Objawy i oznaki chorób krwotocznych

Choroby i zespoły krwotoczne są stanami patologicznymi charakteryzującymi się zwiększonym krwawieniem w wyniku niewydolności jednego lub więcej elementów hemostazy. W tym artykule rozważymy główne oznaki i objawy chorób krwotocznych u ludzi.

Choroby i zespoły krwotoczne

Objawy chorób krwotocznych

Krwawienie z dziedziczną teleangiektazjami krwotocznymi wynika z niewystarczającego rozwoju rusztowania podbłonkowego małych naczyń i gorszej jakości śródbłonka w niektórych częściach łożyska naczyniowego. W dzieciństwie lub okresie dojrzewania tworzą się cienkościenne, łatwo ulegające obrażeniom małe naczyniaki, w niektórych przypadkach powstają również tętniczo-zastawki płucne i inne narządy. Niższość tkanek mezenchymalnych może również objawiać się zwiększonym rozciągnięciem skóry („gumowa skóra”), osłabieniem aparatu więzadłowego (zwykłe zwichnięcia, wypadanie zastawek zastawek serca). Rzadko, ale choroba ta prowadzi do śmierci z powodu ostrej niedokrwistości poporodowej, gdy na przykład podwiązanie tętnic szyjnych nie zatrzymuje krwawień z nosa. Być może połączenie z chorobą von Willebranda.

Objawy chorób krwotocznych

Choroba objawia się nawracającym krwawieniem z teleangiektazji, najczęściej zlokalizowanych w jamie nosowej. Rzadziej teleangiektazje krwawią na granicy warg, błon śluzowych jamy ustnej, gardła i żołądka. Liczba teleangiektazji (i odpowiednio krwawienie z nich) wzrasta w okresie dojrzewania i do wieku 20-30 lat. Wraz z powstawaniem zastawek tętniczo-żylnych może rozwinąć się duszność, sinica, niedotlenienia erytrocytozy. Być może połączenie z wypadaniem zastawek zastawek serca (hałas, arytmia), hipermobilnością stawów, zwichnięciami i innymi zaburzeniami spowodowanymi gorszością tkanki mezenchymalnej, a także niedoborem czynnika von Willebranda. Może rozwinąć się marskość wątroby.

Formy chorób i zespołów krwotocznych

Wyróżnia się dziedziczne i nabyte formy chorób i zespołów krwotocznych.

Dziedziczne formy są związane z genetycznie określonymi zmianami patologicznymi w ścianie naczynia, nieprawidłowościami megakariocytów, płytek krwi, adhezyjnych białek osocza i czynnikami układu krzepnięcia krwi w osoczu.

Nabyte formularze w większości przypadków wynikają z:

  • uszkodzenie naczyń krwionośnych o etiologii immunologicznej, immunokompleksowej, toksykologicznej i dysmetabolicznej,
  • porażka megakariocytów, płytek krwi o różnej etiologii,
  • patologia adhezyjnych białek osocza i czynników krzepnięcia krwi,
  • wieloczynnikowe zaburzenia układu krzepnięcia krwi (ostre zespoły DIC).

Klasyfikacja chorób krwotocznych

Następujące grupy chorób i zespołów krwotocznych wyróżnia się patogenezą:

1.

Z powodu pierwotnego uszkodzenia ściany naczynia z możliwym wtórnym rozwojem krzepnięcia i zaburzeń płytek krwi. Ta grupa obejmuje dziedziczną teleangiektazję krwotoczną zespołu Rendu-Oslera, zespół Ehlersa-Danlo, zespół Marfana, gigantyczne naczyniaki z zespołem Kazabacha-Merritta, krwotoczne zapalenie naczyń Schönleina-Genocha, rumień, gorączki krwotoczne C i hipowitaminozę.

{$adcode4} 2)

Spowodowane pierwotną zmianą zarodkową płytki megakariocytowej.

Trombocytopenia: redystrybucja płytek krwi i ich odkładanie w śledzionie, zwiększone zniszczenie (na przykład w SLE, ta grupa obejmuje również idiopatyczną plamicę małopłytkową), zwiększone zużycie płytek krwi i tworzenie zakrzepów (DIC, zakrzepowa trombocytopeniczna C.)

Trombocytopatia: stany charakteryzujące się nieprawidłowymi płytkami krwi i (lub) zaburzeniami czynności. Najczęstsze z nich to trombastenia Glanzmanna i choroba von Willebranda.

3)

Z powodu zaburzeń krzepnięcia (koagulopatii):

{$adcode5}

  • dziedziczne koagulopatie: hemofilia A, hemofilia B, choroba von Willebranda, niedobór czynników krzepnięcia,

  • nabyte koagulopatie: koagulopatie zależne od witaminy K (występują w przypadku niewydolności wątroby, wchłaniania witaminy K, niedoboru odżywczego witaminy K, przyjmowania leków takich jak kumaryna), DIC, patologia wątroby (prowadząca do niedoboru wielu czynników krzepnięcia), patologiczne inhibitory krzepnięcia (antykoagulant „toczeń”, specyficzne inhibitory krzepnięcia - AT, specyficzne dla poszczególnych białek krzepnięcia),

  • zaburzenia stabilizacji fibryny, zwiększona fibrynoliza, w tym w leczeniu bezpośrednich i pośrednich antykoagulantów, fibrynolityków (streptokinaza, urokinaza, alteplaza itp.),

  • inne nabyte zaburzenia krzepnięcia: niedobór czynników krzepnięcia krwi może wystąpić w chorobach somatycznych (na przykład w amyloidozie, niedoborze czynnika X).

4

Z powodu złożonych zaburzeń różnych części układu krzepnięcia krwi (ostre zespoły DIC).

{$adcode6}

Jako szczególna grupa wyróżnia się różne formy tak zwanego sztucznego krwawienia spowodowanego przez samych pacjentów (na przykład z zaburzeniami psychicznymi) przez uraz mechaniczny tkanek (wyrywanie lub ssanie siniaków, uraz błon śluzowych itp.), Przyjmowanie leków krwotocznych (najczęściej pośrednich leków przeciwzakrzepowych) działania: kumaryny, fenylina itp.), tortury lub sadyzm.

Krwotoczne krwawienie

Wyróżnia się następujące rodzaje krwawień:

1.

Naczynia włosowate lub mikrokrążące (siniaki skórne) - rodzaj krwawienia charakteryzujący się wysypkami, siniakami i wybroczynami skórnymi i błonami śluzowymi. Często w połączeniu ze zwiększonym krwawieniem z błon śluzowych (krwawienia z nosa, krwotok miesiączkowy). Być może rozwój ciężkiego krwotoku w mózgu. Ten rodzaj krwawienia jest charakterystyczny dla małopłytkowości i trombocytopatii, choroby von Willebranda, niewydolności czynników złożonych protrombiny (VII, X, V i II), niektórych wariantów hipo- i dysfibrynogenemii, umiarkowanego przedawkowania leków przeciwzakrzepowych. W przypadku dziedzicznej trombocytopatii zwykle obserwuje się siniakowe krwawienie, wysypka skórna nie jest charakterystyczna.

2)

Krwiak typu krwawienia charakteryzuje się bolesnymi, intensywnymi krwotokami w tkance podskórnej, mięśniach, dużych stawach, w otrzewnej i przestrzeni zaotrzewnowej. Krwiaki mogą prowadzić do ucisku nerwów, zniszczenia chrząstki i tkanki kostnej, upośledzenia funkcji układu mięśniowo-szkieletowego. Czasami rozwijają się krwawienia z nerek i przewodu pokarmowego. Charakterystyczne jest długie krwawienie z skaleczeniami, urazami, po usunięciu zęba i interwencjach chirurgicznych, często prowadzące do rozwoju niedokrwistości. Ten rodzaj krwawienia obserwuje się przy niektórych dziedzicznych zaburzeniach krzepnięcia (hemofilia A i B, ciężki niedobór czynnika VII), nabytych koagulopatiach, którym towarzyszy pojawienie się inhibitorów czynników VIII, IX, VIII + V we krwi oraz z przedawkowaniem antykoagulantów, a także z dziedziczną trombocytopatią z brak trzeciego czynnika płytkowego.

3)

Krwawienie typu mieszanego włośniczkowo-naczyniowego charakteryzuje się wysypką wybroczynowo-siniakową w połączeniu z rozległymi gęstymi krwotokami i krwiakami. Obserwowane z dziedzicznymi (ciężka niewydolność czynników VII i XIII, ciężka postać choroby von Willebranda) i nabyte (ostre zespoły DIC, znaczące przedawkowanie bezpośrednich i pośrednich antykoagulantów).

{$adcode7} 4

Fioletowe zapalenie naczyń krwionośnych charakteryzuje się wysypką krwotoczną lub rumieniową (na zasadzie zapalnej), możliwy jest rozwój zapalenia nerek i krwawienia z jelit, obserwowane w zakaźnym i immunologicznym zapaleniu naczyń.

5

Krwiotwórczy typ krwawienia charakteryzuje się utrzymującym się, ściśle zlokalizowanym i związanym z miejscowym krwawieniem z patologii naczyń. Obserwowane z teleangiektazjami, naczyniakami, zastawkami tętniczo-żylnymi.

Diagnoza chorób krwotocznych

Ogólna diagnoza chorób i zespołów krwotocznych opiera się na następujących podstawowych zasadach:

Określenie czasu wystąpienia, recepty, czasu trwania choroby i cech jej przebiegu: począwszy od wczesnego wieku lub u dorosłych, ostrego lub stopniowego rozwoju zespołu krwotocznego, niedawnego lub długotrwałego (przewlekłego, nawracającego) przebiegu.

{$adcode8}

Identyfikacja możliwej dziedzicznej genezy krwawienia (określająca rodzaj dziedziczenia) lub nabytej natury choroby. Wyjaśnienie możliwego związku między rozwojem zespołu krwotocznego a wcześniejszymi procesami patologicznymi, skutkami (w tym medycznymi - za pomocą leków, szczepień itp.) I chorobami podstawowymi (choroba wątroby, białaczka, procesy septyczne zakaźne, urazy, wstrząs).

Określenie pierwotnej lokalizacji, ciężkości i rodzaju krwawienia. Na przykład uporczywe krwawienia z nosa (często jest to jedyna manifestacja kliniczna) dominują w chorobie Randu-Oslera, przy patologii płytek występuje zwiększona tendencja do siniaków, macicy i krwawień z nosa, z hemofilią - głębokie krwiaki i krwotoki w stawach.

Diagnostyka różnicowa powinna uwzględniać znaczące różnice w częstości występowania poszczególnych chorób krwotocznych: niektóre z nich są niezwykle rzadkie, podczas gdy inne stanowią zdecydowaną większość przypadków krwawień spotykanych w praktyce klinicznej.

Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna

Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (naczyniak krwotoczny, choroba Randu-Oslera) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Metody laboratoryjne i instrumentalne. Częste i obfite krwawienie może prowadzić do rozwoju niedokrwistości poporodowej. W powstawaniu zastawek tętniczo-żylnych może rozwinąć się erytrocytoza, wzrost stężenia Hb we krwi, po badaniu rentgenowskim płuc, stwierdza się pojedyncze okrągłe lub nieregularne cienie, które często mylone są z guzami.

Rozpoznanie opiera się na rozpoznaniu rodzinnego charakteru choroby (możliwe są jednak sporadyczne przypadki) i wykryciu typowych teleangiektazji i nawracających z nich krwawień.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.