Objawy i przyczyny białaczki | Rodzaje białaczki krwi

Białaczka krwi jest guzem układu krwiotwórczego, wpływającym przede wszystkim na komórki krwiotwórcze szpiku kostnego. Białaczka krwi dzieli się na dwa główne typy białaczki krwi - ostrą i przewlekłą. Substratem komórkowym ostrej białaczki są komórki blastyczne, przewlekła białaczka - głównie dojrzałe elementy. W tym artykule przyjrzymy się objawom białaczki i głównym przyczynom białaczki u ludzi.

Objawy białaczki

Objawy kliniczne białaczki krwi są takie same dla wszystkich rodzajów białaczki. Wystąpienie białaczki może być nagłe. Poważny stan pacjenta z objawami białaczki po przyjęciu do szpitala może być spowodowany takimi przyczynami, jak ciężkie zatrucie, zespół krwotoczny (wynik trombocytopenii), niewydolność oddechowa (z powodu ucisku dróg oddechowych przez powiększone węzły chłonne powiększone). Być może stopniowy rozwój białaczki. Pacjenci z białaczką skarżą się na objawy: utratę apetytu, zmniejszoną zdolność do pracy, ból kości, stawów, guzy podobne do guza na szyi, pachy (powiększone węzły chłonne).

Objawy ostrej białaczki

Ostry typ białaczki jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego, substratem morfologicznym są komórki blastyczne. Istnieje ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) i ostra białaczka szpikowa (AML).

Występowanie ostrej białaczki

Częstość występowania ostrej białaczki wynosi 13,2: 100000 wśród mężczyzn i 7,7: 100000 wśród kobiet. Objawy ostrego rodzaju białaczki często rozwijają się w dzieciństwie i po 40 latach. Częstość występowania ostrej białaczki jest taka sama we wszystkich grupach wiekowych.

Objawy ostrej białaczki

Patogeneza jest spowodowana proliferacją klonu komórek nowotworowych z charakterystycznymi objawami zaburzeń cytogenetycznych w białaczce, hamowaniem normalnego tworzenia krwi, uwalnianiem komórek blastycznych do krwi, przerzutami do innych krwiotwórczych (śledziony, wątroby, węzłów chłonnych) i narządami niekrewnymi (skóra, ośrodkowy układ nerwowy, jądra, płuca).

Klasyfikacja ostrej białaczki

Klasyfikacje ostrych rodzajów białaczki oparte są na wyglądzie i objawach cytochemicznych komórek blastycznych, ich immunofenotypie i cechach genetycznych. Tak więc klasyfikacja francusko-amerykańsko-brytyjska (FAB) opiera się na morfologii komórek białaczkowych (struktura jądra, stosunek wielkości jądra i cytoplazmy).

Ostra białaczka szpikowa - objawy

{$adcode4}

Intensywne badania cytogenetycznych i immunologicznych objawów hemoblastozy doprowadziły do ​​przyjęcia klasyfikacji ostrej białaczki szpikowej. Poziom różnicowania komórek limfoidalnych jest potwierdzony przez ekspresję na powierzchni ich błony jądrowej w białaczce, w cytoplazmie i na błonie cytoplazmatycznej różnych Ag, „klastrów różnicujących”, oznaczonych skrótem CD (z angielskiego klastra różnicowania).

Zespół niewydolności szpiku kostnego w białaczce

Zespoły spowodowane niewydolnością szpiku kostnego wynikającą z zahamowania prawidłowej hematopoezy przez proliferację blastów są następujące.

1.

Objawy zespołu anemicznego: bladość, duszność, kołatanie serca, senność.

{$adcode5} 2)

Tendencja do infekcji (bakteryjnych, grzybiczych i wirusowych). Na obrazie klinicznym obserwuje się zarówno łagodne (miejscowe) formy infekcji, na przykład objawy kandydalnego zapalenia jamy ustnej, zapalenia dziąseł, uszkodzenia błon śluzowych wywołane wirusem opryszczki zwykłej oraz ciężkie uogólnione procesy (zapalenie płuc, posocznica) z białaczką krwi.

3)

Objawy zespołu krwotocznego z białaczką. Podczas badania ujawniają się wybroczyny i wybroczyny na skórze (spontaniczne, w miejscu wstrzyknięcia, tarcie mechaniczne). Możliwe są intensywne krwawienia z nosa i ciężkie krwawienie wewnętrzne (krwotok krwotoczny, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotoki mózgowe).

4

Zespół DIC. Z objawami białaczki promielocytowej często rozwija się DIC.

Oznaki konkretnej zmiany w białaczce

  • Zatrucie, objawy: gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu, osłabienie, nadmierne pocenie się.
  • Ból kości (zwłaszcza kanalików, kręgosłupa), bóle stawów - charakterystyczny objaw białaczki.
  • Limfadenopatia z białaczką. Możliwe jest zwiększenie dowolnej grupy węzłów chłonnych. Charakterystyka: wielokrotny, gęsty, elastyczny, okrągły, może być zespawany ze sobą, o różnych rozmiarach (od 1 do 8 cm), badanie dotykowe jest bezbolesne. Powiększone krezkowe węzły chłonne i przerost wyrostka robaczkowego jako narządu limfatycznego może powodować ból w jamie brzusznej. Przerostowe wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne mogą prowadzić do ucisku śródpiersia.
  • Wątroba i śledziona są powiększone - charakterystyczny objaw białaczki.
  • Neuroleukemia z objawami białaczki. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (neuroleukemia) występuje szczególnie często z ALL i znacznie pogarsza rokowanie. Wystąpienie neuroleukemii jest spowodowane przerzutami komórek białaczkowych do błon mózgu i rdzenia kręgowego lub substancji mózgowej (wewnątrz guza, prognozowany cięższy typ wzrostu guza). W stanie neurologicznym możliwe są objawy o różnym nasileniu - od łagodnych objawów mózgowych (ból głowy) do zmian ogniskowych (upośledzona świadomość, upośledzone widzenie, brak koordynacji ruchów, dysfazja).
  • Przerost dziąseł może być objawem białaczki.
  • Białaczki skórne (określone guzki) częściej występują w przypadku szpiczaka-noblastu i monoblastycznych typów ostrej białaczki szpikowej.
  • Śródpiersia. Przerost grasicy może być przyczyną kompresji narządów śródpiersia białaczką.
  • Jądra Możliwe jest uszkodzenie jąder (częściej z nawrotami), jądra są powiększone, asymetryczne, bezbolesne.
  • Rzadko obserwuje się objawy uszkodzenia nerek (możliwe jest cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek).

Przyczyny białaczki

Główną przyczyną białaczki są nieprawidłowości chromosomalne. W większości przypadków ostrej białaczki określają przyczyny choroby i rodzaj konkretnego leczenia. Niestabilność genomu komórek białaczkowych może być przyczyną pojawienia się nowych subklonów w początkowym klonie nowotworu, spośród których najbardziej autonomiczne są „wybierane” w trakcie życia organizmu, a także pod wpływem leczenia. Zjawisko to wyjaśnia postęp przebiegu białaczki, ich odejście od kontroli cytostatyków, zmianę lokalizacji wzrostu guza, która jest istotą progresji guza charakterystycznej dla nowotworu złośliwego. Normalna hematopoeza z białaczką jest stopniowo hamowana.

{$adcode6}

Rodzaje białaczki krwi

Ostry typ białaczki krwi

Ostry rodzaj białaczki krwi bez leczenia prowadzi do śmierci w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. W przypadku leczenia prognozy dla dzieci są często korzystne. Ostra białaczka dzieli się na szpikową i limfoidalną.

Przewlekły typ białaczki krwi

Pacjenci z tego rodzaju białaczką żyją bez leczenia przez kilka miesięcy i lat. Przewlekła białaczka dzieli się na szpikową, limfatyczną i megakariocytarną. Przyczyny białaczki są nieznane.

Diagnoza białaczki

Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna białaczki

{$adcode7}

Podejrzenie białaczki występuje w obecności objawów klinicznych i następujących zmian we krwi obwodowej:

  • normochromiczna niedokrwistość normocytowa,
  • liczba leukocytów może być różna - niska (poniżej 5-109 / l), normalna (od 5-109 / l do 20-109 / l), zwiększona (powyżej 20 o 109 / l, osiągając w niektórych przypadkach 200 o 109 / l ),
  • neutropenia (nie zależy od całkowitej liczby leukocytów),
  • absolutna limfocytoza,
  • małopłytkowość (prawie zawsze obecna),
  • „Niewydolność białaczkowa” - obecność zarazek, form dojrzałych przy braku form pośrednich,
  • w ostrej białaczce szpikowej można wykryć granulki azurofilowe i pałeczki Auera.

Nakłucie szpiku kostnego na objawy białaczki krwi

Nakłucie szpiku kostnego jest główną metodą badawczą w zakresie białaczki krwi. Służy do potwierdzenia diagnozy i identyfikacji (morfologicznej, immunofenotypowej, cytogenetycznej) rodzaju białaczki. Aspiracja szpiku kostnego może być trudna ze względu na jego wyczerpanie (zahamowanie hematopoezy) i zwiększoną zawartość w nim struktur włóknistych.

Mielogram (ilościowe oznaczenie wszystkich form komórkowych szpiku kostnego) z objawami ostrej białaczki:

  • wzrost zawartości komórek blastycznych o ponad 5% i całkowitej blastozy,
  • morfologia wybuchu jest różna w zależności od rodzaju białaczki,
  • wzrost form pośrednich,
  • limfocytoza
  • czerwona pęd hematopoezy jest zahamowany (z wyjątkiem ostrej erytromielozy),
  • megakariocyty są nieobecne lub ich liczba jest nieznaczna (z wyjątkiem ostrej białaczki typu megakarioblastycznego).

Badania cytochemiczne są główną metodą diagnozowania rodzajów ostrej białaczki krwi. Przeprowadza się go w celu identyfikacji enzymów specyficznych dla różnych zarazek. Tak więc w przypadku OJIJT określa się dodatnią reakcję SIC na glikogen, ujemną reakcję na lipidy, peroksydazę, esterazę chlorooctanową. W ostrej białaczce szpikowej dodatnia reakcja na mieloperoksydazę, lipidy, esterazę chlorooctową. Reakcja CHIC zależy od postaci ostrej białaczki szpikowej.

{$adcode8}

Immunofenotypowanie blastyczne przeprowadza się za pomocą zautomatyzowanej metody na cytofluorymetrze przepływowym lub za pomocą metody immunoenzymatycznej na szkle przy użyciu mikroskopii świetlnej. Ta ostatnia ma tę zaletę, że ma objawy białaczki krwi, że można ją przeprowadzić równolegle z badaniem cytochemicznym. Immunofenotypowanie pozwala na obecność lub brak klastrów różnicowania komórek blastycznych (markerów CD) przy użyciu monoklonalnych AT. Jego wdrożenie jest niezbędne przede wszystkim do dokładnej diagnozy ALL, a także w trudnych przypadkach diagnostyki różnicowej ostrej białaczki limfoblastycznej i szpikowej. Jest to podstawowa kwestia, ponieważ leczenie tego rodzaju białaczki krwi jest inne.

Badanie cytogenetyczne komórek białaczkowych pozwala nam określić nieprawidłowości chromosomalne i dalsze prognozy tego typu oraz przyczynę białaczki krwi.

Inne obowiązkowe podstawowe metody badania różnych przyczyn białaczki

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego z objawami białaczki. Zwiększona cytoza z powodu wybuchów wskazuje na neuroleukemię.

Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej z białaczką krwi: ekspansja cienia śródpiersia ze względu na wzrost śródpiersiowych węzłów chłonnych, białaczek w płucach.

Biochemiczne badanie krwi, EKG, echokardiografia, EEG są niezbędne do ustalenia początkowych wskaźników funkcji narządów życiowych i są wykonywane przed i podczas chemioterapii, ponieważ stosowane cytostatyki mają właściwości kardiotoksyczne, hepatotoksyczne i nefrotoksyczne w białaczce krwi.

Ultradźwięki dla objawów białaczki krwi: powiększenie wątroby i śledziony, ogniska nacieku białaczkowego w narządach miąższowych.

Diagnostyka różnicowa białaczki krwi

Mononukleoza zakaźna może być łączona ze wzrostem śledziony, wzrostem temperatury ciała, pojawieniem się zmienionych limfocytów (dużych, z szerokim brzegiem cytoplazmy, można je pomylić z wybuchami) na tle charakterystycznych objawów (choroba cykliczna, zapalenie migdałków, żółtaczka, kardiopatia, komórki jednojądrzaste we krwi, dodatnia reakcja serologiczna Wirus Epsteina-Barra).

Zakażenie HIV z objawami białaczki krwi. Uogólniona limfadenopatia jest charakterystyczna dla zakażenia HIV. Ostateczna diagnoza zakażenia HIV jest dokonywana, gdy we krwi znajdują się markery wirusowe.

Pancytopenia jest wiodącym objawem laboratoryjnym w niedokrwistości aplastycznej i białaczce krwi. Charakterystycznym obrazem morfologicznym szpiku kostnego jest zastąpienie tkanki krwiotwórczej tkanką tłuszczową, zmniejszenie komórkowości i brak blastów. Możliwa jest historia przyjmowania leków (substancji toksycznych), które powodują aplazję. Pancytopenia może być spowodowana procesami autoimmunologicznymi związanymi na przykład ze SLE. Przy odpowiednich zespołach (objawy: uszkodzenie skóry, nerek, układu sercowo-naczyniowego) komórki tocznia znajdują się we krwi z białaczką krwi. Pancytopenia jest charakterystyczna dla niedokrwistości z niedoborem witaminy B12. Historia współistniejącej patologii, operacji żołądkowo-jelitowej. Na obrazie klinicznym trzy wiodące zespoły to niedokrwistość, zaburzenia troficzne, mieloza szyjki macicy. W krwi obwodowej i szpiku kostnym - megaloblasty. Pozytywny efekt terapii witaminą Bi2, kwasem foliowym.

Reakcje leukemoidalne - znaczny wzrost liczby leukocytów z przesunięciem formuły leukocytów w lewo. Ciężkie choroby zapalne, stosowanie niektórych leków (prednizon) może być przyczyną reakcji białaczkowych w białaczce. W przeciwieństwie do ostrej białaczki, nie ma reakcji białaczkowych typu blastycznego.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.