układowej

  • Przewlekły przebieg charakteryzuje się objawami zgodnie ze zjawiskiem Reynauda, ​​które często jest jedynym objawem choroby przez kilka lat. W przyszłości stopniowo rozwijają się zmiany skórne i narządy wewnętrzne, osteoliza, przykurcz.
  • Kurs podostry. Typowym objawem jest szczegółowy obraz choroby z uszkodzeniem skóry, stawów, narządów wewnętrznych ze słabym nasileniem zaburzeń naczynioruchowych. Główne objawy: gęsty obrzęk skóry z późniejszą indukcją, nawracające zapalenie wielostawowe (rzadziej zapalenie wielomięśniowe), uszkodzenie serca, płuc.
  • Ostry przebieg charakteryzuje się niezwykle szybkim (w pierwszym roku choroby) rozwojem objawu zwłóknienia skóry, leżących u jej podstaw tkanek i narządów wewnętrznych wraz z patologią naczyniową, często obejmującą uszkodzenie nerek (prawdziwa twardzina nerek).

Aktywność twardziny układowej

Aktywność choroby jest ściśle związana z rodzajem kursu.

  • I stopień - minimalna aktywność, obserwowana z przewlekłym przebiegiem lub z pozytywną dynamiką (lub stabilizacją) klinicznych objawów podostrego przebiegu twardziny układowej podczas leczenia.
  • II stopień - umiarkowana aktywność, charakterystyczna dla podostrej i zaostrzenia przewlekłego przebiegu.
  • III stopień - maksymalny, w ostrym i podostrym przebiegu.

Należy podkreślić, że podział stopni aktywności ma charakter warunkowy, ponieważ nie jest poparty ilościowym oszacowaniem punktowym nasilenia zmian parametrów klinicznych i laboratoryjnych.

Diagnoza twardziny układowej

Diagnostyka laboratoryjna twardziny układowej

Pełna morfologia krwi - zmiany nie są specyficzne: niedokrwistość hipochromiczna, umiarkowany wzrost ESR, leukocytoza lub leukopenia.

Analiza moczu: mikrohematuria, białkomocz, cylindruria, leukocyturia. Nasilenie zespołu moczowego różni się w zależności od klinicznej postaci uszkodzenia nerek.

Biochemiczne badanie krwi: brak charakterystycznych zmian.

Badania immunologiczne twardziny układowej

Czynnik reumatoidalny występuje głównie u pacjentów z zespołem Sjogrena.

ANF ​​jest wykrywany w 80% przypadków, AT do dwuniciowego DNA jest rzadko wykrywany.

Najważniejsze jest określenie właściwości tak zwanych „sklerodermicznych” autoprzeciwciał:

  • AT Scl-70 (reaguje z topoizomerazą I - białkiem o masie cząsteczkowej 100 i 67 kD) jest wykrywany częściej z rozproszonymi postaciami twardziny układowej (40%) niż z ograniczoną postacią (20%). Obecność AT w połączeniu z karetką HLA-DR3 / DRw52 jest niekorzystnym objawem prognostycznym u pacjentów ze zjawiskiem Raynauda, ​​zwiększa ryzyko zwłóknienia płuc w twardzinie układowej 17 razy. Wykrywanie AT Scl-70 u pacjentów z izolowanym zjawiskiem Raynauda wiąże się z późniejszym rozwojem twardziny układowej w nich.
  • Centromery AT występują u 20% pacjentów z twardziną układową (większość z nich ma objawy zespołu CREST), u 12% pacjentów z pierwotną marskością żółciową (z czego około 50% ma objawy SJS), bardzo rzadko w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby i pierwotnym nadciśnieniu płucnym . AT do centromeru uważa się za znak prognostyczny rozwoju twardziny układowej u pacjentów z izolowanym zjawiskiem Raynauda.

Specjalne badania twardziny układowej

Badanie rentgenowskie. Na radiogramach dłoni można zidentyfikować oznaki osteolizy dystalnych paliczków palców, obszary zwapnienia w tkance podskórnej, zwężenie przestrzeni stawowej, osteoporozę okołostawową. Podczas badania przewodu żołądkowo-jelitowego wykrywane jest spowolnienie przejścia środka kontrastowego (zwykle zawiesiny siarczanu baru) przez przełyk, poszerzenie i atonia żołądka i jelit. Zdjęcia radiologiczne klatki piersiowej często wykazują oznaki śródmiąższowego zwłóknienia płuc. Całkowite zwłóknienie płuc określa obraz „płuca komórkowego”.

Kapilaroskopia Aby zweryfikować zespół Raynauda związany z twardziną układową, przeprowadza się kapilaroskopię łożyska paznokcia, w którym wykrywane są nierównomiernie rozszerzone pętle naczyń włosowatych i ich wyludnienie, pola jałowe.

EKG, echokardiografia są niezbędne do uszczegółowienia uszkodzenia serca i zdiagnozowania nadciśnienia płucnego.

W celu wykrycia śródmiąższowej choroby płuc we wczesnych stadiach zaleca się stosowanie testów czynnościowych płuc, CT, płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (z podejrzeniem zapalenia pęcherzyków płucnych).

Kryteria diagnostyczne twardziny układowej

Do diagnozy objawów SJS obowiązują kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego.

Kryteria umożliwiają wykluczenie pacjentów z miejscowymi postaciami twardziny skóry, eozynofilowym zapaleniem powięzi i różnymi rodzajami rzekomej twardziny skóry. Pacjent powinien mieć albo główne kryterium, albo przynajmniej 2 małe kryteria. Czułość - 97%, swoistość - 98%.

Diagnostyka różnicowa twardziny układowej

Przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa twardziny układowej i innych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej oraz chorób grupy „twardzina skóry”.

Zjawisko Raynauda

Głównym kierunkiem diagnostyki różnicowej jest ocena zjawiska Raynauda. Wyróżnia się dwie formy zjawiska Raynauda: pierwotną i wtórną, rozwijającą się nie tylko z twardziną układową, ale także z wieloma innymi chorobami narządów wewnętrznych: SLE (w 20-40% przypadków, często w połączeniu z zespołem antyfosfolipidowym i zespołem Sjögrena), zespół Sjögrena (w 80% przypadków), zapalenie wielomięśniowe / zapalenie skórno-mięśniowe (w 20-30% przypadków), mieszana choroba tkanki łącznej (w ponad 80% przypadków), rzadziej z reumatoidalnym zapaleniem stawów (w 5% przypadków), z chorobami naczyniowymi (zapalenie zakrzepowo-naczyniowe obliteransowe, Choroba Takayasu, miażdżyca), choroby, moczenie ovozhdayuschihsya zwiększenia lepkości krwi (krioglobulinemia, czerwienica, makroglobulinemia Waldenstroma), zespół cieśni hormonalny, patologii, w leczeniu pewnych leków. W przypadku braku objawów tych chorób zjawisko Raynauda uważa się za pierwotne.

Zdecydowana większość chorób z grupy „twardzinowej” różni się od twardziny układowej przede wszystkim brakiem objawów zjawiska Raynauda (a także innymi objawami naczyniowymi i trzewnymi). Przeciwnie, zjawisko Raynauda jest jednym z głównych objawów, w których konieczna jest diagnostyka różnicowa twardziny układowej z innymi chorobami ogólnoustrojowymi tkanki łącznej. Zjawisko Raynauda to nie tylko główne wczesne objawy kliniczne SJS, ale często debiut innych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej. Spośród tych ostatnich należy przede wszystkim pamiętać o mieszanej chorobie tkanki łącznej (syndrom krzyżowy z klinicznymi objawami SLE, SJS i zapalenia wielomięśniowego) oraz zespole antysyntetycznym w ramach zapalenia wielomięśniowego / zapalenia skórno-mięśniowego. Jednak istnienie mieszanej choroby tkanki łącznej jest obecnie wątpliwe. Zakłada się, że choroba ta jest rodzajem debiutu ograniczonej postaci twardziny układowej.

Konieczne jest rozróżnienie wtórnego zjawiska Raynauda w twardzinie układowej i pierwotnego zjawiska Raynauda. Ten ostatni charakteryzuje się częstszymi napadami, które rozwijają się podczas chłodzenia i stresu emocjonalnego, łagodniejszym przebiegiem bez oznak utrzymującego się niedokrwienia palców, zaburzeniami troficznymi, brakiem zmian w kapilaroskopii, ANF i „sklerodermicznej” AT.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.