Objawy i oznaki policytemii

Polytythemia (erytrocytoza) to grupa stanów patologicznych charakteryzujących się wzrostem liczby czerwonych krwinek (niezależnie od liczby leukocytów, płytek krwi). W tym artykule przyjrzymy się oznakom i głównym objawom policytemii u ludzi.

Objawy policytemii

Objawami prawdziwej policytemii (policythemia vera) są przewlekła białaczka ze zmianami na poziomie komórki progenitorowej szpiku z nieograniczoną proliferacją tej komórki przez nowotwór, która zachowała zdolność do rozróżniania 4 kiełków, głównie czerwonych.

Częstotliwość policytemii

Częstość występowania choroby w populacji wynosi 0,6 przypadków na 10 000 populacji. Mężczyźni chorują częściej (1,2: 1). Średni wiek pacjentów wynosi 60 lat.

Przyczyna policytemii

Etiologia choroby jest nieznana.

Patogeneza jest spowodowana objawami zwiększonej erytropoezy, erytrocytozy we krwi obwodowej z rozwojem wtórnych zaburzeń reologicznych i krzepnięcia, metaplazji szpiku w śledzionie i wątrobie oraz ostatecznego wyczerpania hematopoezy z aplazją i zwłóknieniem szpiku.

Objawy erytrocytozy we krwi obwodowej prowadzą do wzrostu Ht i lepkości krwi, zmniejszenia przepływu krwi w tkankach i zmniejszenia ich natlenienia. Wydajność minutowa serca wzrasta (mechanizm kompensacyjny niedotlenienia tkanek). Stagnacja krwi w naczyniach (zmniejszona perfuzja tkanek) może wywołać zakrzepicę.

Objawy policytemii

Choroba zaczyna się stopniowo, z zaczerwienieniem skóry twarzy, pojawia się objaw taki jak ciężkość głowy, pojawia się nadciśnienie tętnicze, zwiększa się śledziona, pojawia się swędzenie skóry, nasilające się po kąpieli.

Czasami pierwszymi objawami choroby mogą być zakrzepica obwodowa, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna.

{$adcode4}

Oznaki policytemii

Istnieją trzy etapy prawdziwej policytemii:

Znaki pierwszego etapu policytemii

Pierwszy etap (początkowy) charakteryzuje się umiarkowaną erytrocytozą we krwi, panmielozą w czerwonym szpiku kostnym. Powikłania naczyniowe i trzewne są rzadkie. Śledziona jest nieco powiększona, ale zwykle nie wyczuwa palpacji (powiększona śledziona z powodu zwiększonego sekwestracji płytek krwi i czerwonych krwinek). Czas trwania pierwszego etapu może przekroczyć 5 lat.

Znaki drugiego etapu policytemii

{$adcode5}

Stadium rozszerzone (proliferacyjne) charakteryzuje się ciężką pletrą, powiększeniem wątroby i śledziony z powodu metaplazji szpikowej tych narządów, zakrzepica powraca, pacjenci są wyczerpani. We krwi, erytrocytoza, erytrocytoza i trombocytoza lub panmyeloza, neutrofilia z przesunięciem formuły leukocytów w lewo, stwierdza się wzrost zawartości bazofili. W czerwonym szpiku kostnym wykrywany jest całkowity rozrost trzech pędów hematopoezy z ciężką megakariocytozą, możliwa jest retikulina i zwłóknienie szpiku kolagenu. W surowicy krwi wzrasta stężenie kwasu moczowego.

Znaki trzeciego etapu policytemii

Trzeci etap to niedokrwistość (wyczerpanie). Wątroba i śledziona są powiększone, wykazują metaplazję szpikową. Pancytopenia wzrasta we krwi, zwłóknienie szpiku postępuje w czerwonym szpiku kostnym.

Diagnoza policytemii

Laboratoryjne i instrumentalne badania policytemii

Pełna morfologia krwi

{$adcode6}

Leukocytoza, trombocytoza, wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej leukocytów i wzrost stężenia witaminy Bi2 w surowicy.

Mielogram

Objawy proliferacyjne - przerost trzech pędów hematopoezy, patologiczne megakariocyty, brak złogów żelaza (w ponad 95% przypadków), objawy początkowego zwłóknienia (zwiększona zawartość retikuliny).

Etapem wyczerpania jest nieskuteczna hematopoeza, zwłóknienie krwiotwórcze, nagromadzenie megakariocytów.

Niezbędne badania

{$adcode7}

Badania wymagane do diagnostyki różnicowej:

  • Trepanobiopsja szpiku kostnego, przeznaczona do wykrywania pancytopenii bez zwłóknienia.
  • Stężenie erytropoetyny nie ulega zmianie.
  • Stan kwasowo-zasadowy krwi (pH, p02) nie jest zaburzony.
  • Badanie cytogenetyczne w celu wykluczenia obecności chromosomu „Philadelphia”.
  • Ultradźwięki (CT zgodnie ze wskazaniami) narządów wewnętrznych do wykrywania guzów wydzielających erytropoetynę (w nadnerczach, nerkach itp.).

Diagnostyka różnicowa policytemii

Erythremia nie jest jedyną przyczyną erytrocytozy. Erytermię należy odróżnić od wtórnej bezwzględnej erytrocytozy, wtórnej względnej erytrocytozy i pierwotnej erytrocytozy należy wykluczyć.

Objawy wtórnej bezwzględnej erytrocytozy są związane ze wzrostem powstawania erytropoetyn, co jest ułatwione przez uogólniony niedotlenienie tkanek, na przykład z niedotlenieniem tętnic spowodowanym przewlekłymi obturacyjnymi chorobami płuc, wrodzonymi „niebieskimi” wadami serca, zespoleniami tętniczo-żylnymi, z zespołem Pickwicka lub z niedokrwistością tętniczą powinowactwo do tlenu, niedobór 2,3-difosfoglicerynianu w czerwonych krwinkach. Przyczyną objawu zwiększonej syntezy erytropoetyny mogą być guzy syntetyzujące erytropoetynę (rak nadnerczy nerek, hemangioblastoma, wątrobiak, mięśniaki macicy, guzy kory mózgowej i warstwy mózgowe nadnerczy), gruczolak przysadki i torbiel jajnika. Miejscowe niedokrwienie nerek (torbiele, wodonercze, zwężenie tętnicy nerkowej) również prowadzi do erytrocytozy.

Wtórnymi względnymi objawami erytrocytozy są hemokoncentracja, na przykład z zespołem Gaisbacka, erytrocytoza stresowa.

{$adcode8}

Pierwotna erytrocytoza

Pierwotną erytrocytozę należy rozumieć jako rodzinne choroby niemieloproliferacyjne.

Diagnostyka wymaga pomiaru radiologicznego masy krążących krwinek czerwonych (radioaktywnego chromu), a czasem objętości krążącego osocza (przy użyciu albuminy surowicy oznaczonej 1311).

Po wykryciu normalnej masy krążących krwinek czerwonych i zmniejszonej objętości osocza rozpoznaje się względną erytrocytozę [wzrost Ht ze względu na zmniejszenie objętości osocza na masę ciała (przy niezmienionej liczbie czerwonych krwinek).

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.