Przewlekła białaczka limfocytowa - leczenie i etapy

W przewlekłej białaczce limfocytowej na różnych etapach populacje limfocytów z defektem funkcjonalnym komórek B, które nie różnicują się, dopóki nie powstają komórki plazmatyczne, są częstsze. Te funkcjonalnie obojętne limfocyty, mające bardzo długi cykl życia (miesiące i lata), gromadzą się w miąższowych narządach hematopoezy w przewlekłej białaczce limfocytowej. Zaburzenia homeostazy immunologicznej, które rozwijają się w przewlekłej białaczce limfocytowej, prowadzą do wystąpienia autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości, złośliwych nowotworów, różnych powikłań infekcyjnych itp. U tych osób przewlekła białaczka limfocytowa jest najprawdopodobniej spowodowana zmianami wieku w układzie odpornościowym. Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej zależy od stadium choroby.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Co jest potrzebne do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej?

Badanie rentgenowskie w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej może wykazać ekspansję śródpiersia z powodu węzłów chłonnych. Badanie histologiczne węzłów chłonnych w przewlekłej białaczce limfocytowej ujawnia wymazanie wzoru struktury węzła i rozproszone naciekanie elementów limfatycznych o różnym stopniu dojrzałości. Leczenie pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową w początkowej fazie choroby polega na przestrzeganiu reżimu pracy i odpoczynku oraz wysokokalorycznego wzbogaconego odżywiania. Aby leczyć początkowy etap przewlekłej białaczki limfocytowej, należy unikać chłodzenia, nasłonecznienia, silnego stresu fizycznego i neuropsychicznego, rzucić palenie i pić napoje alkoholowe. Ze szczegółowym obrazem klinicznym przewlekłej białaczki limfocytowej przepisywane są witaminy z grupy B, kwas askorbinowy, czerwone krwinki i transfuzje płytek krwi oraz koncentrat leukokoncentratu. Aby zmniejszyć reakcje autoimmunologiczne i powikłania cytopeniczne w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej, stosuje się glukokortykoidy (prednizon w dawce 30–60 mg na dobę).

Wskazaniami do powołania cytostatyków w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej są przejście od stanu podleukemicznego do stadium białaczkowego, tendencja do anemizacji i małopłytkowości, ciężki lub szybko postępujący rozrost węzłów chłonnych w przewlekłej białaczce limfatycznej, szczególnie w śródpiersiu i jamie brzusznej, a nawet powiększenie śródmózgowia . Monochemoterapia jest zwykle przeprowadzana za pomocą chlorobutyny (4-15 g dziennie) lub cyklofosfamidu (200-400 mg co drugi dzień lub codziennie).

W przypadku śledziony lub ucisku węzłów chłonnych narządów do leczenia wskazana jest radioterapia (zdalna terapia gamma). W przypadku ciężkiego hipersplenizmu lub konfliktów autoimmunologicznych w przewlekłej białaczce limfocytowej wykonuje się splenektomię. W przypadku powikłań zakaźnych leczenie przeciwbakteryjne przeprowadza się zgodnie ze zwykłymi schematami.

W przebiegu klinicznym przewlekłej białaczki limfocytowej rozróżnia się początkowe, zaawansowane i końcowe stadia.

Stadium przewlekłej białaczki limfocytowej

Leczenie początkowego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej

W początkowej fazie przewlekłej białaczki limfocytowej pacjenci są w zadowalającym stanie, występuje jedynie długoterminowy niewielki wzrost węzłów chłonnych szyjnych i pachowych, umiarkowana leukocytoza (do 10–15x10 ^ / l) i limfocytoza we krwi (50–70%). Wynika to z faktu, że przez wiele lat przewlekła białaczka limfocytowa nie miała progresji nowotworu, dlatego pacjenci we wczesnym stadium czują się zadowalająco i kontynuują pracę. Proces białaczkowy na tym etapie wychwytuje tylko tkankę limfatyczną szpiku kostnego, węzłów chłonnych i śledziony, bez tłumienia innych pędów krwiotwórczych.

Leczenie zaawansowanego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej

W zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki limfocytowej ogólne osłabienie, pocenie się, gorączka o niskiej złośliwości, wzrost ciężkości w hipochondriach, zmniejszenie apetytu i niestabilność stolca. Obiektywne badanie przewlekłej białaczki limfocytowej ujawnia uogólniony wzrost obwodowych, wewnątrz klatki piersiowej i zaotrzewnowych węzłów chłonnych. Obwodowe węzły chłonne (szyjne, pachowe, pachwinowe) są zwiększone do 2 - 3 cm, miękkiej konsystencji, bezbolesne przy dotykaniu, nie łączą się ze sobą i otaczających tkanek. Na tym etapie mogą występować niespecyficzne i specyficzne zmiany skórne w przewlekłej białaczce limfocytowej. Specyficzne białaczkowe zmiany skórne na tym etapie obejmują chłoniaki skórne i erytrodermię.

Powiększona wątroba i śledziona są wyczuwalne na tym etapie przewlekłej białaczki limfocytowej. Jeśli w śledzionie rozwija się niedokrwienny atak serca lub krwotok, objawia się to ostrymi bólami w lewym podżebrzu i gorączką. W 3-6 roku leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej w wyniku naciekania szpiku kostnego występuje niedokrwistość (w tym autoimmunologiczna), małopłytkowość i zespół krwotoczny. Zwiększone zatrucie białaczką powoduje utratę masy ciała u pacjentów. Może wystąpić żółtaczka cholestatyczna z uporczywym świądem skóry spowodowanym uciskiem powiększonych węzłów chłonnych wspólnego przewodu żółciowego.

{$adcode4}

Leczenie terminalnego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej

W końcowym etapie leczenia powyższe objawy gwałtownie się nasilają. Pacjenci stają się wyniszczeni, pojawiają się oznaki ciężkiego zatrucia, a nawet stan septyczny. W narządach wewnętrznych rozwijają się wyraźne zmiany dystroficzne z upośledzonymi funkcjami (niewydolność serca, nerek i inne rodzaje niewydolności). Często w leczeniu tego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej obserwuje się ciężkie postacie immunologicznego zespołu krwotocznego (na przykład różne krwawienia). Czasami zdarza się imperialny kryzys (w 1–4% przypadków), na tle którego rozwija się nekroza różnych lokalizacji.

Śmiertelna przewlekła białaczka limfocytowa występuje najczęściej z powodu powikłań infekcyjnych, konfliktów autoimmunologicznych, wyczerpania i ciężkiej dystrofii narządów, a także przekształcenia w mięsaka limfatycznego. W krwi obwodowej pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową na tym etapie występuje absolutna limfocytoza (do 60 - 80%) ze znaczną leukocytozą, wykrywane są cienie komórek leukolizy (ciała Botkina-Gumprechta), które nie występują w innych chorobach.

Bezwzględna liczba granulocytów, poziom hemoglobiny w czerwonych krwinkach i płytkach krwi w początkowej fazie przewlekłej białaczki limfocytowej zwykle mieści się w normalnych granicach. Z czasem rozwija się niedokrwistość (często autoimmunologiczna postać niedokrwistości hemolitycznej) i małopłytkowość. Limfocyty dominują w mielogramie; zawartość granulocytów i erytrronormoblastów jest znacznie zmniejszona. W późnych stadiach choroby wykrywana jest metaplazja całkowitego limfatycznego szpiku kostnego (95–98%).

{$adcode5}

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.