Leczenie niedokrwistości i objawy | Leki na niedokrwistość

Anemia to zmniejszenie całkowitej liczby Hb (lub czerwonych krwinek), które, z wyjątkiem ostrej utraty krwi, charakteryzuje się spadkiem Hb na jednostkę objętości krwi. Jego przyczyną jest niewielka ilość żelaza w organizmie lub duża utrata krwi. Jeśli masz anemię, leczenie lekami przeprowadza się po identyfikacji metodami laboratoryjnymi. Niedokrwistość może być objawem określonej choroby (na przykład niedokrwistości z niedoboru żelaza) lub może być jednym z objawów innych stanów patologicznych.

Jak ustalić niedokrwistość?

Przede wszystkim niedokrwistość lub niedokrwistość objawia się bladością. A czasem skóra nabiera bladozielonego odcienia. Dość często zdarza się to u dziewcząt w wieku nastoletnim. Taka niedokrwistość rozwija się w wyniku zaburzeń endokrynologicznych i upośledzonego wchłaniania żelaza przez organizm.

Pacjenci z pewną diagnozą niedokrwistości mogą narzekać na osłabienie, ciągłe zmęczenie, senność, omdlenie, zawroty głowy, ciemnienie w oczach.

Jeśli ta choroba nie zostanie wyleczona, z czasem mogą pojawić się szumy uszne, ciągła duszność i kołatanie serca. Podczas badania terapeuta może słuchać szmerów serca. Takie dźwięki mijają po zażyciu leków na anemię i dlatego nie są niebezpieczne. U takich pacjentów ciśnienie krwi często spada, stają się nieaktywne i dość często zamarzają.

W przypadku niedokrwistości odżywianie skóry jest zakłócone, zamienia się w suche, ponieważ niezbędna ilość melaniny nie jest w nim wytwarzana. Taka skóra praktycznie nie ulega opalaniu.

Włosy powodują wiele problemów z niedokrwistością. Stając się kruche, rozpadają się i wypadają. Płytki paznokci u osoby stają się zakrzywione i luźne. W kącikach ust mogą pojawić się rany i pęknięcia.

Ale w przypadku anemii występują problemy nie tylko z wyglądem. Znacząco gorzej, jeśli pacjent ma naruszenie w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych. W przypadku tej choroby mogą wystąpić zaparcia, odbijanie się, ból brzucha i ciągłe uczucie ciężkości w żołądku. Wielu skarży się na katar z nieprzyjemnym zapachem, którego nie można zwalczać zwykłymi kroplami. Proces połykania stałego pokarmu jest zakłócany, pacjent ma wrażenie, że należy go zmyć.

Pacjenci z niedokrwistością mają tak dziwne nawyki, które polegają na jedzeniu kredy, surowych płatków zbożowych, ciasta, surowego mięsa, piasku itp.

Wiadomo, że brak żelaza w komórkach prowadzi do głodu tlenu i zakłócenia procesów oksydacyjnych i redukcyjnych w tkankach ludzkich.

Często występują trudności z określeniem niedokrwistości. Czasami przebiega niepostrzeżenie, bez szczególnie wyraźnych objawów, dlatego diagnoza medyczna na czas może pomóc w uniknięciu głodu i jego negatywnych konsekwencji.

Objawy niedokrwistości różnych typów

W patogenezie zaburzeń, które występują podczas leczenia anemii za pomocą leków, główną rolę odgrywa naruszenie dotlenienia komórek różnych narządów i układów. W wyniku niedotlenienia tkanek pojawiają się objawy zaburzeń metabolizmu komórkowego i kwasicy metabolicznej. Pierwszą oznaką niedotlenienia jest reakcja ośrodkowego układu nerwowego.

{$adcode4}

Objawy początkowej niedokrwistości

Dane kliniczne procesy patologiczne objawiają się w postaci zespołu anemicznego, charakteryzującego się bladością skóry i widocznymi błonami śluzowymi, osłabieniem, zmęczeniem. Kompensacyjny wzrost pojemności minutowej serca i minutowej objętości, przyspieszenie akcji serca. Są to główne objawy niedokrwistości wymagające leczenia.

Objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza

Łagodna niedokrwistość często przebiega bezobjawowo, a obraz kliniczny nie jest specyficzny we wczesnych stadiach leczenia niedokrwistości. Objawy niedokrwistości nie są stabilne ani trwałe. Pacjenci zgłaszają się do lekarza z umiarkowaną do ciężkiej niedokrwistością z dolegliwościami takimi jak zwiększone zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, drażliwość, bóle głowy, duszność, tachykardia. W historii często odnotowuje się takie objawy, jak przewlekłe choroby somatyczne (w tym onkologiczne), operacje żołądkowo-jelitowe, stosowanie leków (NLPZ, glukokortykoidy), przewlekłe infekcje i stany zapalne. U kobiet w leczeniu niedokrwistości wyjaśniono charakter i czas trwania krwawienia miesiączkowego. Podczas pytań często można zidentyfikować objawy wypaczenia smaku - uzależnienie od kredy, wapna, gliny, węgla, proszku do zębów.

{$adcode5}

Laboratoryjne i kliniczne objawy niedokrwistości

  • głównym objawem jest zawartość Hb poniżej 100 g / l,
  • liczba czerwonych krwinek mniejsza niż 4 o 1012 / l,
  • dodatkowym objawem jest zawartość żelaza w surowicy mniejsza niż 14,3 μmol / L.

Objawy niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Typowe objawy niedokrwistości: dolegliwości związane ze słabością, dusznością, tachykardia, bladość, szum w uszach. W historii niedokrwistości interwencje chirurgiczne narządów żołądkowo-jelitowych i choroby gastroenterologiczne (choroba Leśniowskiego-Crohna, jelita krętego i guzy jelita cienkiego), procesy autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Gravesa, niedoczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc, zapalenie tarczycy Hashimoto, cukrzyca złośliwa i idiopatyczność są możliwe).

Objawy nabytej niedokrwistości aplastycznej

Taka niedokrwistość nie różni się wyraźnymi objawami. Niedokrwistość może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie, z szybko rosnącą pancytopenią, ciężkim zespołem krwotocznym i powikłaniami zakaźnymi. Badanie krwi w leczeniu niedokrwistości: niedokrwistość normochromiczna, zawartość retikulocytów może być bardzo niska lub nieznacznie zwiększona (zwykle nie więcej niż 2-3%), całkowita liczba leukocytów i płytek krwi jest zmniejszona. Jednym z objawów tego rodzaju niedokrwistości jest obecność punkcji szpiku kostnego: bardzo niska komórkowość. Innym objawem niedokrwistości jest obecność trepanobioptatu: przestrzenie szpiku kostnego są prawie całkowicie wypełnione tłuszczem, ogniska hematopoezy są rzadkie i mają małe komórki. Trepanobiopsja z immunofenotypowaniem komórek szpiku kostnego jest niezbędna do dokładnego rozpoznania choroby. Objawy te są poważne w nabytej niedokrwistości.

{$adcode6}

Objawy niedokrwistości aplastycznej Fanconiego

Wystąpienie objawów klinicznych tego rodzaju niedokrwistości ma 5–10 lat i wymaga leczenia lekami. Typowe objawy to niski wzrost, wrodzone wady szkieletu (małogłowie, być może brak promienia lub paliczków palców), anomalie układu moczowo-płciowego (np. Nerki podkowy), nadmierna lub nadmierna pigmentacja skóry oraz upośledzenie umysłowe. Dodatkowe objawy niedokrwistości - badanie krwi: niedokrwistość makrocytowa, zwiększona zawartość HbF, nie ma ciężkiej pancytopenii w wieku do 3-8 lat. Charakterystyczne są również objawy tego rodzaju niedokrwistości: kruchość chromosomów, wady naprawcze, zwiększona wrażliwość chromosomów na diepoksybutan, mitomycynę i promieniowanie ultrafioletowe. W przypadku nakłucia szpiku kostnego niedokrwistość często nie wykazuje zmian na początku leczenia. Na radiogramie: anomalie w rozwoju promienia i kciuków dłoni. Ultradźwięki narządów wewnętrznych: wady rozwojowe układu moczowo-płciowego. Anemia wymaga leczenia lekami.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Najczęstszymi objawami niedokrwistości są: AIHA z niekompletnymi termicznymi aglutyninami, które są utrwalane na czerwonych krwinkach bez powodowania ich aglutynacji, ale przyczyniają się do hemolizy czerwonych krwinek w śledzionie, wątrobie (makrofagi śledziony i wątroby są przymocowane do fragmentu Fc AT zlokalizowanego na czerwonych krwinkach) i w łóżku naczyniowym (z udziałem dopełniacza). Objawy kliniczne niedokrwistości w dużej mierze zależą od ciężkości hemolizy. Przeważają objawy niedokrwistości (bladość, duszność, zawroty głowy, tachykardia, skurczowy szmer w wierzchołku serca) i objawy hemolizy (żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony). Niedokrwistość normochromiczna, zwykle mikrocytowa, retikulocytoza, przerost szpiku erytrocytowego, hiperbilirubinemia z powodu pośredniej bilirubiny, dodatni bezpośredni test Coombsa. Odporność osmotyczna czerwonych krwinek jest często zmniejszona, a kwasoodporność zwiększona.

W AIHA z hemolizyną termiczną i AIHA z hemolizyną dwufazową dominuje hemoliza wewnątrznaczyniowa. W przypadku tych form niedokrwistości rola dopełniacza jest szczególnie ważna w hemolizie czerwonych krwinek. Charakterystyczną cechą hemolizyny AIHA jest wydalanie czarnego moczu. Często rozwijają się zakrzepice małych naczyń krezkowych, co objawia się bólem brzucha.

{$adcode7}

W AIHA z zimnymi aglutyninami, które powodują aglutynację czerwonych krwinek w niższych temperaturach, pacjenci są szczególnie wrażliwi na zimno. Ponieważ najniższa temperatura występuje w naczyniach włosowatych kończyn, po ochłodzeniu krwinki czerwone sklejają się. Istnieje objaw zespołu Raynauda. Palce, czubek nosa, płatki uszu zmieniają kolor na niebieski, a następnie stają się białe, pojawia się silna bolesność. Przy przedłużonej ekspozycji na zimno może rozwinąć się gangrena. Wątroba i śledziona mogą być powiększone. Po pobraniu krwi dochodzi do autoaglutynacji czerwonych krwinek, co utrudnia określenie grupy krwi, która jest pierwszym objawem podejrzanym o obecność zimnej AT. Twój lekarz przepisze leki w celu leczenia tego rodzaju niedokrwistości.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza: diagnoza i leczenie

Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru żelaza przed leczeniem

Wiodącymi kryteriami diagnostycznymi niedokrwistości z niedoboru żelaza przed leczeniem są objawy, takie jak mikrocytowa hipochromiczna natura niedokrwistości, spadek zawartości ferrytyny, żelaza w surowicy oraz wzrost całkowitej i utajonej zdolności wiązania żelaza w surowicy. Konieczne jest zidentyfikowanie przyczyn niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Diagnostyka różnicowa niedokrwistości z niedoboru żelaza w leczeniu

Talasemia ma charakter rodzinny i towarzyszą jej objawy zwiększonej hemolizy: wzrost wielkości śledziony, retikulocytozy i wzrost poziomu pośredniej bilirubiny. Liczba czerwonych krwinek w talasemii jest normalna lub zwiększona. Niedokrwistość oporna na leczenie żelazem, oznaki zwiększonej hemolizy z charakterystyczną morfologią czerwonych krwinek (hipochromia, celowanie) są objawami talasemii. W przypadku podejrzenia talasemii konieczne jest przejrzenie poprzednich ogólnych badań krwi (określenie długoterminowej i niewielkiej niedokrwistości w połączeniu z celowaniem w krwinki czerwone), zbadanie zawartości HbA2 (metodą elektroforezy), HbF (badanie jakościowe).

{$adcode8}

Niedokrwistość syderoblastyczna - niedochromowa niedokrwistość mikrocytowa powstająca w wyniku naruszenia wykorzystania żelaza wewnątrzkomórkowego do syntezy hemoglobiny na tle normalnej lub podwyższonej zawartości żelaza w mitochondriach erytroblastów. W wyniku tego w szpiku kostnym wzrasta liczba normoblastów o charakterystycznym pierścieniowym rozmieszczeniu granulek żelaza wokół jądra ze specjalnym zabarwieniem na żelazie (reakcja Perlsa). Komórki te nazywane są pierścieniowymi sideroblastami. W zależności od czynnika etiologicznego wyróżnia się dziedziczne, nabyte i idiopatyczne niedokrwistości syderoblastyczne. Obraz kliniczny: niedokrwistość, hemoliza, hemosyderoza narządów, zwiększone stężenie żelaza i ferrytyny w surowicy krwi. Leczenie niedokrwistości preparatami żelaza, zwłaszcza pozajelitowymi, jest przeciwwskazane. Ostateczna diagnoza polega na badaniu poziomu porfiryn w czerwonych krwinkach.

Metabolizm żelaza w leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza

Żelazo bierze udział w funkcjonowaniu wszystkich układów biologicznych. Dzienne zapotrzebowanie na żelazo wynosi 10 mg dla mężczyzn i 18 mg dla kobiet (odpowiednio 38 i 33 mg podczas ciąży i laktacji). Całkowita ilość żelaza w ciele wynosi 4-4,5 g. Wyróżnia się żelazo komórkowe, żelazo pozakomórkowe i rezerwy żelaza, różne odchylenia ich ilości są jednym z objawów niedokrwistości.

Żelazo komórkowe w leczeniu anemii swoistej dla żelaza

Żelazo komórkowe stanowi znaczną część całkowitej ilości żelaza w organizmie, uczestniczy w wewnętrznym metabolizmie żelaza i jest częścią związków zawierających hem (hemoglobiny, mioglobiny, enzymów, na przykład cytochromów, katalaz, peroksydaz), enzymów niehemowych (na przykład dehydrogenazy NADH), metaloprotein (np. akonitaza).

Pozakomórkowe żelazo w leczeniu anemii

Obejmuje wolne żelazo w osoczu i białka surowicy wiążące żelazo (transferyna, laktoferyna) biorące udział w transporcie żelaza.

Zapasy żelaza w leczeniu anemii

Zapasy żelaza w ciele w postaci dwóch związków białkowych - ferrytyny i hemosyderyny - z dominującym odkładaniem w wątrobie, śledzionie i mięśniach i są uwzględniane w wymianie w przypadku niedoboru żelaza komórkowego.

Żelazo spożywane z pokarmem jest wchłaniane w jelicie (głównie w dwunastnicy i początkowej części jelita czczego). Wchłanianie żelaza w przewodzie pokarmowym jest ograniczone i jest kontrolowane przez jego stężenie w osoczu (stosunek białek - apoferytyny, bez żelaza i ferrytyny). Wchłanianie jest zwiększone przez kwas askorbinowy, bursztynowy, pirogronowy, sorbitol, alkohol i szczawiany, preparaty wapniowe i produkty zawierające wapń (na przykład twaróg, mleko itp.) Hamują wchłanianie. Średnio dziennie wchłania się 10 mg żelaza.

Żelazo jest transportowane przez transferynę białka, która przenosi żelazo do szpiku kostnego, do miejsc magazynowania żelaza w komórkach (narządy miąższowe, mięśnie) i do wszystkich komórek organizmu w celu syntezy enzymów. Żelazo martwych czerwonych krwinek jest fagocytozowane przez makrofagi. Problemy z transportem żelaza - oznaka początku choroby - niedokrwistość.

Główna utrata żelaza w niedokrwistości występuje z kałem. Nieznaczna część żelaza jest tracona przez komórki potu i naskórka. Całkowita utrata żelaza wynosi 1 mg / dzień. Rozważano także fizjologiczną utratę żelaza z krwią menstruacyjną, z mlekiem matki. Utrata żelaza jest głównym objawem choroby.

Krew w leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza

W ogólnej analizie krwi na początkowym etapie leczenia niedokrwistości stwierdzono zmniejszenie poziomu Hb (hipochromia), liczbę czerwonych krwinek i retikulocytów, zmniejszenie średniej objętości erytrocytów i średniej zawartości Hb w czerwonych krwinkach oraz umiarkowaną leukopenię. Znakiem niedokrwistości jest również wykrycie mikrocytozy i poikilocytozy w badaniu rozmazu krwi z niedokrwistością. Krzywa Price-Jones ma rozszerzoną podstawę. Biochemiczne badanie krwi stwierdza spadek zawartości ferrytyny, żelaza w surowicy, wzrost całkowitej i utajonej zdolności wiązania żelaza w surowicy, wzrost zawartości protoporfiryn, gwałtowny spadek odsetka nasycenia transferyny żelazem.

Aby ustalić przyczynę i leczenie objawów niedoboru żelaza w niedokrwistości, pacjent przechodzi cały kompleks niezbędnych badań: identyfikację źródła utraty krwi (badanie endoskopowe i rentgenowskie przewodu żołądkowo-jelitowego, konsultacja ginekologa, prześwietlenie klatki piersiowej, ogólne badanie moczu, oznaczenie hemosideriny w moczu, badanie krwi utajonej w kale, badanie wielkości utraty krwi z przewodu pokarmowego przez radioaktywny chrom), wykluczenie upośledzonego wchłaniania żelaza. Nakłucie szpiku kostnego i trepanobiopsję wykonuje się tylko z niejasną diagnozą. Metabolizm żelaza należy określić 7–10 dni po zaprzestaniu przyjmowania żelaza.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru żelaza u dorosłych

Podczas leczenia niedokrwistości spożycie mleka powinno być ograniczone do 0,5 l / dzień (dla dorosłych). Nie należy używać mleka i innych produktów mlecznych na 2 godziny przed zażyciem leków zawierających żelazo. W diecie niezbędna jest wystarczająca ilość białek zwierzęcych, pokarmów zawierających żelazo (wołowina, cielęcina, wątroba, rośliny strączkowe, twarożek).

Doustne leki do leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza u dorosłych

Klasyfikacja leków stosowanych w leczeniu anemii

Jednoskładnikowe preparaty żelaza do leczenia niedokrwistości u dorosłych: zawierające żelazo żelaza (Fe3 +) - żelazo poliizomaltozę, zawierające żelazo żelaza (Fe2 +) - glukonian żelaza, siarczan żelaza, fumaran żelaza, chlorek żelaza.

Preparaty żelaza zawierające siarczan żelaza i kwas askorbinowy: durules sorbifer, ferroplex.

Preparaty żelaza zawierające żelazo i kwas foliowy: faul maltofera, ginotardiferon.

Dawki na niedokrwistość

Przewlekły przebieg niedokrwistości z niedoboru żelaza występuje w obecności stałego źródła krwawienia (na przykład hiperpolimenorrhea, guz naczyniowy, guzy żołądkowo-jelitowe), braku efektu terapii z powodu indywidualnej nietolerancji preparatów żelaza.

Niedotlenienie śpiączki (odwracalne lub prowadzące do zgonu) jest rzadkim powikłaniem w leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza, która występuje przy ostrej utracie krwi lub w przypadku braku leczenia długotrwałego krwawienia.

Niedokrwistość z niedoborem witaminy B12: diagnoza i leczenie

Wykrycie megalocytów we krwi i megaloblastów w szpiku kostnym na tle niedokrwistości hiperchromicznej, normalny poziom retikulocytów w obecności objawów głębokiej niedokrwistości na obrazie klinicznym i bardzo rzadko szpikowa szpikowa wystarcza do zdiagnozowania niedokrwistości z niedoborem witaminy B12.

Diagnostyka różnicowa niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistość z niedoboru foliowego

Obraz kliniczny i patomorfologia szpiku kostnego z niedokrwistością z niedoboru kwasu foliowego i z niedokrwistością z niedoborem witaminy B12 są podobne, ale nie występuje zapalenie języka i szpik kostny. Chorobę wyklucza się, określając zawartość kwasu foliowego w czerwonych krwinkach i surowicy krwi.

Niedokrwistość hemolityczna lub krwotoczna

Ujawniono historię kryzysów hemolitycznych, przetaczania produktów krwiopochodnych, używania narkotyków, ukąszeń owadów, krwawień (przewlekłych i ostrych). Na obrazie klinicznym, na tle ogólnych objawów niedokrwistości i niedotlenienia tkanek, nie ma oznak mielozy kolejki i zapalenia języka. Kiełki erytroidalne z niedokrwistością hemolityczną są znacznie rozszerzone, retikulocytoza jest wysoka, wyrażana jest hiperbilirubinemia (z powodu pośredniej bilirubiny). Rozmiar śledziony jest zwykle powiększany. Kamienie pęcherzyka żółciowego nie są rzadkie.

Dane fizyczne niedokrwistości z niedoborem witaminy B12 podczas leczenia

Możliwe są objawy: przebarwienia skóry, bielactwo, kątowe zapalenie jamy ustnej (zapalenie warg), zanikowe zapalenie języka (malinowy „lakierowany” język). Zazwyczaj powiększona wątroba i śledziona. Zmiany neurologiczne objawiają się mielozą linową (rzadko), charakteryzującą się parestezjami, zmniejszoną wrażliwością na wibracje, atrofią mięśni, zapaleniem wielonerwowym, pojawieniem się odruchów patologicznych. Oprócz mielozy linowej mogą wystąpić zaburzenia koordynacji ruchów, czasem splątanie, depresja, otępienie. U pacjentów w podeszłym wieku typowe jest niedopasowanie ciężkości stanu ogólnego, zwłaszcza stanu świadomości i poziomu Hb, który może nie być niski.

Pełna morfologia krwi dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Charakterystyczne jest pancytopenia (niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia), przesunięcie formuły leukocytów w lewo.

Mikroskopia rozmazu krwi obwodowej w leczeniu niedokrwistości

Typowa makrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza. Wykrywa się megalocyty (erytrocyty hiperchromiczne o średnicy 11-12 mikronów bez oświecenia w środku), ciała Jolly (małe wtrącenia ciemnofioletowe w erytrocytach, które są zniszczoną substancją jądrową) i pierścienie Cabota, hipersegmentowane neutrofile. Liczba retikulocytów jest normalna lub nieznacznie zmniejszona.

Biochemiczne badanie krwi w leczeniu anemii

Zawartość witaminy B12 w osoczu jest mniejsza niż 100 pg / ml (normalnie 160-950 pg / ml). Charakteryzuje się wzrostem ferrytyny w surowicy, hiperbilirubinemią spowodowaną frakcją pośrednią, spadkiem zawartości haptoglobiny, wzrostem aktywności LDH. Możliwe jest wykrycie AT do wewnętrznego czynnika Castle'a i komórek okładzinowych żołądka.

Analiza kału w leczeniu niedokrwistości

Możliwe jest zidentyfikowanie steatorrhea, segmentów i jaj szerokiej wstążki z odpowiednią inwazją robaków pasożytniczych.

Test Schillinga na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Za jego pomocą wykrycie naruszenia wchłaniania witaminy B12 następuje przez wydalanie z moczem radioaktywnej kobalaminy przyjmowanej doustnie.

Nakłucie szpiku kostnego w leczeniu objawów niedokrwistości

Niebieski szpik kostny jest wykrywany ze względu na wzrost liczby megaloblastów (erytroblastów z zaburzoną syntezą DNA), charakterystycznych dla tego rodzaju niedokrwistości. Znaleziono hipersegmentowane neutrofile.

Badanie żołądka pod kątem niedokrwistości

Za pomocą biopsji można wykryć zasadnicze zapalenie błony śluzowej żołądka, przerost komórek kubkowych, zanik komórek okładzinowych, zanik komórek głównych i atypizm komórkowy. Badanie soku żołądkowego - achlorhydria, ze stymulacją pentagastryną, pH soku żołądkowego> 6,0.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 - Leki

Cyjanokobalaminę (witaminę B12) wstrzykuje się domięśniowo w dawce 1000 mcg na dzień diagnozy, a następnie codziennie w dawce 200-500 mcg raz dziennie przez 25 dni. Po 8-12 dniach (rzadziej później) zawartość retikulocytów we krwi gwałtownie wzrasta - kryzys retikulocytowy. Skład krwi normalizuje się po 1,5-2 miesiącach. Następnie cyjanokobalaminę podaje się przez 25 dni w dawce 200 μg / dzień na miesiąc diagnozy rocznie przez całe życie, a personel medyczny powinien mieć świadomość, że poziom Hb przy ciągłym podawaniu witaminy B12 jest normalny. W przyszłości pacjenci powinni zostać objęci kontem aptecznym. Dawka witaminy w przypadku mielozy linowej wynosi 1000 mcg / dzień przez miesiąc.

Kwas foliowy jest przepisywany w dawce 5 mg / dzień w połączeniu z witaminą Bi2 przez 1 miesiąc. Przed wyjaśnieniem natury niedokrwistości makrocytowej nie należy podawać kwasu foliowego doustnie bez witaminy B12, ponieważ normalizuje on parametry hematologiczne, ale degeneracja tkanki nerwowej trwa.

Transfuzje erytrocytów wykonuje się z groźbą śpiączki niedokrwistości - najbardziej groźnej i słabo leczonej komplikacji niedokrwistości z niedoborem witaminy B12.

Przebieg i rokowanie niedokrwistości z niedoborem witaminy B12

Przebieg i rokowanie są korzystne dzięki terminowemu i odpowiedniemu leczeniu witaminą B12. Oznaki uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego mogą utrzymywać się, jeśli leczenie pacjenta rozpoczęto po 6 miesiącach lub dłużej od początku choroby. Całkowite wyleczenie pacjenta jest możliwe dzięki terminowej diagnozie, ustaleniu przyczyny choroby i jej wyeliminowaniu, skutecznej terapii. Chronizacja procesu zachodzi u osób cierpiących na alkoholizm (ze względu na stałą ekspozycję na czynnik etiologiczny i, z reguły, brak efektu leczenia), w stanach po resekcji żołądka (dna) części jelita.

Obserwacja kliniczna niedokrwistości z niedoborem witaminy B12

Obserwacja ambulatoryjna - na całe życie. Terapia wspomagająca (zapobieganie nawrotom) jest prowadzona pod kontrolą poziomu Hb i zawartości erytrocytów, w tym celu cyjanokobalaminę stosuje się w cyklach 25 zastrzyków raz w roku (podczas remisji) przez całe życie. Raz na sześć miesięcy endoskopowe badanie żołądka za pomocą biopsji jest obowiązkowe, aby wykluczyć raka żołądka.

Leczenie niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 - przykład kliniczny niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Pacjent N., 60 lat, cierpi na alkoholizm.

Obiektywne badania. Po przyjęciu stan pacjenta uważa się za umiarkowany. Budowa ciała jest prawidłowa, odżywianie jest obniżone. Skóra i widoczne błony śluzowe są blade, twardówka jest nieco żółtawa. Język jest „lakierowany”. W badaniu stanu neurologicznego - naruszenie wrażliwości na ból i temperaturę, testy koordynacyjne. W płucach, ciężki oddech, brak świszczącego oddechu. Dźwięki serca są rytmiczne, stłumione, tętno 90 na minutę. Brzuch jest miękki, wątroba wystaje spod łuku żeńskiego o 3 cm, jest gęsta, bolesna. Śledziona jest dotykana na krawędzi łuku żebra.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze. We krwi, pancytopenia: zawartość leukocytów 3,4-109 / l, płytki krwi 100-109 / l, krwinki czerwone 2,3 o 1012 / l. Poziom Hb 90 g / l. Badanie rozmazu krwi ujawniło poikilocytozę, makrocyty. Analiza biochemiczna krwi: wyraźne naruszenie funkcji wątroby - zawartość bilirubiny 30 μmol / L, aktywność ALT, ACT przekracza 10-krotność normy, stężenie ferrytyny wzrasta (200 pmol / L).

Pancytopenia z powiększoną wątrobą i śledzioną - wskazanie do nakłucia szpiku kostnego. Mikroskopia punktowa zmniejszyła komórkowość, megaloblasty znaleziono w dużej liczbie. Specjalne metody badawcze: stężenie cyjanokobalaminy we krwi wynosi 50 pg / ml. Test lśnienia nie został przeprowadzony z przyczyn technicznych.

Zmiany w analizie biochemicznej wymagają szczegółowych badań układu wątrobowo-żółciowego. Nie znaleziono markerów zapalenia wątroby w surowicy. Ultradźwięki: wątroba - oznaki przewlekłego stanu zapalnego i cholestazy, śledziona - nierównomierna echogeniczność, średnica żył wątrobowych i śledzionowych nie ulega zmianie. Zapalenie żołądka i jelit wykryto za pomocą FEGDS; żyły przełyku nie są rozszerzone. Najprawdopodobniej zmiany w strukturze wątroby i parametrach biochemicznych są spowodowane przebiegiem toksycznego alkoholowego zapalenia wątroby.

Diagnoza: niedokrwistość z niedoborem witaminy B12 z powodu alkoholizmu, ciężki przebieg, toksyczne zapalenie wątroby.

Leczenie Ponieważ pacjent jest przystosowany do anemii, postanowiono odmówić leczenia substytucyjnego. Przepisana cyjanokobalamina w dawce 500 mg / dzień s / c (dawkę wybrano biorąc pod uwagę objawy szpiku kostnego), kwas foliowy w dawce 5 mg / dzień (ponieważ przy alkoholizmie niedobór witaminy Bi2 prawie zawsze łączy się z niedoborem kwasu foliowego).

Podczas kontrolnego badania krwi tydzień po rozpoczęciu leczenia odnotowano dodatnią dynamikę: wzrost zawartości czerwonych krwinek, płytek krwi, niewielki spadek aktywności enzymów wątrobowych. 10 dnia poprawiło się samopoczucie pacjenta, zniknęła żółtaczka. Dawka cyjanokobalaminy zmniejszono do 100 mcg 2 razy w tygodniu. Leczenie objawowe pozostało niezmienione. Po 2 tygodniach pacjent został wypisany. Pokazano zakończenie leczenia - witaminę B12 w ilości 100 mcg raz w tygodniu przez miesiąc ze stopniowym odstawieniem leku, przyjmowaniem pepsyny i hepatoprotektorów, aby przedłużyć się do całkowitego czasu trwania 30 dni. Rokowanie choroby jest wątpliwe, ponieważ biorąc pod uwagę towarzyszącą patologię, nie można wykluczyć dalszego wpływu czynnika etiologicznego - alkoholu.

Niedokrwistość aplastyczna: diagnoza i leczenie

Diagnostyka różnicowa niedokrwistości aplastycznej

W przypadku choroby cytostatycznej (depresja szpiku kostnego spowodowana cytostatykami) objawy aplazji są odwracalne, a hematopoeza zwykle ustępuje samoistnie. Odbiór czynników stymulujących kolonie przyspiesza proces.

W białaczce charakterystyczne są zespoły mielodysplastyczne, charakterystyczne są zmiany szpiku kostnego (zwiększona zawartość blastów, zmienia się morfologia komórki), objawy zmian cytogenetycznych (chromosomalnych) oraz obecność markerów komórkowych klonów patologicznych (wykrywanych metodami immunohistochemicznymi).

Jednym z objawów jest niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12, który wpływa na wszystkie trzy pędy hematopoezy. Ale szpik kostny w przypadku niedokrwistości megaloblastycznej jest zawsze hiperkomórkowy, zawiera megaloblasty.

Charakterystycznym duchem jest również napadowa nocna hemoglobinuria charakteryzująca się retikulocytozą, objawami hemolizy wewnątrznaczyniowej, dodatnimi specyficznymi testami (na przykład testem hemosyderyny w moczu).

Taktyki leczenia niedokrwistości typu aplastycznego

Leczenie szpitalne na oddziale hematologii. W przypadku neutropenii (granulocytopenia) wskazana jest ścisła izolacja pacjenta, aby zapobiec możliwej infekcji. Wyłączenie czynników przyczynowych (odstawienie leku). Poszukaj dawcy do przeszczepu szpiku kostnego (badanie systemu HLA pacjenta Ag i członków jego rodziny).

Leczenie niedokrwistości aplastycznej przeszczepem krwi obwodowej lub szpiku kostnego

Przeszczep komórek peryferyjnych lub szpiku kostnego jest skutecznym sposobem leczenia niedokrwistości aplastycznej u pacjentów w wieku poniżej 20 lat, nawet z ciężką niedokrwistością aplastyczną (liczba neutrofili

Dawca jest wybierany zgodnie z systemem HLA Ar, identycznym z biorcą. Zazwyczaj brat (siostra) pacjenta zostaje dawcą.

Przed przeszczepem szpiku kostnego wykonuje się chemioterapię. Zazwyczaj cyklofosfamid stosuje się w połączeniu z naświetlaniem całego ciała (TBI, z angielskiego naświetlanie całego ciała). Aby zapobiec reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi, przepisuje się cyklosporynę, prednizon, azatioprynę i globulinę przeciw limfocytarną.

Leki stosowane w leczeniu niedokrwistości aplastycznej

Konserwatywne, specyficzne leczenie niedokrwistości aplastycznej rozpoczyna się po wejściu pacjenta do szpitala i potwierdzeniu diagnozy. U pacjentów w wieku powyżej 20 lat z łagodną niedokrwistością aplastyczną jest to główna metoda leczenia, ponieważ allogeniczny przeszczep komórek macierzystych nie zawsze jest możliwy. Ponadto podczas wyboru zgodnego dawcy przeprowadza się leczenie zachowawcze.

Immunoglobulin antymymocytic (tymoglobulin). 20 mg / kg / dzień dziennie przez 5 dni dożylnie w sterylnym pudełku z odpowiednią terapią wspomagającą - składniki krwi, antybiotyki, sterylizacja jelitowa antybiotykami o szerokim spektrum działania, leki przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe. Podczas leczenia niedokrwistości pacjent musi być hospitalizowany.

Cyklosporyna w dawce początkowej 5 mg / kg / dzień doustnie lub 3 mg / kg iv. Następnie dawka dobierana jest na podstawie stężenia cyklosporyny we krwi, określanego codziennie. Jeśli nie ma efektu przez 4 miesiące, lek zostaje anulowany.

Metyloprednizolon 2 mg / kg / dobę iv od 1. do 14. dnia, 1 mg / kg / dobę od 15. do 21. dnia leczenia.

Czynniki stymulujące kolonię są przepisywane, jeśli tymoglobulina lub cyklosporyna są nieskuteczne. Lekiem stosowanym w leczeniu niedokrwistości jest mogramastym, początkowa dawka 5 μg / kg / dobę s / c w celu zwiększenia liczby granulocytów o ponad 1 109 / l. W przypadku braku efektu dawka zostaje podwojona w ciągu 14 dni.

Androgeny są skuteczne w niektórych wariantach niedokrwistości Fanconiego, nabytej niedokrwistości aplastycznej, chociaż przypadki skutecznego leczenia są niezwykle rzadkie. Jeśli nie ma efektu przez 4-6 miesięcy, lek zostaje anulowany.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej za pomocą splenektomii

Splenektomia jest najbardziej skuteczna w łagodnej niedokrwistości aplastycznej.

Powikłania niedokrwistości aplastycznej

  • Zespół krwotoczny może być przejawem samej choroby lub powikłaniem terapii immunosupresyjnej. Do celów profilaktycznych zalecana jest hemostatyka, angioprotektory. Liczba płytek krwi zarówno przed rozpoczęciem leczenia, jak i na tle podawania antymimocytowej globuliny lub cyklosporyny powinna przekraczać 30-109 / l. W przypadku groźby wewnętrznego krwawienia z małopłytkowości wskazana jest transfuzja płytek krwi.
  • Zespół anemiczny. Krwinki czerwone przemyte i napromieniowane w dawce 25 Gy transfuzji w celu utrzymania Hb na poziomie 70-80 g / l.
  • Leczenie powikłań zakaźnych spowodowanych granulocytopenią: izolacja pacjenta, toaleta z błon śluzowych (mycie zębów szczotkami piankowymi, płukanie roztworami antyseptycznymi), odkażanie jelit, antybiotyki o szerokim spektrum działania (na przykład cyprofloksacyna 15 mg / kg / dzień, cefotaksym 2-4 g / dzień) leki przeciwgrzybicze (na przykład amfoterycyna I / O 250-500 IU dziennie, Orungal 0,5-1 miliona IU 3 razy dziennie) są przepisywane na miejscowe zakażenia grzybicze (zapalenie jamy ustnej).
  • Hemosyderoza komplikuje transfuzje krwi, dlatego przy określaniu wskazań do transfuzji należy skupić się na samopoczuciu pacjenta i objawach klinicznych. Na przykład, gdy pacjent dostosowuje się do poziomu Hb 70 g / l, nie należy przetaczać masy krwinek czerwonych. Jeśli częste transfuzje są nieuniknione, wskazane jest profilaktyczne stosowanie deferoksaminy w dawce 0,5-1 g / dzień w / kroplówce.
  • Niewydolność serca Ogranicz ilość infuzji.
  • Niewydolność nerek Konieczne jest monitorowanie stanu czynnościowego nerek, hemodializy (zgodnie ze wskazaniami).

Ocena leczenia niedokrwistości aplastycznej

  • Całkowita remisja hematologiczna: Hb 110 g / L lub więcej, płytki krwi więcej niż 100-109 / L, granulocyty więcej niż 1,5-109 / L.
  • Częściowa remisja hematologiczna: Hb 90-110 g / l, płytki krwi 30-100-109 / l, granulocyty 0,5-1,5-109 / l.
  • Minimalna odpowiedź hematologiczna: Hb 80-90 g / l, płytki krwi 10-20 o 109 / l przy braku potrzeby transfuzji lub zmniejszenia częstotliwości transfuzji produktów krwi 2 razy

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.